Для него характерны:
1) головные боли, стенокардические боли, кожный зуд;
2) изменение окраски кожных покровов по типу эритроцианоза, повышение артериального давления, нарушение кровообращения в артериальной системе (тромбозы), приводящие к инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения;
3) сдвиги в лабораторных показателях при клиническом анализе крови: увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателя гематокрита и вязкости крови, умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.
Миелопролиферативный синдром, обусловленный гиперплазией всех трех ростков кроветворения. Для него характерны:
1) слабость, потливость, повышение температуры тела, боли в костях;
2) увеличение селезенки, что объясняется не только миелоидной метаплазией органа, но и застоем в ней крови; реже наблюдается увеличение печени.
Метод трепанобиопсии кости позволяет выявить типичное для этого заболевания уменьшение жировой ткани, гиперплазию всех трех ростков (панмиелоз), значительное увеличение размера мегакариоцитов и повышенную отшнуровку пластинок. В конечной стадии заболевания развивается вторичный миелофиброз или – в результате опухолевой прогрессии – бластный криз (чаще по типу острого миелобластного лейкоза).
Миелома
Миелома (плазмоцитома) – злокачественная опухоль, которая относится к группе парапротеинемических гемобластозов.
Субстратом миеломы являются В-лимфоциты, которые дифференцируются до плазмоцитарных элементов и секретируют парапротеины.
Парапротеины – это патологические иммуноглобулины.
Клинические проявления:
1) общие симптомы (слабость, потливость);
2) симптомы со стороны костной ткани: оссальгии, переломы (выделяются остеолитические вещества, которые вымывают кальций из костей);
3) поражение ткани почек: в почках постоянно фильтруются обломки парапротеинов (белок Бенс-Джонса). При взаимодействии белка Бенс-Джонса с полисахаридами образуется амилоид, который сдавливает нефрон. Развивается хроническая почечная недостаточность;
4) развивается амилоидоз печени, амилоидоз сосудов (синдром Рейно).
При плазмоцитоме изменения лейкоцитарной формулы непостоянны. Они могут либо отсутствовать, либо характеризоваться умеренным лимфоцитозом, моноцитозом. При плазмоцитоме в мазках крови может быть небольшое количество плазматических клеток, значительное увеличение их наблюдается при трансформации миеломы в острый плазмобластный лейкоз, что наблюдается редко.
В начальной стадии болезни изменения крови могут отсутствовать, но с генерализацией процесса развивается прогрессирующая анемия нормохромного типа. Иногда этот симптом является начальным в клинической картине болезни. Другой классический симптом – резкое и стабильное увеличение СОЭ до 80–90 мм/ч.
Диагноз подтверждается обнаружением высокой парапротеинемии, сопровождающейся снижением нормальных иммуноглобулинов, протеинурии Бенс-Джонса.
Лейкемоидные реакции Лейкемоидными реакциями называют изменения крови, наблюдающиеся иногда при ряде заболеваний и характеризующиеся появлением в периферической крови изменений, напоминающих лейкозы. Эти изменения носят реактивный характер и никогда не переходят в ту опухоль, которую напоминают.
Отличия лейкемоидных реакций от лейкозов
При лейкемоидных реакциях в большинстве случаев удается найти этиологический агент, вызвавший реакцию.
Изменения крови при лейкемоидных реакциях, как правило, нестойкие и подвергаются обратному развитию после ликвидации вызвавшего их патологического процесса.
Существенные отличия обнаруживаются при изучении пунктата костного мозга: лейкемоидные реакции миелоидного типа. В костном мозге увеличивается содержание молодых клеток нейтрофильного ряда. При лейкемоидной реакции преобладают более зрелые формы нейтрофилов (миелоциты, метамиелоциты). При обострении же хронического миелолейкоза отмечается преобладание ранних генераций нейтрофилов. Эозинофильно-базофильная ассоциация, часто наблюдаемая при хроническом миелолейкозе, равно как и филадельфийская хромосома, обычно выявляемые при этом заболевании, при лейкемоидной реакции отсутствуют; лейкемоидные реакции эозинофильного типа. Исследование костного мозга при лейкемоидных реакциях эозинофильного типа способствует дифференциальной диагностике с эозинофильным вариантом хронического миелоза и с острыми эозинофильными лейкозами. Стерильный пунктат при лейкемоидной реакции эозинофильного типа характеризуется наличием более зрелых, чем при лейкозах, эозинофильных клеток и отсутствием уродливых форм эозинофилов, встречающихся при лейкозах.
Лейкемоидные реакции миелоидного типа никогда не сопровождаются базофилией.
При лейкемоидных реакциях все клетки нормальные, при лейкозах – атипичные.
При лейкемоидных реакциях не страдают другие ростки кроветворения, при лейкозах страдают все ростки кроветворения.
При определенных формах лейкемоидных реакций в дифференциальной диагностике с лейкозами играют роль некоторые специальные методы исследования крови. Так, при лейкемоидной реакции миелоидного типа повышается активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах, в то время как для большинства случаев хронического миелолейкоза характерна низкая активность щелочной фосфатазы, нейтрофилов; следует отметить, что при сублейкемическом миелозе щелочная фосфатаза в нейтрофилах может присутствовать.
Классификация лейкемоидных реакций
Гранулоцитарные: нейтрофильные; эозинофильные.
Лимфоцитарные.
Моноцитарные.
Лейкемоидные реакции миелоидного типа могут развиваться при туберкулезе, метастазах рака в костный мозг, при сепсисе, крупозной пневмонии, дифтерии, скарлатине, хронической и острой лучевой болезни.
Лейкемоидные реакции эозинофильного типа чаще развиваются при глистных инвазиях, могут возникать при бронхиальной астме и коллагенозах; эозинофильные реакции могут сопровождать злокачественные опухоли.
Лейкемоидные реакции лимфатического типа могут встречаться в некоторых случаях при краснухе, коклюше, ветряной оспе, инфекционном лимфоцитозе и инфекционном мононуклеозе.
Инфекционный мононуклеозИнфекционный мононуклеоз – острое заболевание вирусной природы, встречающееся у детей и лиц более старшего возраста (обычно до 40 лет).
Периоды развития
Инкубационный период – 2–3 недели.
Период развития проявлений – 2–3 дня.
Период разгара – от 2–3 недель до 2 месяцев.
Клинические проявления:
1) высокая лихорадка неправильного типа;
2) характерна ангина;
3) лимфаденопатия; лимфоузлы неспаянные, болезненные;
4) спленомегалия;
5) тяжелый астенический синдром;
