При тетраде Фалло эта четко отлаженная система полностью выходит из строя. У людей с этим пороком имеются четыре различные сердечные аномалии, две из которых ответственны за характерную бледность кожи. В то время как в здоровом сердце правая и левая стороны разделены перегородкой, при тетраде они оказываются соединены большим отверстием — эта патология именуется дефектом перегородки. В результате насыщенная кислородом кровь из легких свободно смешивается с синюшной, лишенной кислорода кровью, поступающей из всего организма. Помимо этого, легочная артерия — кровеносный сосуд, по которому кровь закачивается в легкие, — оказывается очень сильно суженной, что приводит к значительному снижению кровотока. При сокращении сердца пациента с тетрадой Фалло лишь небольшая часть бедной кислородом крови в правом желудочке оказывается в состоянии протиснуться через суженную легочную артерию к легким. Большая же ее часть вместо этого проходит через отверстие в перегородке, снова попадая в большой круг кровообращения. Из-за того, что лишь незначительная часть крови пропускается через легкие, у синюшных детей она чрезвычайно мало насыщена кислородом, что приводит к затрудненному дыханию, задержке роста, а также характерному для этого недуга нездоровому цвету кожи.
Блэлок не мог полностью исправить эту проблему, однако надеялся с помощью операции улучшить состояние Эйлин. Обнажив ее сердце вместе с магистральными кровеносными сосудами, он планировал перенаправить в другую сторону одну из артерий, снабжающую кровью левую руку, чтобы та направляла кровь обратно в легкие. Тем самым он рассчитывал увеличить общий уровень насыщения крови кислородом. На языке хирургов подобная процедура, в которой кровь перенаправляется туда, где она нужнее всего, называется шунтированием. Пройдут годы, и операция Блэлока будет повсеместно известна как «шунтирование Блэлока — Тоссиг»
[5].
Итак, первая проблема была в том, чтобы определить нужный кровеносный сосуд. Если вы никогда не заглядывали внутрь человеческого тела, то вам будет сложно представить, насколько мало наши внутренности напоминают то аккуратное расположение нервов и сосудов, которое можно увидеть на иллюстрации из учебника. Тело каждого пациента устроено по-разному: размеры и даже форма артерий могут значительно варьироваться, а кровеносные сосуды настолько плотно прижаты друг к другу, что различить их практически невозможно. Кроме того, они плотно окружены тканью, которую приходится аккуратно, миллиметр за миллиметром, разрезать, чтобы вообще их увидеть. Блэлоку понадобилось какое-то время, чтобы убедиться, что он нашел именно те две артерии, которые были ему нужны.
Первой из них была левая легочная артерия, которая переносила кровь от сердца к левому легкому. В ходе операции этот сосуд предполагалось изолировать на целых полчаса, в течение которых Эйлин должна была дышать только одним легким. Для пациента, и без того страдающего от нехватки кислорода, это было огромным риском, так что Блэлок временно пережал артерию, чтобы посмотреть, насколько хорошо ребенок это перенесет. К всеобщей тревоге, ее кожа еще больше посинела — казалось, ее жизнь угасала прямо на глазах. Хармел попробовал вставить девочке в трахею трубку, чтобы напрямую доставлять кислород в функционирующее легкое, однако у него ничего не вышло: интубационных трубок столь малого размера тогда еще не производили, а единственное устройство, которое было в распоряжении — мочевой катетер, — оказалось для этих целей совершенно неподходящим.
В воздухе повисла атмосфера тревожного ожидания, пока хирург думал, как поступить. Но тут, к всеобщему облегчению, цвет кожи Эйлин внезапно стал чуть более свежим — стало понятно, что теперь врачи могли продолжать. Стараясь быть максимально осторожным, Блэлок освободил вторую артерию от окружающих ее тканей. Для него это была неизведанная территория: хотя он не раз видел, как Вивен Томас проделывал эти манипуляции, оперируя собак, сам он делать подобное никогда не пробовал. Он поставил Томаса — специалиста, за плечами которого было две сотни пробных операций, — на стул позади себя, откуда тот мог наблюдать за ходом операции и давать свои рекомендации. Время от времени Блэлок обращался к своему ассистенту за советом: такой длины артерии хватит? Эту часть сосуда надо пережать?
Кровеносные сосуды Эйлин были еще меньше, чем у собак, которых оперировал Томас: нужная Блэлоку артерия была не толще спички. Это была артерия, которая снабжала кровью ее левую руку — то есть левая подключичная артерия. Изолировав участок сосуда с помощью зажимов, чтобы по нему не текла кровь, он принялся резать его скальпелем. Сделав небольшой надрез сбоку на легочной артерии, он приступил к самой сложной части операции. С помощью иглы и шелковой нити ему предстояло присоединить подключичную артерию к легочной. Накладывая швы, следовало быть невероятно точным, однако имевшиеся в распоряжении Блэлока инструменты плохо подходили для столь тонкой работы. Ничего подобного с крошечными кровеносными сосудами маленького ребенка прежде никто не делал: используемые Блэлоком игла и щипцы предназначались для оперирования взрослых и казались до ужаса громоздкими, как если бы он пытался починить швейцарские часы с помощью гаечного ключа, позаимствованного у водопроводчика.
По прошествии, казалось, целой вечности две артерии были наконец соединены. Теоретически часть крови, выходящей из сердца, должна была направляться в подключичную артерию, а затем возвращаться обратно в левое легкое Эйлин, что должно было способствовать дополнительному насыщению кислородом. Кровеносный сосуд этот, однако, был настолько крохотным, что Блэлок не был уверен, сможет ли операция ей хоть как-то помочь. Он отпустил зажим, и кровь впервые потекла по соединенным сосудам. Убедившись в отсутствии кровотечения, он закрыл грудную клетку и зашил внешний разрез. Операция длилась в общей сложности немногим больше полутора часов. Хотя никаких явных улучшений состояния Эйлин и не наблюдалось, девочка все же выжила
[6]. После операции, однако, возникли осложнения, и следующие две недели жизнь маленькой девочки висела на волоске. Когда ее состояние наконец стабилизировалось, она быстро пошла на поправку, и 25 января, почти через два месяца после операции, ее выписали домой. Хелен Тоссиг с удивлением и радостью обнаружила, что девочка начала набирать вес, а приступы цианоза стали менее выраженными. Ее родители были счастливы: если прежде девочка была слишком слабой, чтобы появляться с ней на улице, то теперь она вовсю училась ходить, и они могли брать ее с собой на прогулку в местный парк. Операция определенно увенчалась успехом, пускай и не столь грандиозным, как планировалось
[7].
