А в СССР упорно продолжали придерживаться системы Янского, и эту традицию унаследовали многие постсоветские государства, в том числе и Россия, где до сих пор используется цифровая нумерация групп крови, впрочем дублируемая международной. В боевых условиях такое дублирование информации на нашивке может оказаться и полезным.
Если ограничиться основными антигенами, то можно выделить четыре группы: 0, A, B и AB – соответственно I, II, III, IV и положительный или отрицательный резус (Rh+ и Rh–), что дает восемь вариантов.
В разных регионах планеты «популярны», соответственно, разные группы крови, так как этот признак определяется наследственностью. Например, в России самая распространенная II группа крови, вслед за ней с небольшим отставанием следует I, тогда как в Великобритании в тренде I группа, а, скажем, в Калмыкии – III группа.
Наука на данный момент так и не изобрела никаких заменителей крови, которые бы могли полностью взять на себя функцию газотранспортных переносчиков, хотя такие попытки, конечно же, предпринимаются. Пока без донорской крови и ее компонентов обойтись нельзя, во всех развитых странах они используются очень широко – об этом свидетельствует наличие огромного количества банков крови и отделений переливания крови при больницах.
Метод заместительной гемокомпонентной терапии, то есть переливание донорских компонентов крови: эритроцитов, плазмы и тромбоцитов, остается востребованным и актуальным во всех областях медицины, и особенно в гематологии и онкологии. Нет ничего проще, чем восполнить дефицит какого-либо компонента донорским, но, несмотря на привлекательность этого метода, он сопряжен с определенными рисками, например с опасностью заразиться инфекцией (гепатитом или ВИЧ) или с аллергической реакцией (да-да, у одного человека может быть аллергия на кровь другого!).
Хотя всех доноров крови тестируют на инфекции, полностью этого риска избежать невозможно. По своей сути любое переливание донорских компонентов, будь то эритроциты или плазма, – мини-трансплантация органа, ведь мы помним, что кровь – это ткань и подобная процедура сродни пересадке печени или почки. Как «пересадить» всю кровь целиком, я расскажу чуть позже.
Единственная область, где синтетические препараты уже сейчас могут составить конкуренцию донорской крови, – производство некоторых конкретных компонентов плазмы крови. Так, для больных гемофилией производятся факторы свертывания (вещества, которые помогают крови сворачиваться), полученные генно-инженерными методами. Они безопаснее, чем полученные из донорской крови препараты, и очень эффективны.
Сейчас, когда вы получили общее представление о строении и работе крови и кроветворных органов, пора переходить к более подробному рассказу о том, каким образом и почему развиваются гематологические заболевания. В следующей части мы тщательно разберем каждое из них, а еще я расскажу о различных методах диагностики, лечения и о медицинских технологиях. Кроме того, мы совершим несколько экскурсов в прошлое, ознакомимся с современным состоянием гематологии, а также поразмышляем о том, что готовит нам будущее.
Но перед этим не мешало бы поговорить о некоторых предрассудках и мифах, связанных с кровью.
О бедном вампире замолвите слово
Есть заболевания, которые на данный момент лечатся переливанием крови. Одно из них – порфирия, или порфириновая болезнь (греч. πορφύριος – багряный, пурпурный), некоторые симптомы которого напоминают обывательские представления о вампирах. Изначально вампиры были персонажами восточноевропейского фольклора – это живые мертвецы, способные оборачиваться летучими мышами и питающиеся человеческой кровью. Образ вампира прочно укоренился в современной массовой культуре с легкой руки ирландского писателя Брэма Стокера, опубликовавшего в 1897 году готический роман «Дракула», хотя настоящий вампирский бум начался только с экранизации его произведения в 1931 году. С тех пор образ наводящего ужас существа с бледной кожей и клыками, ведущего ночной образ жизни, бесчисленное количество раз тиражировался в кино.
Как полагает ряд исследователей, начало легендам про вампиров положила распространенность порфирии в восточных регионах Европы. Это группа наследственных (в подавляющем числе случаев) заболеваний, связанных с нарушением работы ферментов, участвующих в синтезе гема, который, как мы знаем, входит в состав гемоглобина и состоит из иона железа и производных порфирина. По месту возникновения проблем порфирии подразделяются на печеночные (чаще всего) и эритропоэтические (тут сбоит костный мозг). Нарушение синтеза гема приводит к накоплению в организме порфирина или его предшественников. Порфирины представляют собой светочувствительные оранжево-красные пигменты, которые придают моче характерный красный цвет. Больным порфирией противопоказан солнечный свет, так как под его воздействием на коже, где накапливается пигмент, появляются язвы. Кстати, благодаря чувствительности порфиринов к свету они могут быть использованы как фотосенсибилизаторы
[7] при фотодинамической терапии опухолей.
Порфирин откладывается и на зубах, придавая им розово-желтый или красно-коричневый оттенок, а рубцовая деформация губ оголяет корни зубов, в том числе и клыков, визуально удлиняя их. Кроме того, при некоторых видах порфириновой болезни поражается нервная система, что приводит к сильным болям (обычно в животе) или даже к психическим расстройствам (к вопросу о странностях поведения).
Сегодня порфирию лечат с помощью переливания крови (точнее, эритроцитарной массы) и таких препаратов, как нормосанг и пангематин, которые подавляют активность ферментов, синтезирующих порфирины. В более тяжелых случаях применяется пересадка печени или костного мозга, которая позволяет перезапустить процесс кроветворения.
Размышление о группах крови при выборе блюд
Мифы, касающиеся групп крови, до сих пор распространены в ряде стран; например, в Японии считают, что группа крови связана с темпераментом, способностями и привычками
[8]. В этой стране деление по группам крови имеет такое же значение, как у нас и на Западе по 12 знакам зодиака, популярны соответствующие ежедневные гороскопы, а дискриминация при приеме на работу по признаку группы крови стала национальной проблемой. Хорошо еще, что журналист Масахико Номи, чья книга, вышедшая в 1971 году, положила начало подобной моде, не стал заморачиваться сильными и слабыми вариантами антигенов A и B (или же просто о них не знал, будучи по образованию инженером и юристом) – это еще сильнее усложнило бы жизнь японцев, да и южнокорейцев, перенявших подобные воззрения. В Южной Корее популярны вебтун
[9] «Простое размышление о группах крови» с персонажами 0, A, B и AB, характер которых определяется их группой крови, и аниме-адаптация по его мотивам.
