Одно из заболеваний, которое может ввести в заблуждение как пациента, так и врача, – циклическая нейтропения: это ситуация, при которой, например, у человека будет сначала один уровень нейтрофилов, а через три недели – другой. Как луна меняет свой вид в течение синодического месяца – от новолуния через полнолуние снова к новолунию, точно так же организм человека проходит через цикличные изменения количества нейтрофилов.
Как мы помним, синдромы складываются из симптомов. В случае с иммунодефицитным синдромом симптомы будут связаны с инфекционно-воспалительным процессом, который очевидно или неочевидно протекает в теле.
Представьте себе: при нейтропении в организме снижается количество клеток, борющихся с инфекциями, и любой болезнетворный агент – будь то даже условно-патогенная флора – получает возможность размножаться. Например, у всех нас в кишечнике обитает бактерия под названием кишечная палочка. В здоровом организме она живет там и никому не мешает. Если же уровень нейтрофилов близок к нулю, то, попав в кровеносное русло, кишечная палочка может стать причиной развития сепсиса – самой тяжелой инфекции, которая существует в природе.
Не менее опасными становятся малейшие ранки на коже или кариес. Чуть только инфекция попадает в организм и не встречает сопротивления со стороны нейтрофилов, она начинает захватывать тело. Буквально «на пустом месте» подскакивает температура; лихорадка сопровождается ознобом и обильным потоотделением (так называемый профузный пот). Другие клинические проявления зависят от того, где именно находится очаг инфекции: если бактерии атаковали легкие и развилась пневмония, то нейтропения будет сопровождаться затрудненным дыханием, одышкой и кашлем; при поражении кожи будет развиваться локальное покраснение и болезненность и т. д.
Конечно же, не заметить такую неприятность, как воспаление легких или сепсис (который ведет к полиорганной недостаточности), практически невозможно, однако далеко не всегда нейтропения проявляется так ярко. Частые эпизоды любых инфекционных болезней – серьезный повод для обращения к врачам и поиска их причины. При нейтропении должны быть своевременно назначены противомикробные препараты, которые займутся уничтожением болезнетворных бактерий, иначе есть серьезный риск летального исхода. Кроме того, в современной медицинской практике существуют препараты, которые повышают количество нейтрофилов.
Кстати, ученые далеко не всегда знали, что низкий уровень нейтрофилов связан с развитием инфекций. Об этой корреляции задумались более 100 лет назад, но из-за относительной редкости наблюдений этому факту не придали большого значения.
Проблема обострилась после начала широкого использования химиотерапии в онкологии. Химиопрепараты приводят к снижению числа нейтрофилов, и организм становится уязвим перед инфекциями. Прямая взаимосвязь нейтропении и инфекционных осложнений у пациентов с острыми лейкозами впервые была доказана относительно недавно, только в 1966 году
[30]. Мы можем назвать себя счастливчиками: благодаря этому открытию у нашего поколения риск летального исхода при нейтропении значительно ниже, чем у наших бабушек и дедушек.
Глава 14
Геморрагический и тромботический синдромы – две стороны медали
Геморрагический синдром, или синдром кровоточивости при гематологических болезнях, отражает патологию системы гемостаза, то есть поддержания крови в нормальном, присущем ей жидком состоянии и ее навыка «заделывать дыры», избегая утечки.
В систему гемостаза входят тромбоциты, специальные факторы свертывания и сосуды: артерии и вены.
Представьте себе, что тромбоциты – пожарные машины, в здоровом организме их количество колеблется от 150 до 400 тысяч в одном микролитре. Вода, которой пожарные тушат, – это факторы свертывания, а сосуды пусть будут дорогами.
Когда где-то в организме случается пожар (кровотечение), пожарные машины (тромбоциты) устремляются к нему и начинают его тушить (образуется тромб).
Иногда количество пожарных машин на дорогах уменьшается – такое состояние называется тромбоцитопения, в других случаях они ломаются – это тромбоцитопатия. В случае пожара они не в состоянии полноценно справиться с ним, и возникают кровотечения. Это первый тип заболеваний, обусловленных качественными и количественными изменениями тромбоцитов, – тромбоцитопатии и тромбоцитопении.
По ряду причин случается так, что пожарные машины едут на вызов совсем без воды или ее очень мало, – такие заболевания называются коагулопатии, они обусловлены дефицитом факторов свертывания крови.
А когда пожарным не удается подобраться к месту пожара по причине «плохих дорог», это третий тип заболеваний из-за дефектов сосудистой стенки – вазопатии.
Как видите, причин для кровотечений довольно много, к тому же в медицине принято выделять разные типы кровоточивости, чтобы понять основную причину.
Я полагаю, что клинические проявления кровотечений и кровоточивости не требуют описания. Каждый из нас в жизни хоть раз в жизни ранился ножом и видел, как кровь вытекает из раны. Также вы знаете, как получаются и выглядят синяки (подкожные «кровотечения», при которых кровь из капилляров вытекает в мягкие ткани).
Обратная ситуация возникает, когда пожарных машин много или же дорога вдруг стала узкой. Если все машины одновременно устремляются к месту кровотечения (пожара), возникает пробка (образуется тромб, про который мы говорили в главе 1), то есть тромбоз, другими словами – закупорка сосуда. Это называется тромботический синдром.
Наиболее грозные тромбозы в организме – инфаркты и инсульты: ситуации, когда тромбы закупоривают сосуды в мышцах (например, самый опасный инфаркт – это инфаркт миокарда, нарушение кровоснабжения сердечной мышцы) или в ткани головного мозга. Эти два типа тромбозов на сегодняшний день остаются самой частой причиной смертности во всем мире.
Клинические проявления тромбозов сильно разнятся в зависимости от места возникновения. Общим симптомом для них будет сильная и резкая боль, местный отек тканей и нарушение нормального функционирования органа поражения. Например, при тромбозе вен руки будет выраженная боль на стороне поражения, увеличение в объеме и затруднение выполнения привычных функций – поднять или согнуть руку.
Можно ли понять, что у человека «густая кровь», до того, как случится тромбоз? Симптомы, как и при многих других гематологических отклонениях, будут сомнительными: из-за того, что кровь с трудом двигается по сосудам, могут развиваться головокружения и головная боль (из-за медленного «дорожного движения» мозг получает мало кислорода, и голова об этом сообщает). Как вы помните, точно такие же симптомы мучают людей при анемии и еще десятке болезней, так что самостоятельно угадать вряд ли удастся.
Когда опытная медсестра берет кровь, она даже на глаз может заметить, что кровь достаточно густая – с трудом течет в пробирку. Однако ее густота может быть объяснена избыточным количеством как тромбоцитов, так и эритроцитов или даже лейкоцитов. Если вы услышали такое утверждение в процедурном кабинете в свой адрес, не спешите с выводами.
