Увеличение селезенки, лимфатических узлов, поражение других органов и тканей – это признаки продвинутых (развернутых) стадий лейкозов. Опухолевым клеткам при их постоянном и прогрессивном увеличении не хватает места в костном мозге или крови, поэтому они постепенно проникают в другие органы и «захватывают», увеличивая их в размерах, – это и будет симптомом «плюс ткань», или гиперпластическим синдромом.
Как выглядит лимфома?
При лимфомах первичный рост опухолевых клеток начинается вне костного мозга, чаще всего в лимфатическом узле или селезенке. Первым проявлением гиперпластического синдрома в данной ситуации будет локальная опухоль – увеличение одного из этих двух органов.
Увеличение лимфатического узла называется лимфаденопатия.
Это очень частый симптом при целом ряде заболеваний. У взрослых нормальные размеры лимфатических узлов до 1 см, паховые до 2 см. Увеличение больше указанных размеров любых лимфоузлов считается лимфаденопатией.
Лимфатические узлы могут увеличиваться при инфекциях, например при мононуклеозе или краснухе (тогда их увеличение называется лимфаденит), а также при метастазировании солидных опухолей, лимфомах и других заболеваниях.
Лимфаденопатия без признаков инфекционно-воспалительного процесса служит абсолютным показанием для обращения к гематологу и эксцизионной биопсии лимфатического узла с последующим исследованием. К сожалению, об этом знают далеко не все, поэтому в среднем раз в два дня ко мне обращаются пациенты с одинаковой историей: 5‒8 месяцев назад увеличился, например, шейный лимфоузел. Человек его пощупал – и так и оставил, забыл. Тот продолжил расти. Потом, когда лимфоузел достигает тревожных размеров, как правило, начинаются походы по ЛОР-врачам или, того хуже, прогревания узла (в интернете можно найти много рекомендаций, вплоть до смазывания шеи керосином). Все это рано или поздно приводит пациента к нам – и если из-за самолечения упущено много времени, то последствия будут плачевными.
Увеличение селезенки
Термином спленомегалия обозначается любое увеличение селезенки. За счет растущей опухоли этот орган может увеличиваться как всего на несколько сантиметров, так и до размеров, когда он занимает значительную часть в животе. Это проявляется чувством тяжести слева под ребрами: увеличенная селезенка может сдавливать внутренние органы, что приводит к другим различным симптомам, например к раннему насыщению или изжоге, если селезенка давит на желудок, или к одышке, если давление приходится на грудобрюшную диафрагму.
Опухолевая интоксикация
Гиперпластическому синдрому зачастую сопутствует синдром опухолевой интоксикации. Опухолевые клетки вызывают повышенное образование токсинов внутри организма, из-за чего развивается общая слабость (вялость, недомогание), повышенная потливость (особенно в ночное время), ухудшается аппетит. На фоне постоянного внутреннего «отравления» токсинами человек теряет вес без явной причины, то есть без всякого спорта и диет. Постоянно или периодически повышается температура тела (без признаков инфекции), мучают боли в костях и суставах, зуд кожи.
Глава 16
Как развивается дефицит клеток крови?
Некоторые болезни крови обусловлены снижением количества клеток. Дефицит всех клеток крови объединяет термин «цитопенический синдром» («цито» – клетка, «пения» – бедность).
Он характеризуется снижением содержания эритроцитов, лейкоцитов (нейтрофилов) и тромбоцитов в единице объема крови из-за абсолютной или относительной недостаточности кроветворения.
Абсолютная недостаточность кроветворения чаще всего развивается по причине дефицита железа, витамина В12 и фолиевой кислоты. В разделе про кроветворение мы говорили о том, как важны эти микроэлементы: они необходимы для синтеза гемоглобина и образования клеток крови, прежде всего эритроцитов. При дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты нарушается процесс нормального деления гемопоэтических клеток, что приводит к анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Дефицитные анемии – самая частая патология среди болезней крови.
Вторая причина абсолютной недостаточности кроветворения – патологические нарушения гемопоэза: аплазия, метаплазия и дисплазия.
Аплазия – снижение количества клеток красного костного мозга с замещением его жировой тканью (желтым костным мозгом) в результате уменьшения (гибели) нормальных, неизмененных стволовых клеток
[31]. «Почему могут погибнуть стволовые клетки?» – спросите вы. Причин может быть множество, и иногда они ставят в тупик даже опытных врачей.
У нас в клинике был такой случай: поступает достаточно молодая пациентка (35 лет), у которой полностью отсутствуют клетки крови – нет лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Такое состояние называется апластическая анемия, и развивается оно на фоне тотальной аплазии костного мозга. Как правило, этому должно предшествовать какое-то заболевание, как минимум серьезная вирусная инфекция. Сбор анамнеза занял несколько дней: она была здорова, ничего такого особенного с ней вроде не происходило. И только на третий день общения мы выяснили: около восьми месяцев назад она поставила себе зубные импланты. Это навело нас на мысль, что, возможно, аплазия костного мозга может быть связана с отторжением имплантов. В результате мы сначала компенсировали ее состояние – влили тромбоцитарный концентрат, чтобы она не погибла, а потом провели аллергические пробы на сплав, из которых выполнены импланты, и выяснили, что у пациентки действительно есть реакция отторжения. Ей пришлось удалить все импланты (их было два или три) и установить новые, уже из другого сплава. Таким образом удалось постепенно восстановить нормальную работу костного мозга. К счастью, этот орган, в отличие от многих других, умеет регенерировать, то есть вырастать заново.
Дисплазия – специфические изменения в ростках кроветворения и повышенная преждевременная гибель клеток-предшественников в костном мозге. Дисплазия кроветворения – это состояние, предшествующее опухолевому процессу, с уже состоявшейся недостаточностью выработки зрелых клеток крови, но еще без выраженной продукции опухолевых клеток. Эволюционным исходом дисплазии является трансформация в злокачественные новообразования костного мозга
[32].
Метаплазия – сокращение производства клеток крови в костном мозге из-за роста там опухолевых клеток, иногда в сочетании с избыточным ростом соединительной ткани (фиброзом). При метаплазии опухолевые клетки замещают собой здоровый костный мозг и вытесняют клетки, способные к нормальному кроветворению.
