Эта система стадирования получила название Ann Arbor, по имени американского университетского города, где и была разработана в 1971 году. С тех пор она немного видоизменилась, но основные принципы остались прежними. Во многих случаях определение стадии предоставляет важную информацию, позволяющую сделать прогноз и выбирать вариант лечения. В то же время сам по себе морфологический вариант лимфомы может оказаться важнее, чем стадия. При лимфомах прогноз гораздо больше зависит от диагноза, чем от стадии. Например, при четвертой (самой «плохой») стадии индолентной вялотекущей лимфомы прогноз будет значительно более оптимистичным, чем при первой стадии лимфомы Беркитта. Итак, что же именно мы подразумеваем под стадиями?
I стадия: опухоль обнаруживается только в одной группе лимфоузлов, например в шейной. Если поражен только один нелимфоидный орган, например желудок, то это считается первой стадией и обозначается буквой E. Стадия обозначается как I E.
II стадия: опухоль обнаруживается в двух группах лимфоузлов, например в шейной и подмышечной, но эти группы находятся выше диафрагмы – дыхательной мышцы, которая разделяет грудь и живот.
III стадия: вовлечены группы лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы. Если в процесс вовлечена селезенка, то к обозначению стадии добавляется буква S.
IV стадия: поражены не только лимфатические узлы, но и нелимфоидные органы – кости, костный мозг, кожа, печень.
Очень часто к обозначению стадии римской цифрой (I, II, III, IV) добавляются буквы А, В или E.
Символами А или В обозначают отсутствие или наличие симптомов интоксикации, к которым относятся лихорадка, ночной пот и потеря веса. Если у пациента есть эти симптомы, пишут В, если нет – то А. Буквами а и b обозначают лабораторные признаки болезни: повышение ЛДГ
[73] и СОЭ (а – признаков нет, b – признаки есть).
Буква Е указывает на то, что поражен экстранодальный (нелимфоидный) орган в локальной стадии.
Неходжкинские лимфомы диагностируются и стадируются так же, как и лимфома Ходжкина, и прежде, чем перейти к описанию лечения, разберемся, какие бывают типы этой большой группы заболеваний.
Неходжкинские лимфомы. Они подразделяются на две главные категории: В-клеточные лимфомы, которые развиваются из В-лимфоцитов, и Т-клеточные лимфомы, которые развиваются из Т-лимфоцитов. Как вы помните, В– и Т-лимфоциты – два основных типа клеток иммунной системы.
Неходжкинские лимфомы называются или классифицируются в зависимости от клинических проявлений, от того, как клетки лимфомы выглядят под микроскопом, и от того, какие молекулы имеются в опухолевых клетках.
И вот, по последним пересмотренным данным ВОЗ, благодаря новым методам диагностики различных форм лимфом насчитывается уже более 50, не считая подтипов и форм
[74].
Вы только послушайте эти названия!
Лимфома Беркитта – почти Беккет.
Синдром Сезари – почти Сезанн.
Мантийноклеточная лимфома – даже лимфомы иногда носят мантии.
Волосатоклеточный лейкоз – несмотря на то что почти все онкологические больные теряют волосы во время химиотерапии, лейкозные клетки все равно остаются волосатыми.
Лимфома маргинальной зоны селезенки – вы знали, что в каждом из нас живет маргинал, пускай и в специальной зоне?
По течению лимфомы можно разделить на две большие группы – агрессивные и вялотекущие. Подобная классификация имеет принципиальное значение.
Вялотекущие (индолентные) лимфомы пока неизлечимы: они вводятся в ремиссию, но со временем, как правило, рецидивируют. Хорошая же новость в том, что развиваются они очень медленно, иногда десятилетиями. Во многих случаях лечение индолентной лимфомы не начинается сразу после установления диагноза: оно проводится, только когда болезнь начинает прогрессировать и создавать проблемы.
Агрессивные лимфомы излечимы во многих случаях. Лечение необходимо начинать безотлагательно, целью терапии является достижение ремиссии и излечение
[75].
Агрессивные лимфомы. Клетки агрессивных лимфом делятся очень быстро. Лимфоузлы и органы, в которых растут агрессивные лимфомы, быстро увеличиваются в размерах, симптомы болезни появляются относительно рано. Некоторые агрессивные лимфомы характеризуются особенно быстрым ростом – счет идет на дни и недели. К ним относятся лимфома Беркитта, Т– и В-лимфобластные лимфомы. Они встречаются преимущественно у детей и молодых людей. У пожилых людей агрессивные лимфомы растут медленнее. Пик заболеваемости приходится на 50 лет. Мужчины заболевают чаще женщин.
Термин «агрессивная лимфома» носит пугающий характер. Однако именно благодаря тому, что клетки этих лимфом быстро делятся, они высокочувствительны к химиотерапии. Многие варианты агрессивных лимфом излечиваются, то есть вводятся в ремиссию и больше не рецидивируют.
Вялотекущие лимфомы характеризуются длительным спокойным течением, но существенно менее чувствительны к химиотерапии. Большинство вялотекущих лимфом неизлечимо. Заболевают в основном пожилые люди, чаще мужчины. Лимфоузлы и органы увеличиваются очень медленно, симптомы болезни появляются не скоро, иногда через несколько лет от начала болезни. Поэтому многие специалисты сравнивают вялотекущие лимфомы с такими болезнями, как диабет или гипертония. Это сравнение уместно, поскольку и тут цель лечения состоит в контроле над болезнью, а не в полном излечении.
Вот пример, как может протекать развитие заболевания у пациента с такой лимфомой. Ко мне как-то пришел джентльмен, достигший мудрого возраста, глубоко за 60. У него в анализах повышенное количество лейкоцитов – и, в принципе, никаких проблем больше. Ни тромбоцитопении, ни анемии, ни радикально увеличенных лимфатических узлов или других проблем, которые может вызывать опухоль. Но диагноз «злокачественная лимфома» поставлен, поэтому я отправляю пациента на контроль: необходимо появляться каждые три месяца, сдавать анализы и проходить осмотр. Так и встречались мы с ним – раз в три месяца – в течение четырех лет. У него постепенно снижался гемоглобин, так как клетки костного мозга замещались опухолевыми. Но на качество жизни это особо не влияло: организм адаптировался, и пациент чувствовал себя вполне здоровым. Принять решение о лечении его заставил тот факт, что лимфатические узлы стали давить на слюнные железы. А если нет слюны, сложно прожевать пищу, еда становится невкусной. Не сказать, что это большая беда, но налицо постоянный дискомфорт, и пациент решился на химиотерапию, чтобы от него избавиться.
