И в том, и в другом случае на более поздних стадиях, когда нейродегенерация распространяется на лобные области, проявляется изменение личности, повторяющееся, навязчивое или импульсивное поведение, неуправляемость, неадекватное социальное поведение, изменения в питании, апатия и утрата пациентом понимания, что он болен.
Проведение качественной диагностики и постановка верного диагноза, который позволяет отличить семантическую деменцию от других лобно-височных деменций, важны для назначения курса лечения с учетом конкретных потребностей человека. Хотя в настоящее время лекарств от данного заболевания не существует, есть множество стратегий, которые позволяют пациентам и их семьям повысить качество жизни. Вот почему крайне важно знать и распространять информацию о симптомах и характеристиках различных заболеваний. А также признать тех, кто, как доктор Элизабет Уоррингтон, проводит исследования, позволяющие не просто идентифицировать болезни, но и помочь науке и прежде всего людям, которые от них страдают.
Урок актера (деменция с тельцами Леви)
История жизни решительного, безжалостного и проницательного лидера, считающего, что он может справиться с чем угодно, может показаться нам интересной и интригующей. Тем не менее главный сюжет телесериала «Босс» выходит далеко за рамки политики. Все дело в том, что главный герой, мэр Том Кейн в исполнении известного актера Кесли Грэммера, страдает от малоизученного заболевания. Речь идет о так называемой деменции с тельцами Леви, второй по частоте среди деменций после болезни Альцгеймера.
Деменция с тельцами Леви является нейродегенеративным заболеванием, поскольку речь идет об одном из типов деменций, при которой интеллектуальная функция человека постепенно снижается до такой степени, что производительность и навыки социальной жизни и общения практически полностью утрачиваются.
Ее симптомы совпадают с симптомами других заболеваний, особенно на ранних стадиях развития. Кроме того, они часто различаются у разных пациентов, что только затрудняет распознавание заболевания. Тем не менее есть целый ряд симптомов, характеризующих болезнь. Одним из них является нарушение визуально-пространственного восприятия, возникающее спонтанно в течение дня. Люди с этим заболеванием нередко страдают от скованности движений, тремора, заторможенности в движениях, то есть проявляют признаки паркинсонизма, развивающегося параллельно или вследствие деменции. Частое появление детализированных галлюцинаций также является одним из симптомов патологии. Люди, страдающие данным заболеванием, часто видят яркие сны, могут говорить, пинаться и даже падать во сне. Подобные нарушения сна могут возникать за несколько лет до того, как начнут проявляться другие симптомы. Частые падения и необъяснимая потеря сознания, трудности с глотанием и приступы удушья, проблемы с мочеиспусканием, депрессивное и грустное восприятие жизни – другие важные симптомы, которые могут сопровождать развитие расстройства.
Как и при других неврологических заболеваниях, ранняя диагностика является ключом к улучшению качества жизни людей с деменцией с тельцами Леви. Этот диагноз становится возможным после проведения детальной беседы с пациентом, физического и неврологического обследования, которое включает среди прочего оценку когнитивных способностей, таких как память, речь, внимание и зрительно-пространственные функции. Диагностика может быть дополнена визуальными обследованиями: МРТ головного мозга и позитронно-эмиссионной томографией.
Медикаментозное лечение людей с такими заболеваниями может оказывать положительное влияние на когнитивные и психические функции, однако решающее значение может иметь лечение с помощью трудотерапии, когнитивной реабилитации, фоноаудиологии, музыкотерапии и кинезиологии. Важно также, чтобы члены семьи и люди, осуществляющие уход, получали необходимую помощь и психологическую поддержку, которая позволит им справляться с возникающими проблемами и, в свою очередь, оказывать необходимую помощь тем, кто непосредственно страдает от данного заболевания.
Как мы увидим в этой и последующих главах, кино, телешоу и общественные деятели могут играть немаловажную роль в признании определенных заболеваний и в своевременном их лечении, насколько это возможно. Именно такой урок преподносит нам сам актер Кесли Грэммер, выступая перед камерами:
Если знакомый вам человек испытывает изменения в памяти или путается в рассуждениях, которые оказывают влияние на его нормальную жизнедеятельность, страдает от заторможенности в движениях, галлюцинаций и нарушения сна, сообщите об этом его врачу.
И подчеркивает:
Есть хорошие новости. Многие из симптомов деменции с тельцами Леви поддаются лечению. Своевременная диагностика и правильное лечение могут существенно улучшить качество жизни этих людей.
Лучшее произведение Равеля
В начале 1980-х годов многих из нас потряс фильм французского режиссера Клода Лелуша «Одни и другие», снова повествующего о жестоких последствиях Второй мировой войны. Те, кто помнит этот фильм, наверняка вспомнят и фундаментальный момент, когда аргентинский танцор балета Хорхе Донн мастерски исполнял «Болеро» Равеля. Возможно, для многих эта сцена ознаменовала собой шанс еще раз прикоснуться к творчеству одного из самых выдающихся и исключительных композиторов ХХ века. Морис Равель родился в 1875 году в Сибуре, небольшом городке на юге Франции, и был старшим из двух братьев. С самого раннего возраста он получил признание как композитор со стороны своих сверстников и общественности, а 1920-х годах стал знаменитым не только на территории Европы, но и в Канаде и Соединенных Штатах. Он умер в Париже в возрасте 62 лет.
Исключительность музыкальной карьеры Равеля была связана не только с качеством его музыки, но и с некоторыми биографическими фактами, которые позволили ему добиться успеха. Некоторые объяснения его поведения раскрывает история болезни Мориса Равеля. Из записей в клинических документах видно, что композитор, возможно, страдал некоторыми нейродегенеративными заболеваниями, которые оказали влияние на работу его лобной доли. По мнению некоторых исследователей, это произошло в результате автомобильной аварии, в результате которой музыкант получил травму черепа
[10]. Конечно, любое рассуждение о развитии тех или иных патологий у людей, которые жили более века назад, пронизано догадками ввиду отсутствия в ту эпоху сложных методов нейровизуализации, таких как компьютерная томография и МРТ. На основании клинических данных его истории болезни многие исследователи пришли к выводу, что Равель мог страдать любым из нейродегенеративных заболеваний, начальные симптомы которых весьма похожи. Сюда относится афазия (расстройство речи), аграфия (потеря способности писать), апраксия (нарушение целенаправленных движений), алексия (потеря способности читать), трудности с концентрацией внимания, астения, возбужденность, депрессия и тревожность. Существуют гипотезы, связывающие эти патологии с музыкальными творениями Равеля (хотя, как это часто происходит в науке, многие исследователи не согласны с ними). Некоторые из упомянутых гипотез связывают эту навязчивую эстетику повторений основной музыкальной темы знаменитого «Болеро» (остинато, выражаясь музыкальным языком) с навязчивым поведением самого композитора, которое возникает в результате поражения лобной доли.
