Примечательно, что чаще всего синдром чужой руки не является единственной патологией у пациентов. Прогноз лечения подобного состояния зависит от причины перенесенной травмы. Пациенты со структурными изменениями мозга (например, перенесшие инсульт) имеют лучший прогноз, чем пациенты с дегенеративными заболеваниями. Поскольку непроизвольные движения рук могут вызвать настороженность и недоумение со стороны окружающих, люди, страдающие заболеванием, в конечном итоге стараются спрятать чужую руку или сесть на нее. К счастью, существуют методы лечения, способные помочь пациентам, включая лекарственные препараты и техники зрительно-пространственного коучинга или отвлечения пораженной руки. И – мы повторяем это снова – ключевым фактором выздоровления является забота и поддержка со стороны семьи и близких, а также понимание и принятие со стороны общества в целом. Вот почему огромное значение приобретает распространение информации о заболевании через художественное выражение, средства массовой информации, книги и тому подобное.
* * *
Пишу тебе безо всякого желания писать. Мною овладела какая-то совершенная лень, и с тех пор как я в Париже, правая рука сводит меня с ума. Не думаю, что это ревматизм, как было у тебя, но, похоже, что нервы окончательно устали. Я не переживаю, когда не смогу больше писать, то есть когда рука больше не сможет удерживать ручку, стану использовать печатную машину.
Мне не хочется говорить о себе. Скажу только, что дама внутри меня обо всем узнала и ушла с огромным достоинством и молчанием. Осталось лишь одно «я не знаю», которое мне не нравится, не нравится и не нравится.
Мерсе Родореда, письмо подруге Ане, 7 августа 1948
Фантомная конечность
Известный индийский исследователь и ученый Вилейанур Рамачандран в своей популярной книге «Фантомы мозга» описал клиническую историю одного из своих пациентов, который, несмотря на ампутацию у него руки, не только явно ощущал присутствие конечности, но даже чувствовал, как она двигается. Более того, во время неврологического обследования ученый выяснил, что, если он касался левой стороны лица пациента, у того создавалось впечатление, будто врач прикасается к его фантомной руке, в частности, берет его ампутированный большой палец. Но какое отношение имеет левая щека к ампутированной руке? И почему вообще человек продолжает ощущать части тела, которые больше не существуют?
Термин «фантомная конечность» был впервые использован в 1871 году американским врачом Сайласом Вейлом Митчеллом, характеризующим подобным образом то острое ощущение, которое испытывают люди, перенесшие ампутацию, но верящие, что потерянная конечность все еще на месте. Подобное состояние свойственно большинству пациентов, перенесших подобное операционное вмешательство. Люди осознают, что руки или ноги больше нет, тем не менее продолжают жаловаться на боль, зуд, жар или даже желание подвигать несуществующей конечностью. В этом нет ничего сверхъестественного. Все дело в том, что у нашего мозга есть четкое представление о нашем теле. В коре головного мозга существуют определенные зоны для обработки сенсорной и двигательной информации, объединенные со всеми частями тела. К примеру, существуют отделы мозга, которые получают и передают информацию, связанную с ощущениями пальцев, носа и языка. Существуют также конкретные области, которые необходимы и активируются для того, чтобы приводить в движение каждую из частей тела. Однако это представление мозга о теле не является отражением последнего, иными словами, оно не аналогично телу в том виде, в котором его видим мы сами. Более того, мозг имеет более широкое представление именно о тех частях тела, которые имеют наиболее высокую чувствительность или более высокую двигательную активность. Например, губы, большие пальцы рук или гениталии связаны с более обширными областями мозга, чем другие части тела. Иными словами, мозг имеет весьма искаженное представление о человеческой фигуре.
Возвращаясь к пациенту Рамачандрана, в той картине тела, которую рисует для себя наш мозг, большой палец и лицо расположены крайне близко друг к другу. Именно к такому выводу пришел ученый в попытке объяснить ощущения своего пациента. Хотя ампутированная конечность исчезла, представление мозга о ней совершенно не изменилось, и именно это несоответствие в образе порождает в сознании ощущение фантомной конечности. Нейроны, отвечающие за обработку сенсорной информации, поступающей от руки, столкнулись с отсутствием тех сенсорных данных, которые они получали ранее и которые теперь должны получить любым другим способом. Таким образом, они начинают перестраивать свои связи с соседними нейронами, которые в данном случае предназначены для обработки информации, поступающей от щеки. Это объясняет, почему человек испытывает прикосновение к несуществующей у него конечности. Нейроны, которые некогда активировались в ответ на сенсорный сигнал, поступающий от руки, теперь реагировали на прикосновение к щеке. Человек при этом испытывал прикосновение и к той, и к другой части тела. Тот факт, что руки больше не было физически, еще не означал, что она не существовала в сознании пациента. Что лишний раз доказывает, насколько загадочным и увлекательным является человеческий мозг.
Синдром иностранного акцента
В разгар Второй мировой войны молодая норвежка по имени Астрид Л. получила черепно-мозговую травму во время бомбежки. Удивительно, но после того, как женщина пришла в себя, оказалось, что ее речь обрела удивительную особенность: всякий раз, когда она говорила по-норвежски, она делала это с ярко выраженным немецким акцентом. Впоследствии это причинило ей немало страданий. Мало того что ей пришлось столкнуться с последствиями редкой патологии, ей приходилось испытывать на себе страшное давление со стороны антифашистов, поскольку ее речь обрела вражеский акцент.
Синдром иностранного акцента (СИА) – редкое неврологическое расстройство, при котором у человека в родной речи появляется устойчивый иностранный акцент. Проще говоря, люди начинают произносить слова так, как если бы они были иностранцами, с акцентами из стран, которых они даже никогда не посещали. Например, были зарегистрированы случаи, когда англичане вдруг начинали говорить с французским акцентом, японцы произносили слова, как корейцы, а у испанцев четко прослеживалось венгерское произношение. И в каждом из этих случаев изменения в речи были непреднамеренными.
У людей, страдающих данным синдромом, изменяется интонация, мелодия, ритм речи и даже артикуляция при разговоре. Все это приводит к тому, что речь начинает звучать странно. Они часто переставляют ударение в многосложных словах, неправильно произносят, заменяют или проглатывают согласные либо искажают и растягивают гласные звуки. Язык, на котором они говорят всю жизнь, остается прежним, вот только звучит он в их случае как речь, произносимая иностранцем.
Как уже было сказано выше, СИА, первое описание которого было сделано французским неврологом Пьером Мари в 1907 году, является весьма редким заболеванием: во всем мире было зарегистрировано всего около ста случаев. Чаще всего синдром развивается из-за поражения тканей мозга, полученного в результате инсульта или черепно-мозговой травмы, как это произошло в случае с Астрид Л. Были также зарегистрированы случаи, когда синдром развивался на фоне других неврологических патологий, таких как рассеянный склероз, заболевания, поражающего миелиновую оболочку нервных волокон центральной нервной системы.
