Хотя поначалу настоящая причина аутоиммунного ответа Бэби Фэй и последующей смерти была загадкой, позже Бейли выяснил, что это произошло из-за несоответствия группы крови пациента-человека и донора-бабуина, у Бэби Фэй была кровь группы 0, а у донора-бабуина – АВ. Бейли назвал это «тактической ошибкой с катастрофическими последствиями».
«Если бы у Бэби Фэй была кровь группы АВ, она могла бы жить и по сей день», – сказал он в 1985 году газете Los Angeles Times.
Он объяснил, что решение о проведении трансплантации было основано на ошибочном убеждении, будто несовместимость групп крови не станет большой проблемой и ее можно будет обойти с помощью иммунодепрессантов. К сожалению, это оказалось трагической ошибкой по причинам, которые будут более подробно рассмотрены позже, в главе, посвященной переливанию крови.
Несмотря на трагедию смерти Бэби Фэй, ее случай, по словам Сандры Нельсен-Каннареллы, положил начало революции трансплантации. История Бэби Фэй привлекла внимание общественности к судьбе младенцев с врожденными пороками сердца и указала на отчаянный недостаток донорских органов для всех возрастов. Благодаря увеличению количества неонатальных донорских органов команда Бейли вскоре перешла от межвидовой трансплантации (сейчас более известной как ксенотрансплантация) к неонатальной трансплантации от человека к человеку. За период с 1984 по 2017 год Бейли выполнил 375 трансплантаций сердца от человека к человеку в детской больнице Университета Лома-Линда.
Однако другие ученые продолжали исследования ксенотрансплантатов. И хотя сердца приматов действительно похожи на человеческие, в конечном итоге специалисты решили, что это неподходящий вариант донора. Основная причина состоит в том, что приматы (включая бабуинов, шимпанзе и горилл) не производят множество потомков, что ограничивает потенциальную доступность их органов.
Ученые решили, что свиньи подойдут лучше. Не только потому, что их сердца очень похожи на человеческие по размерам и форме, но и потому, что самки свиней могут породить множество поросят. Хотя существует проблема с несовместимостью тканей, на ее решение направлены усилия по генной модификации экспериментальных свиней с помощью редактора генома CRISPR. Эта техника генной инженерии может использоваться не только для того, чтобы предотвратить отторжение свиных органов человеческой иммунной системой, но и для того, чтобы вырезать генетические последовательности эндогенных ретровирусов свиней, которые потенциально могут передаваться людям
[71]. Недавно исследователи начали пересадку этих генетически модифицированных органов свиней приматам (не людям), и ожидается, что доклинические исследования начнутся в 2020 году.
Сегодня прогноз для новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца значительно улучшился по сравнению с 1984 годом. В дополнение к вариантам трансплантации сердца от человека к человеку и иммунологически безопасным ксенотрансплантатам разработана серия из трех замечательных операций на сердце (вместе известных как поэтапная реконструкция).
Первая операция проводится через несколько дней после рождения, при этом правая сторона сердца, обычно получающая бедную кислородом кровь перед тем, как направить ее в легкие, хирургически преобразуется, чтобы выполнять роль, которую в норме играет левая сторона сердца, – а именно получение богатой кислородом крови от легких и перенос ее в тело. Врачи используют хирургические пластыри, трансплантаты и другие приспособления
[72], чтобы в легкие поступало достаточно крови для того, чтобы новорожденный мог дожить до второй процедуры.
Во время второй операции, которую делают в течение полугода от рождения, изменяют конфигурацию верхней полой вены так, чтобы она полностью обходила сердце, принося бедную кислородом кровь из верхней части тела непосредственно в легкие. Это частично освобождает правую сторону сердца для новой задачи
[73].
Наконец, в возрасте от полутора до трех лет, ремоделируется и нижняя полая вена. В результате этих трех операций вся кровь с истощенным запасом кислорода от тела направляется непосредственно в легкие, а правый желудочек полностью принимает на себя роль левого желудочка, перекачивая обогащенную кислородом кровь по аорте в тело!
Какими бы удивительными ни были спасительные хирургические процедуры, такие как поэтапная реконструкция, столь же невероятной кажется перспектива использования готового запаса генетически измененных свиных сердец и других органов, чтобы помочь устранить долгие и часто смертельные очереди на трансплантацию, которые существуют в настоящее время.
Так как же наши знания о сердце продвинулись так далеко?
Как скоро увидят читатели, короткий ответ таков: доходило до нас долго.
Часть 2
Что мы знали и что думали, будто знаем
Примечание автора
Древние трактовки анатомии и физиологии систем органов человека столь же удивительны, сколь и разнообразны. Еще они могут здорово сбивать с толку. Основная причина этого – фрагментарный характер древних медицинских текстов и папирусов. Некоторые из них представляют собой оборванные куски намного более крупных работ, другие – сборники информации, написанные несколькими авторами, порой работавшими в разные века и часто противоречащими друг другу.
Более того, ни к одному из источников этих сведений нет непосредственного доступа: все, что мы получаем, – это современные переводы. Многие работы описывают сложные структуры, такие как вены, артерии и нервы, и сложные состояния, такие как стенокардия и инфаркт миокарда, а работа переводчика субъективна, это всего лишь попытка точно интерпретировать слова из древнего языка и перефразировать их на другом. Несомненно, после этого не все остается таким, как было задумано изначально.
Еще один неизбежный момент: древние врачи и ученые во многом ошибались. Они пользовались примитивными инструментами, если те вообще у них были, и работали в жестких социальных и религиозных рамках. Более того, многие из них не были привязаны к специализации, как те, кто работает в науке сегодня. Древние ученые-медики писали стихи, комментировали политические и социальные события и были экспертами в других научных областях, например физике и математике. Учитывая эти различия, гораздо разумнее ценить то, что древние врачи сделали правильно, а не судить о том, в чем они ошибались. Мы также можем считать некоторые из этих ошибок напоминанием об опасностях, присущих логическому мышлению. Используемые учеными, учителями и врачами без критики или пересмотра медицинские знания преподавались и практиковались механически, и в результате большая их часть проходила сквозь века неисправленной.
