В артериовенозных мальформациях такой последовательности нет! Этот порок развития заключается в том, что артерии, минуя капилляры, непосредственно переходят в вены. Главный участник обменных процессов — капилляр — отсутствует! Вот поэтому и было сказано, что в артериовенозной мальформации кровь бежит (циркулирует) бесполезно!
Формирование артериовенозной мальформации происходит во внутриутробном периоде развития, когда из-за генетических поломок из первичной эмбриональной сосудистой сети не формируются полноценные капилляры. Таким образом, в отличие от артериальных аневризм, которые имеют врожденную предрасположенность и формируются в течение жизни под воздействием артериального давления (и других факторов), артериовенозные мальформации — состояние полностью врожденное. К счастью, артериовенозные мальформации встречаются в 5–10 раз реже аневризм, но, к сожалению, могут вызвать очень тяжёлое кровоизлияние в мозг.
Артериовенозная мальформация затылочной доли
Как может проявиться артериовенозная мальформация?
По аналогии с аневризмами, артериовенозные мальформации могут никак не проявляться на протяжении всей жизни. Все зависит от их размера (от миллиметров до объёма всего полушария головного мозга), расположения (в глубине мозга или на поверхности), особенностей строения. Нередко бессимптомные артериовенозные мальформации находят у людей, которые проходят обследования (МРТ, МСКТ) по поводу хронической головной боли (в большинстве случаев не связанной с наличием мальформации).
В трети случаев артериовенозные мальформации проявляются эпилептическими приступами. Иногда это связывают с тем (хотя есть и другие теории), что клубок патологических сосудов расположен поверхностно, рядом с корой головного мозга и от его постоянной пульсации (как бы «микроударов») в коре формируется очаг возбуждения, который и становится причиной судорожного синдрома. В этой связи у взрослых здоровых людей, с впервые развившимся судорожным синдромом, в первую очередь нужно исключить его «органический» характер (наличие опухоли головного мозга, воспалительного процесса, пороков развития сосудистой системы мозга).
В ряде случаев, при больших размерах мальформации, из-за высокоскоростного потока крови по клубку патологичных сосудов, люди могут ощущать постоянный шум в голове! Впечатлительных читателей хочется успокоить, что этот шум не стоит путать с шумом в ушах (хотя не всегда просто отделить одно от другого), который достаточно распространён, особенно у пожилых пациентов и часто связан с патологией внутреннего уха.
А иногда артериовенозная мальформация ведет себя совсем непорядочно и её обвиняют в воровстве! Это так называемый «Синдром обкрадывания», когда сосуды мальформации забирают на себя много крови (ещё раз напомним, что мальформация не участвует в обменных процессах, а просто «гоняет кровь»), а нормальные соседние участки мозга от этого испытывают дефицит в кислороде и питательных веществах (как мы помним из предыдущих глав, это называется «ишемия»), что может проявляться эпизодами слабости в конечностях, нарушениями чувствительности, речи.
Ну и самое грозное — артериовенозные мальформации могут разрываться и становиться причиной кровоизлияния в головной мозг! При этом, если пик разрывов аневризм головного мозга приходится на 50–60 лет, то пик разрывов артериовенозных мальформаций — на более молодой возраст — 20–40 лет.
Разрыв артериовенозной мальформации сопровождается развитием внутримозгового кровоизлияния, которое может быть небольшим, а может, к сожалению, привести к смертельному исходу.
Как помним из главы про кровоизлияния в мозг, нейрохирурги часто удаляют внутримозговые гематомы, в том числе из маленьких отверстий в черепе, с помощью эндоскопа. К сожалению, это невозможно при кровоизлиянии из артериовенозной мальформации. Задача усложняется тем, что в этом случае нужно удалить не только кровоизлияние, но и весь патологический пучок сосудов (когда это возможно), чтобы предотвратить повторное кровоизлияние.
Про операции по поводу артериовенозных мальформаций
Хирургическое удаление артериовенозных мальформаций (особенно больших размеров) — это одна из самых сложных нейрохирургических операций, требующая большого опыта и не меньшего мужества нейрохирурга! Это многочасовые кропотливые операции, когда в строго определенной последовательности нужно выделить все ключевые сосуды мальформации, отличить их от нормальных сосудов, проходящих транзитом, после чего иссечь патологический клубок и избавить человека от риска повторного кровоизлияния.
Вспоминается поучительный случай из собственной практики, который научил сдержанней относиться к своим возможностям и никогда не отвечать на вопрос: «как долго продлится операция».
В клинику обратилась женщина, у которой на фоне полного здоровья ночью развился судорожный синдром. При дообследовании была выявлена артериовенозная мальформация. Мальформация имела поверхностное расположение, однако занимала большую часть теменной доли. Мы с коллегой запланировали операцию на следующий день после госпитализации пациентки. На вопрос её дочери о том, когда закончится операция и можно будет узнать, как все прошло, мы, прикинув, ответили, что днем, часа в два, но лучше, чтобы наверняка, подойти к трем! Операция вместо запланированных 5–6 часов длилась 17! Совершенно обессиленные, в третьем часу ночи, мы с коллегой брели по темным больничным коридорам в сторону нашей ординаторской, забыв про все на свете и мечтая как можно скорее упасть на кушетку и хоть немного вздремнуть. И не сразу поняли, кто стоит перед нами в дверях ординаторской, словно призрак, не менее, а может, даже более обессиленная, чем мы. Это была дочь пациентки, которая ждала нас с трех часов дня (как мы ей и обещали). Несложно понять, что пережила эта женщина за мучительные часы ожидания, наверняка представляя самые неблагоприятные события и исходы.
После этого случая какая бы операция по сложности ни планировалась, никогда не загадываем о времени её окончания! Операции всегда отчасти непредсказуемы (даже самые простые!), и почетное и трепетное к ним отношение проявляется в том, что хирург должен знать, когда она начнется, но не загадывать, когда закончится. К счастью, у пациентки, хотя и не так быстро, как хотелось, но все закончилось хорошо!
В современных условиях существует и другой метод выключения артериовенозных мальформаций из кровотока — эндоваскулярный, когда хирург подводит к мальформации инструменты по артерии и «заклеивает» клубок патологических сосудов специальной клеевой композицией. Это, как и в открытой хирургии, — одно из самых сложных вмешательств, выполняемых эндоваскулярными хирургами. Как вы помните из прошлых глав, эндоваскулярные хирурги через прокол артерии на ноге могут достичь сосудов шеи и с помощью стента расширить суженный атеросклерозом участок сосуда, достать тромб, закупоривший мозговую артерию, закрыть аневризму микроспиралями и многое другое. Вот и при артериовенозных мальформациях, особенно сложных и не всегда доступных для открытого удаления, в помощь приходят эндоваскулярные хирурги, у которых очень сложная задача — найти нужные сосуды мальформации, ввести в них клеевую композицию, да так, чтобы клей не «улетел» в нормальные сосуды, которые он может закупорить и вызвать инсульт! Это очень высокое мастерство специалистов, и такие операции выполняются в крупных клиниках, куда поступают десятки, а то и сотни пациентов в год.
