Но, в отличие от этих представителей живой природы, человеческое тело не покрыто слизью с головы до ног. Она появляется только в определенных местах – в отверстиях, нарушающих цельность внешней оболочки тела из прочной сухой кожи. Существует несколько таких участков, где кожа складывается, образуя карман, и все они сосредоточены в области лица и малого таза. Некоторые из них, например пазухи, заканчиваются тупиком, но большинство, например рот, нос, влагалище и прямая кишка, служат проходами в глубь анатомических полостей и трактов организма. Даже дыхательные пути в легких – это всего лишь еще один из карманов организма, хотя и более сложный и разветвленный, чем большинство других.
У всех отверстий в теле есть одно общее – слизь. В отличие от сухой кожной оболочки, выстилка этих участков всегда остается влажной благодаря постоянной выработке слизи. Рельеф тела напоминает водно-болотные угодья: хотя большую часть поверхности занимает суша, время от времени можно наткнуться на заполненный водой участок. И, в отличие от кожи разных цветов и оттенков, эти участки у всех нас выстланы однородным насыщенно-розовым, обогащенным кровью слоем, называемым слизистой оболочкой в соответствии со своим основным компонентом, присутствующим у всех без исключения.
Тело нуждается в этих отверстиях: они служат входами и выходами, переходными зонами между сухой наружной поверхностью и влажными внутренностями. Но в то же время они постоянно находятся в опасности: помимо того, что люди так и норовят что-то в них засунуть, но не могут вытащить обратно (что часто приводит к визитам в отделение скорой помощи), они представляют наибольший риск вторжения микроорганизмов. Хотя неповрежденная кожа обеспечивает слой кератинизированной брони, каждое нарушение целостности кожи – это уязвимая брешь в этой защите и потенциальный путь для проникновения в организм бактерий и других микробов. Микроорганизмы, распространяющие инфекционные заболевания, с радостью заселяются в эти сырые пещеры, процветая и охотно размножаясь во влажной темноте розовых полостей человеческого тела.
Каждый атакующий нас микроб предпочитает определенное место. Дрожжи размножаются во влагалище (и иногда во рту), а грипп и коронавирус выбирают для своих пиршеств нос, глотку или легкие. Гонорея наименее разборчивая из них: она заселяет любое отверстие со слизистой оболочкой, в которое может попасть, и регулярно поражает уретру, прямую кишку и влагалище. Иногда гонорея проникает дальше в половые пути, доходя до яичников (у женщин) и яичек (у мужчин). Я даже видел, как она поражает глаза и глотку пациентов.
Слизь необходима организму именно потому, что его многочисленные люки нелегко защищать. Она, как универсальное средство защиты и выживания, вытекает из каждого из них ровным непрерывным потоком, не давая проникнуть внутрь микробам, которым в этом случае пришлось бы плыть против вязкого течения. Для поддержания здоровья и целостности покровов также необходимо постоянное увлажнение, и слизь выполняет эту смазывающую функцию так эффективно, как никогда бы не смогла обычная вода. Хотя слизь часто внушает отвращение и отталкивает, ею не следует пренебрегать. Напротив, при правильном составе она ключ к сохранению здоровья при натиске захватчиков. В здоровом организме она производится в достаточном количестве, чтобы покрыть поверхности, которые в этом нуждаются, тонким слоем, достаточным для того, чтобы незаметно выполнять свою защитную миссию.
Однако хорошего понемногу: перебор может привести к неблагоприятным последствиям, и этот факт хорошо известен таким пациентам с муковисцидозом, как Кристиан. В легких слизь должна быть именно такой консистенции, чтобы ее можно было откашлять или удалить с помощью механизмов самоочищения, которые справляются с вдыхаемой пищей и пылью. Слизистый «лифт» функционирует благодаря микроскопическим волоскам, выстилающим дыхательные пути и постоянно вычищающим слизь, увлекающую за собой все подлежащие утилизации частицы вверх к глотке. Этот важнейший механизм обеспечивает гигиеническое удаление мусора, а в качестве швабры выступает слизь. Такой же непрерывный поток слизи помогает очищать и поддерживать здоровыми все остальные отверстия организма, но непрерывность имеет ключевое значение.
Чтобы слизь выполняла свою функцию, необходимо определенное число колебаний волосков и правильное сочетание компонентов: воды, соли, белков и углеводов. Генетическая мутация, вызывающая муковисцидоз, приводит к нарушению транспорта солей на уровне клеток в выстилке дыхательных путей, что не позволяет воде обеспечить надлежащее увлажнение мокроты. В результате она становится густой и липкой и стандартные механизмы поддержания жизнедеятельности не работают. Слизь скапливается в легких, позволяя вирулентным бактериям заселять их, что приводит к повторяющимся приступам пневмонии, которые постепенно ухудшают способность дышать. Эти бактерии, колонизирующие легкие, настолько живучи, что врачи Кристиана предписали ему приходить на каждый прием в маске, что для многих из нас стало нормой лишь совсем недавно. Маска защищает и его, и других пациентов с муковисцидозом от микроорганизмов, которые в случае колонизации легких могут остаться там навсегда.
Риск заболеть очень мотивирует Кристиана тщательно выполнять все процедуры по очистке легких. Он надевает жилет четыре раза в день, а перед сном снова использует небулайзер, выплевывая еще одну рюмку зеленого вещества в небольшое мусорное ведро, которое стоит рядом.
К счастью, у Кристиана кишечник не вовлечен в патологический процесс. Некоторые пациенты страдают от скопления густой слизи в кишечнике, что может полностью закупорить его и потребовать хирургического вмешательства. Детский хирург доктор Дуглас Кац, мой коллега из Камдена, штат Нью-Джерси, много раз проводил эту операцию у пациентов с муковисцидозом. Он описал мне слизь, извлекаемую из закупоренного кишечника, как «густую, вязкую эпоксидную смолу, досаждающие сопли, которые прилипают ко всему».
Будучи ординатором в педиатрическом отделении, я лечил пациентов с муковисцидозом, госпитализированных в связи с обострениями заболевания легких, вызывавшими затрудненное дыхание, ухудшение функции легких и повышенную выработку слизи. Обычно это были худые и болезненные подростки, и их легкие при прослушивании через стетоскоп издавали какофонию из всех патологических дыхательных звуков, которые я когда-либо изучал. Я лечил муковисцидоз самыми мощными антибиотиками – препаратами «последней надежды», – которые редко назначал другим пациентам. Есть веские причины выделять новейшие антимикробные препараты широкого спектра действия только для самых больных пациентов с наиболее резистентными штаммами бактерий, в частности для таких пациентов с муковисцидозом, как Кристиан. Его последняя госпитализация была в июле прошлого года, после того как несколько суток он кашлял так сильно, что не мог спать по ночам. Несколько дней в больнице, где ему внутривенно вводили мощнейшие антибиотики, привели его дыхание и выработку слизи в норму.
На практике по внутренним болезням в ординатуре, где я лечил взрослых, у меня редко были пациенты с муковисцидозом, потому что они обычно не доживают до зрелого возраста. В прошлые десятилетия продолжительность жизни людей с муковисцидозом составляла около двадцати лет, но благодаря последним достижениям медицины, в частности благодаря более эффективным методам, которые использует Кристиан для очистки легких от слизи, продолжительность жизни удвоилась и достигла сорока лет. Кристиан знает, что слизь в конце концов разрушит его легкие, как бы тщательно он ни чистил их каждый день, и однажды его единственной надеждой на выживание будет двусторонняя трансплантация легких. Если Кристиан когда-нибудь получит новые легкие, в них будет вырабатываться слизь нужной консистенции и его жизнь изменится навсегда.
