– Что ж, уважаемый коллега Альцгеймер, благодарю вас за сообщение, очевидно, вопросов ни у кого не возникло.
Дело было 3 ноября 1906 года. Доктор Алоис Альцгеймер, психиатр из Мюнхена, выступал на Конференции психиатров Юго-Западной Германии в Тюбингене. В своем докладе он описал больную пятидесяти шести лет с особым, необъяснимым душевным расстройством. Звали несчастную Августа Детер.
Августу привел к Альцгеймеру четыре года назад ее муж Карл, железнодорожник, который уже восемь месяцев наблюдал, как меняется и ухудшается поведение его жены. Супруги прожили в браке 28 лет, у них была дочь; до этого момента они были здоровы и счастливы и жили совершенно нормальной жизнью.
Но все изменилось. Августу одолела необъяснимая паранойя: она почему-то решила, что у Карла интрижка с соседкой.
Однако еще сильнее Карла беспокоило, что у Августы стремительно ухудшалась память. Раньше она была образцовой немецкой домохозяйкой, поэтому Карл сразу заметил, что она пренебрегает хозяйством и ошибается, когда готовит еду. Прошло несколько месяцев, и Августа стала бесцельно бродить по квартире, прятать ценности и говорить что-то зловещее о смерти. Бред привел к панике: Августа решила, что к ним в дом хочет пробраться некий извозчик.
Карл был в полной растерянности. В то время подобные расстройства у таких молодых больных были редкостью, как и в целом по популяции, поскольку перевалить за 60 лет в 1901 году удавалось далеко не всем. Карл не знал, как быть, и привел жену в одну из самых солидных психиатрических клиник в мире – лечебницу для душевнобольных и эпилептиков во Франкфурте, которую в народе прозвали замок безумцев, что многое говорит об отношении к психическим болезням в те времена.
Недуг Августы стал первым известным нам описанным случаем заболевания, которое мы называем болезнью Альцгеймера – самой распространенной разновидностью деменции. Деменция – общий термин, охватывающий целый ряд заболеваний мозга: это и сосудистая деменция, и деменция с тельцами Леви, и лобно-височная деменция; для всех этих состояний характерна постепенная утрата когнитивных способностей в нескольких областях – в том числе памяти, речи, внимания, ориентации в пространстве и умения решать задачи. Проявлениями деменции зачастую служат изменения личности, депрессия, паранойя, возбуждение, бред и даже галлюцинации.
Когда сталкиваешься с человеком, страдающим болезнью Альцгеймера, зачастую теряешься из-за того, как огромен масштаб поражений. У моего дедушки было именно так. Четверо его детей, в том числе мой отец, так и не смирились с диагнозом. Они считали, что Аббас – просто не в меру скаредный старый чудак. Само словосочетание «болезнь Альцгеймера» было для них чем-то отвлеченным: какая-то непонятная путаница в угасающем уме. Несомненно, наша семья плохо представляла себе, что такое деменция и чем она вызывается, не говоря уже о том, сколько у нее разновидностей. Теперь мы знаем, что сказать, что у кого-то деменция, – все равно что сказать, что у человека рак, не уточняя, какой именно. Болезнь Альцгеймера – это разновидность деменции, как меланома – разновидность рака.
Теперь мы понимаем, что болезнь Альцгеймера отличается от других типов деменции, поскольку воздействует именно на те отделы мозга, которые отвечают за память и мыслительные процессы, а также обладает характерным набором структурных и химических изменений, которые заметны и на МРТ мозга, и при исследовании тканей после смерти: катастрофическая гибель нервных клеток, при которой весь мозг заполняют бляшки и клубки токсичных белков. С чисто биологической точки зрения эти бляшки – клейкие белки, которые заполняют пространство между нервными клетками. Клубки – это тоже комки клейких белков, но они формируются уже внутри нервных клеток и нитевидные по форме. Считают, что и то и другое – это своего рода молекулярный «шлак», мешающий здоровому функционированию мозга, что в конце концов приводит к болезни Альцгеймера. Но на самом деле мы вовсе не уверены, что это за бляшки и клубки, как они возникают и каким образом вызывают болезнь. Это нельзя так оставлять. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) болезнь Альцгеймера в наши дни составляет 70 % всех случаев деменции1.
Но даже такой скромный прогресс в изучении этого недуга занял много времени.
Столетиями душевные болезни считали делом рук духов и богов. В книге «Второзаконие» древнееврейские мудрецы считали душевные расстройства карой Божией за непокорность: «Поразит тебя Господь сумасшествием, слепотою и оцепенением сердца»2. Природу деменции понимали настолько плохо, что к ней относились примерно так же: если у человека деменция, он либо безумен, либо просто глуп. Тогда никто не пытался подвести под свои убеждения научную основу, и подобные болезни лечили трепанацией черепа – сверлили в нем отверстия, чтобы выпустить злых духов. А философы Древней Греции и Рима пытались добиться перемен при помощи наблюдений и научно-рационалистического подхода.
Одно из первых описаний деменции в нашем понимании этого слова оставил нам математик Пифагор, живший в VI веке до нашей эры. Он писал о неизбежной дряхлости, о периоде, когда, по его словам, «Зрелище смертного существования приходит к завершению после долгих лет жизни, до которых, к великому счастью, доживают лишь немногие из рода человеческого. Тогда организм возвращается к скудоумию самой что ни на есть младенческой поры»3. По Пифагору, человеческая жизнь разделяется на четыре сезона, подобно временам года, и старость – это зима, поэтому перемены, которые она приносит, естественны, даже если они тяжелы и неприятны. Но многим казалось, что все не так просто.
Среди самых пламенных сторонников противоположной точки зрения был римский философ Цицерон. Он считал, что «старческое слабоумие, обыкновенно называемое сумасбродством, свойственно только пустым старикам, а не всем», что можно предотвратить деменцию, если укреплять волю и дух4. Разумеется, эта теория – заблуждение, однако здесь мы видим первый намек на мысль, что деменция – не неизбежный результат старения. Более того, Цицерон предположил, что для профилактики деменции хороши физические упражнения, а это, как мы увидим впоследствии, весьма прогрессивная идея. Великий римский врач греческого происхождения Гален также развенчивал распространенные в те времена представления: он описывал больных, страдающих расстройством, которое сам Гален называл «дебильностью» – «медленностью ума»: это были пожилые люди, у которых «полностью исчезла грамотность и представления об искусстве. Они не в силах вспомнить даже собственное имя»5. Гален опроверг иррациональные древние воззрения своих предшественников и показал, что деменция – это медицинская проблема, достойная более пристального изучения.
Однако последующие века стали в этой сфере настоящей катастрофой. В Средние века вернулась вера в сверхъестественную природу болезней: деменция была карой за вероотступничество, кознями дьявола, которого надо было изгнать, последствиями «первородного греха»6, многих больных считали ведьмами и колдунами и обращались с ними соответственно. Однако иудеохристианская культура вдохновляла просвещенных мыслителей на создание более гуманных теорий. К заболеваниям мозга относились с состраданием, а уход за душевнобольными считался религиозным долгом. Появились различные рациональные методы лечения, в том числе диеты, ванны, травяные сборы: например, вместо красного мяса и вина рекомендовали зелень, ячменный отвар с фруктовыми соками и молоко, советовали сбор из алоэ, морозника черного и арбуза колоцинта7.
