С медицинской точки зрения случай моей больной Августы Д. отличался настолько особой клинической картиной, что его нельзя было отнести ни к одной известной болезни…
…У нее были тяжелейшие нарушения памяти. Если ей показывали предметы, в целом она называла их точно, но затем тут же снова все забывала…
…По всей коре головного мозга, особенно в верхних слоях, обнаруживаются повреждения размером с просяное зерно, для которых характерно отложение особого вещества в коре…
…с учетом всего этого перед нами, очевидно, особый болезненный процесс16.
Последовавшее молчание огорчило, но не удивило Альцгеймера. Нейрофизиология была еще в зачаточном состоянии, а ученые были увлечены фрейдистскими психоаналитическими теориями. Более того, остаток конференции был в основном посвящен фрейдистской психологии, вызвавшей оживленную дискуссию. И хотя председательствующий обычно приходит на выручку оратору, очутившемуся в таком неловком положении, неудивительно, что Хохе, сторонник евгеники, предпочел промолчать. В сборнике материалов конференции выступление Альцгеймера было названо «не вполне соответствующим требованиям к краткому докладу» – едва ли заслуженно.
Но ведь мы знаем, что когда речь идет о восприятии новых идей, у науки плохая репутация. Мы, ученые, тешим себя мыслью, будто мы холодные, объективные и беспристрастные исследователи данных. Однако когда эти данные меняют устоявшуюся парадигму, это зачастую подрывает основы трудов, которым иные гордецы посвятили всю жизнь. Так было в 1906 году, и так происходит и сейчас.
Альцгеймер умер от сердечного приступа в 1915 году, в 51 год. После Тюбингенской конференции он продолжал исследования и выявил еще четыре случая, похожих на случай Августы. В 1910 году Крепелин воздал должное стараниям Альцгеймера в своем последнем учебнике «Руководство по психиатрии», где «особая болезнь» впервые была названа болезнью Альцгеймера.
Значение трудов Альцгеймера невозможно переоценить. Он связал физическое состояние мозга Августы с ее непостижимым поведением и тем самым заставил коллег пересмотреть свои представления. Альцгеймер ясно показал, что причины деменции – не в психологии, что ее загадочная природа, вероятно, лежит в области биологии. И эту загадку необходимо срочно решить.
Глава вторая
Настоящая эпидемия
У историка науки возникает искушение воскликнуть, что при перемене парадигмы меняется весь мир.
Томас Кун.
Структура научных революций (1962)
В течение десятилетий после того, как баварский врач впервые описал болезнь, получившую его имя, ученые, патофизиологи и психиатры жарко спорили о том, что же Альцгеймер на самом деле открыл. Одно несомненно: Альцгеймер обнаружил уникальную разновидность патологии мозга, для которой характерны «особые» бляшки и клубки среди остатков мертвых нервных клеток. Но сложность состояла в том, что эти так называемые «характерные признаки» болезни Альцгеймера обнаруживаются и в мозге людей, у которых не было ни малейших умственных отклонений, если они прожили достаточно долго. Более того, при вскрытии у четверти покойников старше шестидесяти обнаруживают бляшки и клубки, даже если на момент смерти они были в здравом уме и твердой памяти. А Августе Детер было всего 56 лет. Может быть, ее мозг просто преждевременно состарился по какой-то причине? Если так, то дело жизни Альцгеймера оказывалось под вопросом – ведь старение мозга никак нельзя назвать болезнью.
Здесь и таится проблема. При деменции, в отличие от рака или инфекционных болезней наподобие туберкулеза или оспы, нет очевидных физических отклонений, которые можно было бы лечить терапевтически – ни злокачественной опухоли, ни чужеродного патогена. Не с чем бороться. Как будто мозговые клетки отмирают по собственной воле.
Многие исследователи считали, что из-за этого загадка не имеет решения. Болезнь Альцгеймера пряталась за дымовой завесой нормального старения, подобно тому как в пору младенчества медицины истинные причины болезней скрывались под покровом мифологии и суеверий.
Возникшая неопределенность раздражала сторонников Альцгеймера, и в середине 1920-х годов они решили дать окончательный ответ на этот вопрос. Если болезнь Альцгеймера – это болезнь, прежде всего нужно определить ее симптомы. Среди единомышленников Альцгеймера был и Эрнест Грюнталь, немецко-швейцарский психиатр, ученик Крепелина, впоследствии вынужденный бежать из Германии из-за своего еврейского происхождения. В 1926 году Грюнталь описал самые, по его мнению, бесспорные отличительные черты болезни. В их число вошли постепенная потеря памяти, нарушения восприятия, небрежность в работе, неряшливость и неопрятность, дезориентация в пространстве и времени, сокращение словарного запаса, нечеткая речь, притупление когнитивных навыков, крайняя раздражительность, беспорядочные движения1.
При такой пестроте симптомов не приходится удивляться, что труды Грюнталя не стали особенно авторитетными. У разных больных эти симптомы проявлялись по-разному, а иногда и вовсе отсутствовали. С учетом этого некоторые психиатры предположили, что болезнь Альцгеймера и деменция – одно и то же с той лишь разницей, что первая протекает гораздо тяжелее и поражает относительно молодых людей. Кто-то считал, что у болезни Альцгеймера много подтипов, которые зависят от личности и условий жизни больного. Начали появляться размытые, произвольные возрастные критерии болезни. Считалось, что верхний предел болезни Альцгеймера – 55 лет, а если подобные симптомы проявляются в более пожилом возрасте, это уже деменция. В 1940-е годы планку подняли до 65 и даже 70 лет, но пределы были так расплывчаты, что договориться о классификации не удавалось.
Фрейдисты воспользовались этой неопределенностью, чтобы в очередной раз заявить, что биологические причины играют незначительную роль, и подчеркнуть главенство своих представлений. Дэвид Ротшильд, американский психиатр, учившийся психоанализу, в 1941 году заявил, что деменция вызывается «факторами в основном личностной природы»2.
Возникшая путаница сильно подорвала уверенность школы Альцгеймера и грозила вернуть исследования деменции в средневековье, а между тем именно в те годы психиатрические больницы Европы и Америки отмечали, что количество больных с этим диагнозом резко повысилось. «Наши учреждения с годами превратятся в обширные лазареты, где молодым людям с излечимыми заболеваниями останется сравнительно мало места», – предупреждал Ричард Хатчингс в своем президентском обращении к Американской психиатрической ассоциации в 1939 году.
В здравоохранении назревал кризис, поэтому нужно было как можно скорее изменить представления общества об этом заболевании. Пришло время для появления новой породы исследователей.
«Ну и что мне со всем этим делать?» – думал Майкл Кидд, выходя с собеседования. Он-то хотел обсудить свои последние находки в области заболеваний сетчатки – он был положительно очарован простотой и элегантностью ее слоистой клеточной структуры, – а теперь его наставник требовал, чтобы он изучал мозг при помощи сложного новомодного устройства под названием электронный микроскоп.
