«…Обнаруженные микроскопические изменения в стенке аорты по литературным данным более всего соответствуют морфологической картине синдрома Гзелля-Эрдхейма (или идиопатического кистозного медианекроза аорты)…»
«..Данное заболевание является наследственным, наследуется по аутосомно-доминантному типу, частота его в популяции населения 4:10000…»
«…Синдром Гзелля-Эрдхейма диагностируется обычно посмертно, как находка на вскрытии. Среди умерших преобладают мужчины (до 84 %) в возрасте от 40 до 60 лет, при далеко зашедшей кистозной дегенерации стенки аорты. Смерть в более раннем возрасте является редкостью. Случаи смерти подростков в доступной литературе не описаны, однако отмечено, что острое развитие расслоения и разрыва аорты может быть спровоцировано пубертатным (подростковым) периодом или беременностью…»
«…Таким образом, в данном случае у подростка Демина М. А., 14 лет, страдавшего не диагностированным при жизни синдромом Гзелля-Эрдхейма с начальными дегенеративными изменениями среднего слоя стенки аорты, тотальное расслоение и разрыв аорты с фатальным внутренним кровотечением могли быть спровоцированы гормональным дисбалансом, характерным для периода полового созревания, а также нарушениями со стороны опорно-двигательного аппарата. Об этом свидетельствуют имевшееся у подростка ожирение 1-й степени (гормональный дисбаланс) и искривление (сколиоз) грудного отдела позвоночника, отмеченные в амбулаторной карте…»
Несчастный мальчишка, несчастные родители… Кому могло прийти в голову, что заболевание, характерное для мужчин среднего и пожилого возраста, наличествует у четырнадцатилетнею подростка! Конечно, в этом направлении педиатр и другие специалисты даже и не думали. Они и слыхом не слыхивали о том, что у ребенка может быть синдром Гзелля-Эрдхейма. И как поставить такой диагноз мальчику, если даже у взрослых данное заболевание выявляется, как правило, только при вскрытии?
Никто не виноват. Кроме природы. И почему считается, что она мудра?
* * *
Закончив случай, Сергей позвонил заведующей детской поликлиникой Нестеровой, которая все никак не успокаивалась и буквально терроризировала его ежедневными звонками с одним и тем же вопросом:
— Сергей Михайлович, вы выяснили, от какого заболевания умер Миша Демин?
Сперва Сергей раздражался, потом попривык, и, если к концу рабочего дня вдруг спохватывался, что звонка из поликлиники не было, даже слегка удивлялся. Но причины волнения заведующей хорошо понимал, поэтому проявил великодушие и позвонил ей сам, как только закончил составление всех документов.
— Вы можете забрать амбулаторную карту Демина, — с деланым равнодушием сообщил он. — Выписку из акта судебно-медицинского исследования я туда вклеил.
В трубке повисла звенящая от тревоги пауза.
— И… и что там написано? — осторожно спросила завполиклиникой.
— Синдром Гзелля-Эрдхейма.
— Синдром Эрдхейма? — переспросила она чуть удивленно и явно успокоившись. — Я занимаюсь детской патологией всю жизнь, но такого заболевания не встречала. Оно ведь характерно для старшей возрастной группы, насколько я помню. Или я ошибаюсь?
Нестерова не ошибалась, и это неприятно задело Сергея. Выходит, она знала про то, что такой синдром существует. А он не знал. Узнал только из статей, забытых кем-то в папке «Архива патологии».
— Да нет, вы правы, этот синдром обычно встречается у людей постарше, но бывают, как видите, исключения. У мальчика идиопатический кистозный медианекроз аорты, это вне всякого сомнения. Вся клиническая картина полностью соответствует, гистология подтверждает.
— Невероятно! — выдохнула заведующая. — Это же чистая казуистика! Погодите, Сергей Михайлович, но тогда получается, что жалобы на боли в грудном отделе позвоночника связаны не с остеохондрозом, а как раз являются первыми признаками этого заболевания.
— Ну конечно, — подтвердил Саблин. — В стенке аорты развивались мелкие очаги некроза, которые потом заживали самостоятельно, а клинически это проявлялось какими-то непонятными болями в грудном отделе позвоночника. Ведь аорта — она вплотную прилежит к грудному отделу позвоночника. Но догадаться, конечно, было трудно, практически невозможно. Даже у взрослых мужчин этот синдром диагностируется, как правило, только после вскрытия, а уж у мальчика… Ваших врачей нельзя обвинять в том, что они проглядели заболевание.
— Ну да, ну да, — со вздохом сказала завполиклиникой. — Спасибо, Сергей Михайлович.
— Не за что.
Но на самом деле Саблин понимал: есть за что.
Неожиданная для него осведомленность Нестеровой грызла его самолюбие, и он не утерпел — позвонил Ольге.
— Ты представляешь, — начал он с места в карьер, — Нестерова знала про Гзелля-Эрдхейма!
— Нестерова? Кто это?
— Заведующая детской поликлиникой, — нетерпеливо пояснил Сергей. — Я ей сказал про синдром, а она даже не переспросила, что это такое. Сразу заявила, что он встречается в старшей возрастной группе.
— А она что, молоденькая совсем? — спокойно спросила Ольга. — Вчерашняя студентка?
— Ты что! Ей вокруг пятидесяти, какая студентка!
— Тогда я не понимаю, чему ты так удивляешься. Человек в практической медицине четверть века, да плюс шесть лет в институте, да интернатура, да ординатура. Конечно, она много чего знает.
— Да, но я-то не знал! — с досадой почти выкрикнул Сергей.
Ольга расхохоталась.
— Саблин, Саблин, твоя самовлюбленность родилась на сто лет раньше тебя самого и после твоей смерти переживет тебя в веках! Уймись уже. Нестерова — знающий специалист. Ты — молодой. Она знает намного больше тебя. Все нормально.
Но он еще долго не мог успокоиться.
* * *
Прошло еще два дня, в течение которых Сергей полностью погрузился в текущую работу, сильно запущенную из-за того, что он много времени посвятил случаю Миши Демина. Он опять до глубокой ночи просиживал за микроскопом, и снова начал хромать, и еще больше воспалились глаза, и опять ущемился нерв и не поворачивалась шея, и невыносимо болела голова, особенно в затылочной области. Но он сделал все, что запланировал, и даже провел вскрытие, хотя Изабелла Савельевна, отписывая ему случай, внимательно посмотрела на Саблина и спросила, не лучше ли поручить вскрытие другому эксперту: уж больно болезненно выглядел заведующий гистологическим отделением.
— Я в порядке, — процедил Сергей. — Все нормально, Изабелла Савельевна.
— Но, голубчик, у вас явные проблемы, я же вижу, как вы отекаете, — она выразительно посмотрела на кисти его рук. — Вам не нужно стоять у секционного стола.
— Все нормально, — раздельно повторил он.
Сумарокова пожала плечами и молча протянула ему направление на судебно-медицинское исследование.
Однако заведующая отделением экспертизы трупов оказалась права: стоять у стола Сергею не следовало. Вскрытие он провел, как и всегда, тщательно и неторопливо, но выйдя из секционной, почувствовал себя совсем плохо. Пальцы рук превратились в толстые сардельки, которые почти ничего не чувствовали и которыми не то что секционный нож — палку не удержишь, ноги гудели, голова кружилась, спину ломило, а хромота усилилась.
