Легкая и средняя формы часто впервые появляются при хирургических операциях или удалении зубов в виде длительного или вторичного кровотечения. Тяжелая форма гемофилии обычно проявляется на 1-м году жизни обширными синяками и в виде необычно долгих кровотечений.
Кровотечение при гемофилии при отсутствии должного лечения может возникнуть в любое время суток и длиться достаточно долго. В этом случае оно может привести к анемии.
Острая боль является одним из немедленных проявлений начала внутреннего кровотечения. Наилучшим лечением таких болей является купирование самого кровотечения. Повторные кровотечения в тот же сустав приводят к разрушению нормальных тканей и развитию хронического, болезненного и приводящего к нарушению функции сустава артрита. Этот тип артрита необратим и восстановление нормальной функции или облегчения болевого синдрома можно достичь только реконструктивной хирургией.
Патофизиология
В основе кровоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови (в том числе параметр R тромбоэластограммы) и показатели более чувствительных тестов – аутокоагуляционного (АКТ), активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) и т.д. Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов (манжеточная и др.) остаются нормальными.
Первичный осмотр
• Просмотрите историю болезни пациента, узнайте о возможных случаях длительного кровотечения после хирургических вмешательств (включая экстракцию зубов) или травм.
• Осмотрите пациента с целью выявления подкожных или внутримышечных гематом.
Лечение гемофилии патогенетическое. Больным переливают препараты крови, содержащие отсутствующие факторы свертывания – антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора. Особенно эффективно применение криопреципитата. В экстренных ситуациях эффективны прямые повторные переливания крови.
Симптоматическая терапия применяется в основном у больных гемартрозами. Показана иммобилизация пораженных суставов, назначение нестероидных противовоспалительных средств, местное применение глюкокортикоидов.
Первая помощь
• Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида.
• Наложите марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др.) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко).
При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована. При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30–50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1 кг массы тела, для старших – однократная доза 150–200 мл). В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную плазму (разовая доза 50–100 мл), антигемофильную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую антигемофильную плазму (разводят бидистиллированной водой – 100 : 50 мл). Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5%-ный раствор до 100 мл старшим детям 3–4 раза в сутки).
• Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно в/в или дают внутрь.
• Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи.
• При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3–4 дня. В дальнейшем показано УВЧ.
Последующие действия
• Следите за такими признаками прогрессирования кровотечения, как нарастающая боль, образование опухоли, лихорадка, шок.
• Объясните родителям, дети которых больны гемофилией, как необходимо соблюдать технику безопасности.
• Направьте пациента после лечения к гематологам для полного обследования и дальнейшего лечения.
Превентивные меры
• Объясните пациентам, что нужно избегать травм.
• Будущим родителям предложите выполнить генетический анализ.
Больным гемофилией необходимо периодически сдавать кровь на ВИЧ, так как бывают случаи заражения через перелитую кровь.
Глава 8
Эндокринологические внезапные заболевания и острые синдромы
8.1. Диабетический кетоацидоз
Диабетический кетоацидоз (ДКА) – это острое осложнение сахарного диабета (СД), которое характеризуется повышением уровня глюкозы крови ≥14 ммоль/л, выраженной кетонемией и развитием метаболического ацидоза. Это угрожающее жизни состояние, которое обычно развивается у пациентов с сахарным диабетом I типа и иногда является дебютом данного заболевания. В редких случаях диабетический кетоацидоз может возникать и при СД II типа.
Патофизиология
В основе развития ДКА лежит резко выраженный дефицит инсулина, возникающий вследствие поздней диагностики СД, отмены или недостаточности дозы вводимого инсулина, сопутствующих заболеваний (инфекционные заболевания почек и мочевыводящих путей, легких и дыхательных путей, органов малого таза; заболевания, сопровождающиеся лихорадкой; инфаркт миокарда и др.), травм и хирургических вмешательств, беременности, приема лекарственных средств – антагонистов инсулина (глюкокортикоиды). Выраженный дефицит инсулина приводит к тому, что глюкоза – главный энергетический субстрат – не может попасть в клетку, и развивается «энергетический голод» всего организма. При
этом компенсаторно активизируются процессы, направленные на повышение продукции глюкозы (распад гликогена в печени и мышцах, синтез глюкозы из аминокислот). Все это приводит к неконтролируемому повышению глюкозы, которая из-за отсутствия инсулина не может полностью усваиваться тканями. Гипергликемия вызывает осмотический диурез (глюкоза «тянет» за собой воду) и способствует развитию выраженной дегидратации. Так как глюкоза не усваивается клетками, для восполнения энергии происходит расщепление жира с образованием свободных жирных кислот, которые в результате распада превращаются в кетоновые тела. Постепенное накопление кетоновых тел обусловливает развитие и прогрессирование метаболического ацидоза. Эти процессы приводят к потере организмом ионов калия. Как следствие дегидратации, гипоксии, кетонемии, ацидоза и энергетического дефицита могут возникать расстройства сознания вплоть до сопора и комы.
