Эпилептический припадок – его часто называют также судорожным – может иметь с десяток разных форм. Общим для них является внезапность начала припадка (иногда он начинается безо всяких предпосылок, хотя зачастую ему предшествует характерная продрома) и внезапное, стремительное возникновение в мозге аномальной электрической активности. При генерализованном припадке эта электрическая активность начинается одновременно в обоих полушариях головного мозга. При большом припадке (grand mal) наблюдают мощные судорожные мышечные сокращения, прикусывание языка. Иногда на губах появляется пена, больной может издавать нечеловеческие «эпилептические» крики. В течение доли секунды больной теряет сознание и падает на землю (в старину эту болезнь называли еще падучей). Видеть такой припадок страшно.
При малом эпилептическом припадке (petit mal) происходит лишь потеря сознания, больной словно «отключается» на несколько секунд, а затем может как ни в чем не бывало продолжить разговор или шахматную партию, даже не поняв, что с ним что-то произошло. Иногда такие припадки проходят незамеченными и для окружающих.
В противоположность таким генерализованным припадкам, которые возникают вследствие врожденной, генетически обусловленной чувствительности мозга, парциальные припадки возникают в какой-то определенной, пораженной или отличающейся повышенной чувствительностью области (в эпилептическом очаге), которая может появиться вследствие врожденных, генетических причин или вследствие болезни или травмы. Симптомы парциальной эпилепсии зависят от локализации очага: припадки могут быть двигательными (подергивания определенных мышц), вегетативными (с тошнотой, неприятными ощущениями в животе и другими подобными симптомами), сенсорными (с появлением искаженных или галлюцинаторных образов, звуков, запахов и т. д.) или психическими (со внезапным появлением чувства радости или страха, дежавю или жамевю
[51]
, или с появлением странных причудливых мыслей). При парциальном припадке патологическая активность может быть ограничена эпилептическим очагом или распространиться на другие области мозга, и тогда развивается генерализованный судорожный припадок.
Парциальные, или очаговые, припадки как отдельная форма эпилепсии были распознаны лишь во второй половине XIX века – в то же время, когда были описаны и локализованы повреждения разнообразных специфических областей головного мозга, вызывающие очаговые неврологические дефициты, то есть выпадения тех или иных функций (например афазия – потеря способности к речи; агнозия – потеря способности узнавать предметы). Эта связь мозговой патологии со специфическими неврологическими дефицитами, или с «негативными» клиническими симптомами, привела к пониманию того, что в мозге существуют разные центры, отвечающие за те или иные специфические функции.
Однако Хьюлингс Джексон, которого по праву называют отцом английской неврологии, обращал такое же пристальное внимание и на «положительные» симптомы неврологических заболеваний – симптомы повышенной активности, такие как судорожные припадки, галлюцинации и бред. Джексон был дотошным и терпеливым наблюдателем; он стал первым, кто распознал «реминисценции» и «сновидное помрачение сознания» при сложных судорожных припадках. Двигательные очаговые припадки, начинающиеся в кистях рук и распространяющиеся к плечам, мы до сих пор называем «маршем» Джексона.
Кроме этого, Джексон был выдающимся теоретиком. Он выдвинул предположение о том, что в человеческой нервной системе в ходе эволюции возникали все более и более высокие уровни, которые были иерархически организованы так, что высшие уровни подавляли активность нижележащих уровней. Так, Джексон полагал, что поражение какого-либо высшего центра может «высвободить» активность в расположенных ниже центрах. По мнению Джексона, эпилепсия – окно, сквозь которое можно рассмотреть организацию и принципы работы нервной системы (для меня таким окном стала мигрень). «Тот, кто изучает эпилепсию, – писал Джексон, – на самом деле изучает не только эпилепсию».
Один из молодых коллег и современников Джексона, невролог Уильям Говерс, внес неоценимый вклад в описание и классификацию судорожных припадков. При этом если Джексон писал сложным языком со множеством оговорок и пояснений, то изложение Говерса отличалось простотой и ясностью. (Джексон за всю свою жизнь не написал ни одной книги; Говерс, напротив, был весьма плодовитым автором и написал множество книг, среди которых «Эпилепсия и другие хронические судорожные расстройства», вышедшая в 1881 году.)
В особенности Говерса интересовали зрительные симптомы эпилепсии (до книги по эпилепсии он написал сочинение по офтальмологии). Он с большим интересом описывал простые зрительные галлюцинации:
«У одного из пациентов предвестником припадка всегда была голубая звезда, появлявшаяся в поле зрения левого глаза и приближавшаяся до того момента, когда больной терял сознание. У другого больного в левом поле зрения тоже возникал предмет, хотя и не светящийся. Этот предмет описывал круги и также приближался к больному до тех пор, пока он не терял сознание».
Несколько лет назад мне довелось осмотреть Джен В., очень красноречивую и грамотную молодую женщину. Больная рассказала, что, когда ей было четыре года, она вдруг увидела светящийся шаровидный предмет в правой половине поля зрения. У шара были очень ровные отчетливые контуры, и он непрестанно вращался. Этот цветной шар вращался несколько секунд, после чего справа от него возникло сероватое облако, затмившее правое поле зрения на несколько минут.
Больная и после этого случая продолжала видеть шар, появлявшийся в одном и том же месте поля зрения. Шар возникал четыре-пять раз в год, но девочка думала, что это реальный шар, который видят и все остальные люди. В шестилетнем возрасте к видению шара присоединилась головная боль в одной половине головы, часто боль усугублялась ярким светом и громкими звуками. Девочку показали неврологу, но ни на ЭЭГ, ни на КТ ничего не обнаружили и девочке поставили диагноз «мигрень».
Когда больной исполнилось тринадцать лет, длительность приступов увеличилась, они участились и приобрели более сложную форму. Иногда эти пугавшие больную приступы сопровождались полной слепотой в течение нескольких минут. Мало того, в такие моменты девочка переставала понимать речь. Если же она сама пыталась что-то сказать, то вместо членораздельной речи у нее получалось какое-то невнятное бормотание. После этого ей был поставлен диагноз «осложненная мигрень».
В пятнадцать лет у Джен впервые появился большой эпилептический припадок – у больной начались судороги, она потеряла сознание и упала на пол. Ей много раз делали ЭЭГ и МРТ, но не выявили никаких отклонений от нормы. Однако специалист-эпилептолог, которому, в конце концов, показали девочку, обнаружил эпилептический очаг, локализованный в затылочной доле левого полушария, в том месте, где была нарушена архитектоника коры. Больной были назначены противосудорожные лекарства, которые предотвратили судорожные припадки, но оказались бессильны против зрительных приступов, которые участились до такой степени, что случались у нее практически ежедневно по нескольку раз в день. Больная рассказала, что эти приступы провоцируются ярким светом, мерцанием, движением предметов на ярком свету и свечением люминесцентных ламп. Эта повышенная чувствительность к свету определила поведение больной – она вела преимущественно сумеречный и ночной образ жизни.
