Затем я вслед за Лилиан прошел на кухню, где она сняла с плиты большой металлический чайник и налила кипящую воду в заварочный чайник. Лилиан свободно ориентировалась на кухне. Она знала, например, что все сковородки и кастрюли висели на крючках, вбитых в одну стену, а различные продукты лежали в отведенных для них определенных местах. Когда мы открыли холодильник и я спросил Лилиан, что в нем находится, она ответила: «Молоко и масло – на верхней полке, а здесь, если вас интересует, – прекрасная австрийская колбаса… сыры». В дверце холодильника она без труда узнала яйца и, когда я попросил ее, правильно их сосчитала, касаясь по очереди каждого яйца. Я сразу увидел, что их восемь – по четыре в двух рядах, но Лилиан, как мне показалось, была не в состоянии воспринять всю восьмерку сразу, весь «гештальт»
[3]
, и поэтому ей пришлось считать яйца по одному. Что касается специй, призналась она, то с ними «полная беда». Все они находятся в одинаковых бутылочках с красными колпачками, а читать надписи на этикетках у Лилиан, естественно, не получается. «Я их нюхаю!.. Иногда мне приходится звать мужа на помощь». О микроволновой печи, которой Лилиан часто пользуется, она говорит: «Чисел я не разбираю, поэтому действую по наитию. Поварю, потом попробую и, если надо, поварю еще немного».
Несмотря на то что Лилиан едва ли способна идентифицировать находящиеся в кухне предметы, она организовала там свой труд так, что ошибки случаются весьма редко. Для этого Лилиан использует неформальную систему классификации, заменяющую ей непосредственное знание. Вещи классифицируются не по их назначению, а по цвету, размеру, форме, местоположению, контексту и ассоциациям. Словом, Лилиан ведет себя, как неграмотный человек, которому надо каким-то образом расположить книги в библиотеке. Каждая вещь имеет определенное место, и именно его запоминает Лилиан.
Видя, как Лилиан обозначает тип предметов, используя в качестве маркера прежде всего цвет, я стал думать, как она различает похожие по внешнему виду предметы – например, мясной и рыбный ножи, которые практически неотличимы по виду. Лилиан призналась, что действительно часто их путает. Я предложил ей систему искусственной маркировки: например, пометить рыбный нож зеленым кружочком, а мясной – красным. Тогда ей станет легче различать эти предметы. Лилиан ответила, что уже думала об этом, но потом решила не выставлять напоказ свои проблемы. Что подумают гости о цветной маркировке ножей, тарелок или, скажем, комнат в квартире? «Это будет похоже на психологическую лабораторию или на офис», – сказала она. Неестественность ситуации очень тревожила Лилиан, однако она согласилась, что если агнозия зайдет еще дальше, то, видимо, придется прибегнуть к такой маркировке предметов.
В некоторых случаях, когда цветная маркировка бессильна, как в случае с микроволновой печью, Лилиан приходилось пользоваться методом проб и ошибок. И если предмет вдруг оказывался на необычном для него месте, то у Лилиан возникали действительно серьезные проблемы. Это стало отчетливо ясно в конце моего визита. Мы втроем – Лилиан, Клод и я – сели за большой обеденный стол. Лилиан накрыла его, поставив перед нами тарелочки с ореховыми бисквитами и пирожными, а потом принесла из кухни чайник. Лилиан принимала активное участие в беседе, но одновременно следила за всеми перемещениями предметов по столу, чтобы (как я сообразил позднее) не «потерять» их. В конце разговора она встала, собрала посуду и отнесла на кухню, оставив бисквиты, которые, как она заметила, очень мне понравились. Оставшись одни, мы с Клодом продолжили беседу, поставив между нами тарелку с бисквитами.
Когда я уже укладывал свои вещи в сумку, собираясь уходить, Лилиан сказала: «Вы должны взять с собой бисквиты». Но тут, совершенно непостижимым образом, она не смогла их найти. Это расстроило Лилиан почти до слез. Бисквиты лежали в той же тарелке, тарелка стояла на столе, но Лилиан не могла ее найти, потому что тарелку сдвинули с прежнего места. Мало того, Лилиан не знала даже, куда надо смотреть. У нее отсутствовала стратегия поиска! Зато она страшно удивилась и даже испугалась, увидев на столе мой зонтик. Она не смогла определить этот предмет, заметив только, что на столе появилось нечто продолговатое и искривленное. Сначала она – полушутя, полусерьезно – решила, что это змея.
Под самый конец я попросил Лилиан сесть за рояль и что-нибудь сыграть. Она в нерешительности заколебалась. Было заметно, что от ее прежней уверенности не осталось и следа. Она великолепно начала играть одну из фуг Баха, но после нескольких нот прервала игру. Заметив на крышке рояля сборник мазурок Шопена, я попросил ее сыграть их. Лилиан закрыла глаза и сыграла две мазурки из опуса 50, не допустив ни одной ошибки. Играла она живо и с большим воодушевлением.
Потом она сказала мне, что ноты лежат на рояле «просто так», и добавила: «Меня сбивают с толку и очень расстраивают написанные ноты, я не могу видеть, как люди переворачивают страницы партитур, не могу смотреть на свои собственные руки и на клавиатуру». Если Лилиан играла с открытыми глазами, то часто ошибалась, особенно ее правая рука. Закрывая же глаза, она полагалась только на музыкальную память и безупречный слух.
Что я могу сказать о природе и течении странной болезни Лилиан? Со времени неврологического обследования, проведенного три года назад, болезнь заметно прогрессировала, и появились намеки – пока только намеки – на то, что расстройство перестало быть чисто зрительным. В частности, у Лилиан периодически возникали трудности с называнием предметов, даже если она их узнавала. В тех случаях, когда она не могла подобрать нужное слово, Лилиан говорила так: «эта штуковина».
Я назначил ей МРТ для сравнения, и исследование показало, что атрофия зрительных областей коры стала более выраженной в обоих полушариях. Были ли это признаки какого-то анатомического поражения? Я не мог ответить на этот вопрос, хотя и заподозрил, что атрофия и уменьшение объема мозговой ткани коснулись также и гиппокампа – отдела мозга, отвечающего за сохранение в памяти новой информации. Но в целом поражение пока ограничивалось затылочными долями и затылочно-височными областями. Кроме того, стало ясно, что прогрессирование заболевания происходит довольно медленно.
Когда я обсуждал результаты МРТ с Клодом, он настаивал на том, чтобы в разговоре с Лилиан я избегал некоторых терминов, в особенности упоминания о болезни Альцгеймера. «Это не болезнь Альцгеймера?» – с тревогой в голосе спросил меня Клод. Ясно, что именно эта перспектива мучила их более всего.
– Я не могу ответить с полной уверенностью, – сказал я. – Это не болезнь Альцгеймера в строгом понимании термина. Это нечто более редкое – и более доброкачественное.
Задняя кортикальная атрофия, ЗКА, была впервые досконально описана Фрэнком Бенсоном и его коллегами в 1988 году, хотя, конечно, это заболевание существует очень и очень давно. Статья Бенсона и соавторов привлекла к проблеме внимание специалистов, и после публикации появилось описание множества подобных случаев.
У больных с ЗКА сохраняются элементарные аспекты зрительного восприятия – острота зрения, способность распознавать движение, цвет. Но у таких больных наблюдается расстройство сложных зрительных функций – возникают трудности с чтением, распознаванием лиц и предметов, могут даже иметь место галлюцинации. Потеря способности к зрительной ориентации может доходить до того, что некоторые пациенты теряются в собственном районе, а иногда и в собственном доме. Бенсон назвал это «экологической агнозией». Затем появляются и другие нарушения – больные начинают путать «право» и «лево», испытывать трудности при письме и счете и даже перестают различать собственные пальцы. Эту тетраду симптомов иногда называют синдромом Герстмана. Порой больные с ЗКА сохраняют способность к различению цветов, но оказываются не в состоянии их назвать. Такое поражение зовется цветовой аномией. Несколько реже встречаются трудности в зрительном отыскании нужного предмета и в слежении за движущимися предметами.
