Мисс Д. проявляла исключительную живость и наблюдательность к происходящему вокруг, но не отличалась патологической настороженностью или бессонницей. Она, без сомнения, обладала превосходным интеллектом, остроумной и точной речью, не проявляя стереотипности мышления или застревания мыслей, которые появлялись, как уже говорилось, только во время кризов. Она была очень пунктуальной, аккуратной, точной и методичной во всех видах деятельности, но при этом не обнаруживала симптомов обсессии, фиксированной компульсии или какой-либо фобии.
Несмотря на помещение в специализированное лечебное учреждение, она сохраняла здоровое самоуважение, проявляла многосторонние интересы и была внимательна к своему окружению, создав очаг стабильности, юмора и сочувствия в большой палате, полной инвалидов и весьма беспокойных порой пациентов с постэнцефалитическим синдромом.
Курс лечения леводопой был назначен мисс Д. 25 июня 1969 года.
Курс лечения леводопой
30 июня. Хотя сегодня только пятый день от начала лечения и мисс Д. получает всего лишь 0,5 г леводопы в сутки, у нее проявляется общее беспокойство, усилились непроизвольные движения правой кистью и жевательные движения. Напряжения круговой мышцы рта стали более заметными, и стало ясно, что это компульсивная гримаса: иными словами — тик. Очевидно и усиление общей активности. Мисс Д. теперь все время, без преувеличения все время, чем-то занята — вяжет крючком (что было весьма затруднительно для нее до назначения лекарства), стирает белье, пишет письма и т. д. Ее что-то неумолимо влечет, она просто не способна выносить бездеятельность. Даже на этой, самой ранней стадии лечения мисс Д. жалуется на трудности перевести дух. У нее нарастает одышка, которая уже достигла сорока дыхательных движений в минуту, при этом в течение дня ритм и сила дыхания не меняются.
6 июля. На одиннадцатый день от начала приема лекарства, получая уже по 2 г леводопы в день, мисс Д. начала отмечать как желательные, так и нежелательные эффекты лечения. Среди благоприятных эффектов — улучшение общего самочувствия и переполнение энергией: голос стал намного громче, ослабло оцепенение, уменьшилась сгорбленность туловища, более устойчивой стала походка, удлинились шаги. Среди нежелательных эффектов она отмечает усиление бывших и ранее насильственных жевательных и кусательных движений, и теперь она беспрестанно жует десны, отчего на них возникли болезненные язвы. Усилились движения правой кисти, к которым присоединились тиковые сгибания указательного пальца. И наконец, самое плохое — это нарушение обычного автоматического дыхания, его дезинтеграция. Дыхание стало частым, быстрым и поверхностным, нарушился его ритм: два-три раза в минуту дыхание прерывается глубокими вдохами, вслед за которыми возникает внезапное, мощное, полностью осознаваемое, но непреодолимое побуждение дышать. По этому поводу сама мисс Д. заметила: «Мое дыхание перестало быть автоматическим. Мне приходится думать над каждым вдохом и выдохом, и часто меня словно заставляют делать глубокий вздох».
Учитывая появление нежелательных симптомов, в этот день доза препарата была снижена. В течение следующих десяти дней, на дозе 1,5 г леводопы в сутки, у мисс Д. сохранились желаемые эффекты лекарства, зато уменьшилось беспокойство, ослабли жевательные движения, снизилось непреодолимое влечение к активности. Однако дыхательные нарушения сохранились, они оформились в явную клиническую форму и приблизительно 10 июля разрешились отчетливыми дыхательными кризами [Дыхательные кризы, будучи весьма характерными для острой фазы энцефалита, стали предметом многочисленных важных исследований (Тернер и Кричли, 1925, 1928; Джеллиф, 1927), но врачи практически перестали наблюдать их после 1929 года. Лично я не видел ни одного такого криза до тех пор, пока он не развился у Фрэнсис Д., и, признаюсь, он поверг меня в немалое смущение. Что это — форма астмы, острая сердечная недостаточность или такой тип припадка? Была ли это истерическая гипервентиляция или респираторный ответ на ацидоз?.. В моей голове проносились самые невероятные предположения, и только когда больная сказала: «Это в точности похоже на то, что было у меня в девятнадцатом году», — мне стало ясно, что я вижу воскресение давно забытого симптома, этакой клинической «окаменелости». Однако к концу 1969 года у большинства наших постэнцефалитических больных в той или иной форме наблюдались дыхательные кризы (см.: Сакс и др., 1970). Эти странные расстройства, конвульсивные по внешним проявлениям и физиологичные по происхождению, часто сочетались с эмоциональными потребностями и контекстом, становясь, по меткому выражению Джеллифа, идиосинкразической формой «дыхательного поведения». // Один из респираторных кризов Фрэнсис Д. запечатлен в документальном фильме «Пробуждения»; кроме того, респираторный криз мастерски изобразил Роберт Де Ниро во время съемок «Пробуждений».].
Приступы начинались неожиданно, с внезапного резкого и глубокого вдоха. Больная на десять — пятнадцать секунд задерживала дыхание, затем с силой выдыхала воздух. Следовала фаза остановки дыхания (апноэ) длительностью десять — пятнадцать секунд. Во время этих ранних и относительно слабых приступов не было сопутствующих симптомов или одновременных вегетативных расстройств (например, тахикардии, повышения артериального давления, потливости, дрожи, подавленности и т. д.). Это странное, искаженное, неправильное дыхание можно было усилием воли прервать на пару минут, но потом оно возобновлялось во всей своей причудливости, нося непреодолимый, императивный характер.
Кризы мисс Д. продолжались от одного до трех часов, заканчиваясь постепенно, в течение пяти минут, восстановлением нормального автоматического, неосознаваемого дыхания нормальной частоты, ритма и силы.
Очень интересно отметить время наступления кризов, так как они не проявляли очевидной зависимости от приемов леводопы. Так, в первые пять дней после их появления дыхательные кризы неизменно начинались в вечерние часы и ни в какое другое время. 15 июля впервые приступ возник днем, в 13:00, через час после приема леводопы. 16 июля в первый раз приступ случился рано утром, до приема леводопы. Впоследствии ежедневно случалось по два-три приступа, хотя вечерние кризы продолжались дольше всех остальных и отличались большей тяжестью.
16 июля я, наблюдая приступы, понял, что они приняли пугающий характер. Это был неистовый и длительный вдох (так вдыхает тонущий человек, выныривающий на поверхность в надежде набрать в легкие как можно больше воздуха), за которым последовала насильственная задержка дыхания длительностью до пятидесяти секунд, в течение которых мисс Д. изо всех сил старалась выдохнуть воздух через закрытую голосовую щель. От этого бесплодного неимоверного усилия лицо ее побагровело и застыло. Наконец она сделала мощный выдох, издав при этом звук, похожий на раскатистый выстрел из ружья. В это время не был возможен никакой произвольный контроль дыхания. Говоря словами самой мисс Д.: «Я могу управлять этим не больше, чем весенним половодьем. Я просто отдаюсь потоку и жду, когда он успокоится».
Естественно, во время приступа никакая речь была невозможна, а все тело становилось ригидным и скованным. Пульс учащался до 120, а артериальное давление повышалось от нормальных величин 130/75 до 170/100. Введенные внутривенно двадцать миллиграммов бенадрила не купировали приступ. Несмотря на то что я представлял себе, какой кошмар пережила мисс Д., и глядя на ужас, исказивший ее лицо во время криза, больная отрицала, какие бы то ни было неприятные мысли или тяжелые предчувствия во время приступа. Беспокоясь о возможных последствиях таких кризов для пожилой больной, я хотел прервать лечение леводопой, но по настоянию мисс Д. и учитывая реальный положительный эффект, достигнутый от приема лекарства, я довольствовался снижением дозы до одного грамма в сутки.
