С лета 1970 года мистер В. чувствует себя на удивление хорошо — и это просто волшебство и чудо, учитывая тяжесть и безысходность его первоначального состояния, а также чрезвычайно сильно выраженные и странные первые реакции на лекарство в начале курса лечения леводопой. Конечно, нельзя сказать, что его речь и движения стали нормальными в привычном смысле этого слова — они все еще характеризуются скандированностью и моментами оцепенения, — но речь и движения совершенно адекватны, и больной в состоянии их контролировать. Мистер В. может в течение всего дня выполнять работу на колодке. Он прогуливается вокруг госпиталя, свободно общается с людьми, а на выходные иногда ездит домой к жене.
Из сорока больных с тяжелым паркинсонизмом на фоне постэнцефалитического синдрома и кататонии перед началом лечения препаратом «леводопа» мистер В. в конце концов добился наилучшего результата. Он стал единственным, кто смог нормально перенести постоянный и длительный прием леводопы без перерыва и достичь такой удивительной стабильности состояния, несмотря на то, что в начальном периоде результат терапии был крайне неустойчивым.
Герти К
Миссис К. родилась в Нью-Гэмпшире в 1908 году младшим ребенком в гармоничной, дружной и спаянной семье. У нее было счастливое детство без невротических стрессов или значительных трудностей, она легко сходилась с подругами, хорошо училась в школе и до замужества, то есть до двадцати пяти лет, работала машинисткой и стенографисткой. Она обладала превосходным здоровьем, жила полной жизнью и воспитывала троих детей. Однако вскоре после тридцать восьмого дня рождения у миссис К. появилась дрожь в обеих руках, которую сперва приписали действию жестокой нью-йоркской зимы, но несколько дней спустя врачам стало ясно, что тремор имеет паркинсоническую природу. Последующие шесть лет болезнь прогрессировала быстро и беспощадно, проявляясь сочетанием тремора, ригидности, акинезии, пульсий, а также профузной потливостью и себореей.
К сорока четырем годам миссис К. стала полностью обездвиженной, утратив способность говорить. Тремор и ригидность можно было в какой-то степени устранить атропиноподобными средствами, но сделавшие ее полной инвалидкой акинезия и афония на них не реагировали. Несмотря на большие трудности и необходимость практически круглосуточного ухода, преданная семья держала миссис К. дома на протяжении следующих десяти лет (до 1962 года).
При первичном осмотре в 1966 году были выявлены дистонические контрактуры во всех конечностях, а вся мускулатура была поражена тяжелой ригидностью. Больная была способна на шепотную речь, которая давалась ей ценой больших усилий. Но мне стало ясно, что она превосходно понимает все сказанное ей. Миссис К. не выглядела инертной и безразличной и ареактивной (подобно, скажем, миссис Б.), но создавала впечатление напряженной внутренней активности, неподвижной и замкнутой в самой себе. Глаза миссис К. сияли напряженным спокойствием, словно она рассматривала прекрасную картину или мирный красивый ландшафт. Было такое впечатление, что она не инертна, а очень сосредоточенна.
Этой больной я назначил леводопу в середине июня 1969 года. Она оказалась заметно чувствительной к лечению и на дозе всего 1 г в сутки продемонстрировала поразительное восстановление речи и способности к любым движениям, равно как и не менее поразительное уменьшение ригидности и саливации [Лоуренс Векслер, посетивший «Маунт-Кармель» в 1982 году, записал следующий разговор с Герти К.: //Векслер. Вы помните, как это с вами произошло? //Герти. О да. //Векслер. На что это было похоже? //Герти. Я вдруг заговорила. //Векслер. Вы помните свои первые слова? //Герти. О да. //Векслер: И что же это были за слова? //Герти. Ого! Я говорю!]. При увеличении дозы до 1,5 г в день голос миссис К. обрел прежние звучность и тембр с одновременным восстановлением интонаций и модуляций. Восстановилась и физическая сила, в такой степени, что больная могла теперь самостоятельно есть и переворачивать книжные страницы, хотя это давалось ей с трудом из-за необратимых контрактур в кистях. Настроение оставалось ровным, счастливым и уравновешенным, без малейшего намека на сумасбродство или эмоциональную нелепость. Во время этого тихого, спокойного периода миссис К. была способна свободно говорить впервые за последние двадцать лет. В это же время она описала мне состояние, в каком пребывала все это долгое время.
Она говорила, что это было время великого «внутреннего успокоения», какого-то «согласия». Внимание было привлечено к какому-либо предмету, попавшему в ее поле зрения. Она чувствовала себя полностью поглощенной и с головой ушедшей в восприятие поз, восприятий и чувств: «Мой разум был похож на застоявшийся пруд, отраженный в самом себе». Миссис К. проводила часы, дни и даже недели, вспоминая мирные сцены своего детства: она снова лежала на солнышке, дремала в лугах или купалась возле дома в ручье. Эти поистине аркадские сцены могли представляться ей бесконечно в соответствии со спокойным и целенаправленным складом ее ума. Миссис К. добавляла при этом, что всегда отличалась живым воображением и умела ясно рисовать в сознании яркие картины, и эта живость только усилилась на фоне неподвижной сосредоточенности, сопровождавшей ее паркинсонизм. Она подчеркнула, что чувство времени и длительности глубоко изменилось в течение двух предшествовавших десятилетий и что, хотя она отчетливо понимала, что происходило вокруг и всегда знала «какое сегодня число», у нее не было реального чувства происходящего, напротив: преследовало ощущение, что время остановилось и каждый момент ее существования — простое повторение предыдущего.
Через четыре недели после начала лечения леводопой реакции больной стали менее благоприятными: появились непреодолимые импульсы хватания и глотания, а также приступы паркинсонизма и афонии после каждого возникновения таких импульсивных побуждений. Чувствуя, что миссис К. неумолимо движется к развитию тяжелых патологических реакций, я решил на несколько дней отменить леводопу. Как только препарат был отменен, миссис К. впала в тяжелейший паркинсонизм. На этот раз к клинической картине добавились весьма глубокая депрессия и сомноленция, чего не было в исходной картине заболевания.
Снова начав лечение леводопой в конце июля, мы не смогли добиться того прекрасного ответа, какой получили, назначив первый курс лечения всего за один месяц до этого. Попытавшись восстановить первоначальный ответ на лечение, мы добавили небольшую дозу (100 мг два раза в день) амантадина к одному грамму леводопы, которую она получала. Добавление амантадина оказало до этого благоприятное воздействие на нескольких похожих больных. На этот раз, правда, эффект добавления оказался катастрофическим. Через три часа после приема первой дозы больная пришла в неистовое возбуждение, у нее появились бредовые галлюцинации. Последовали восклицания: «На меня едут машины, они раздавят меня! Они уже меня давят!» От ужаса голос стал пронзительным и визгливым, она мертвой хваткой вцепилась в мою руку. В этот момент она видела какие-то лица, «какие-то выскакивающие и пропадающие маски». Эти маски дразнили ее, насмехались над ней и громко и издевательски что-то кричали, строя насмешливые рожи. Временами, однако, она вдруг начинала восхищенно улыбаться, восклицая со слезами умиления и восторга: «Смотрите, смотрите, какое прекрасное дерево!»
