Сесил М. родился в Лондоне в 1905 году, и во время всемирной эпидемии перенес летаргический энцефалит, от которого, как тогда казалось, полностью оправился. Это заблуждение рассеялось, когда двадцать лет спустя (в 1940 году) у больного появились паркинсонические и другие симптомы. Начальным симптомом стала мегафония — склонность к крику и повышению голоса. Затем появилась склонность фыркать, стискивать зубы и скрежетать ими. Через несколько месяцев эти симптомы исчезли, но вместо них появился цветущий паркинсонический синдром с нарушением равновесия, склонностью к падениям на спину, с ускорениями, оцепенением и — выраженной больше с левой стороны — ригидностью и тремором.
К 1942 году клиническая картина стабилизировалась и не менялась на протяжении следующей четверти века. Мистер М., умный и изобретательный человек, обнаружил, что, несмотря на болезнь, может вести полноценную во всех отношениях жизнь: он продолжал каждый день ездить на машине на работу, уделял много времени семье и общественной деятельности, не забросил свои многочисленные дела и увлечения, а также активно занимался физкультурой, особенно плаванием, которое очень любил, так как в воде его движения становились более плавными и связными, чем во время ходьбы.
Леводопа была назначена мистеру М. в 1970 году. Первоначальный ответ на лекарство лучше всего описать собственными словами больного: «Сначала казалось, что вся жизнь началась сначала, она выдала мне карт-бланш. Я чувствовал необыкновенную бодрость и возвращение молодости. Скованность в левой руке и ноге прошла. Я смог пользоваться левой рукой во время бритья и печатания на машинке. Я мог свободно наклоняться, чтобы завязать шнурки на ботинках. И конечно, самое главное — я мог свободно ходить и вообще двигаться, то есть делать то, что раньше делать опасался. Кроме того, в левой руке почти полностью пропал тремор».
На шестнадцатый день приема леводопы, когда мистер М. продолжал наслаждаться вновь обретенной свободой движений и испытывал невероятный прилив энергии, у него снова появился тризм, приступы «стискивания челюстей», которыми он короткое время страдал в 1940 году. В течение недели тризм усилился и стал таким продолжительным, что мистер М. потерял способность открывать рот даже для того, чтобы есть и говорить. Кроме того, усилились и такие проявления паркинсонизма, как оцепенение, ригидность и тремор. На этой стадии он выразил желание прекратить прием леводопы.
Мистер М. отклонил всякие предложения о возобновлении лечения леводопой: «Я болею уже больше тридцати лет, и научился жить с этой болезнью. Я точно знаю, где я, что могу и чего не в состоянии делать. Вещи не меняются так стремительно, день ото дня, или, во всяком случае, не менялись раньше, до того, как я начал принимать леводопу. Сначала эффект лекарства был очень хорошим, но потом оно начало доставлять мне слишком много бед, больше, чем оно того стоило. Я могу прекрасно обходиться без него, так почему я должен еще раз пытаться принимать леводопу?»
Леонард Л
Леонарда Л. я впервые увидел весной 1966 года. В то время этот сорокашестилетний мужчина был полностью лишен способности говорить и совершать какие-либо произвольные движения за исключением небольших по амплитуде движений правой кистью. Но он умел записывать свои обращения к окружающим с помощью маленькой кассы букв — это был единственный способ его общения с людьми на протяжении пятнадцати лет, и так продолжалось до тех пор, пока ему не назначили леводопу. Это произошло весной 1969 года.
Несмотря на почти неправдоподобную степень неподвижности и инвалидности, мистер Л. был на редкость жадным читателем (страницы переворачивал помощник), хранителем библиотеки и автором блестящих книжных обозрений, каждый месяц появлявшихся в нашем больничном журнале. Из первого знакомства с мистером Л. я вынес твердое убеждение, и оно только укрепилось в ходе дальнейшего знакомства, что это человек необыкновенного ума, культуры и интеллекта. Мистер Л. прекрасно помнил все, что прочитывал, продумывал и чувствовал. Этот человек был наделен глубокой способностью к интроспекции и поразительным исследовательским даром и страстью к познанию, превосходившей все, что мне приходилось наблюдать у других наших пациентов. Такое соединение тяжелого заболевания с острейшим и пытливейшим умом делало мистера Л., если можно так выразиться, «идеальным» пациентом. За шесть с половиной лет нашего знакомства я узнал о природе паркинсонизма, постэнцефалитической болезни, страданиях и человеческой натуре вообще больше, чем от всех остальных моих больных вместе взятых. Мистер Л. заслуживает того, чтобы о нем написали отдельную книгу, но здесь я вынужден ограничиться скудным и явно недостаточным очерком его состояния до, во время и после курса лечения леводопой.
Клиническая картина болезни мистера Л., с которой я познакомился в 1966 году, практически не менялась с момента его поступления в госпиталь. Впрочем, не менялся и он сам — подобно множеству «мумифицированных» постэнцефалитических больных он выглядел гораздо моложе своих лет. Его не покрытое морщинами, гладкое лицо напоминало лицо двадцатилетнего юноши. Мистер Л. страдал выраженной ригидностью мышц шеи, туловища и конечностей и сильной дистрофией кистей, которые по величине не превосходили детские ручки. Лицо представляло собой неподвижную маску, но если он улыбался, то улыбка застывала на лице на долгие минуты и часы, как у Чеширского Кота. Он был совершенно лишен способности говорить и только в моменты сильного возбуждения мог производить громкие звуки и восклицания, что требовало от него невероятных усилий. Больной, кроме того, страдал микрокризами — закатыванием глазных яблок в сочетании с преходящей неспособностью двигаться и реагировать на происходящее. Эти приступы продолжались всего несколько секунд, но случались часто — десятки, а иногда и сотни раз в день. Движения глаз, когда он читал или следил за окружающей обстановкой, были быстрыми и уверенными, и только они позволяли понять, что в этом обездвиженном теле заключен бодрствующий и внимательный интеллект.
В конце первого осмотра Леонарда Л. я спросил его: «Что значит быть в вашем положении? Как вы его воспринимаете и с чем можете сравнить?» Он по буквам сложил мне следующий ответ: «С пребыванием в клетке. С полным лишением жизни. Как «Пантера» Рильке» [Sein Blick ist vom Vorьbergehn der St?be // So mьd geworden, dass er nichts mehr h?lt. // Ihm ist, als ob es tausend St?be g?be // Und hinter tausend St?ben keine Welt. // (Его взгляд так утомился всматриваться сквозь прутья решетки, что перестал что-либо воспринимать. Словно остались только тысячи прутьев, за которыми перестал существовать мир.)]. После этого он обвел глазами палату и выдал: «Это человеческий зверинец». Снова и снова мистер Л. не оставлял попыток с помощью проницательных описаний, образных метафор или большого запаса поэтических образов пробудить природу своего собственного существования и опытов его восприятия. «Это ужасное присутствие, — написал он однажды, — и ужасное отсутствие. Присутствие — смесь недовольства, принуждения и давления, чувства, что ты связан и остановлен. Я часто называю это «палкой со смирительной рубашкой». Отсутствие же — ужасная изоляция, и холод и съеживание, большее, чем вы можете это себе представить, доктор Сакс, гораздо большее, чем это может вообразить человек, этого не испытавший. Это бездонная тьма и нереальность».
