Причины возникновения ангиодисплазий еще точно не установлены. Предполагается, что во время беременности в период формирования венозной системы у плода под действием неблагоприятных факторов нарушается развитие эмбриональных вен, которое после рождения проявляется различными аномалиями. Между 5-й и 8-й неделями развития плода неблагоприятный фактор может вызвать определенный порок развития в глубоких венах конечности, а в период от 8-й до 20-й недели – в поверхностных венах ее.
Неблагоприятными факторами могут быть различные интоксикации, например тяжелый грипп, пневмония и др., а также травма, отравление и т. п.
Предрасполагающими причинами для развития различного рода уродств плода являются курение и употребление алкоголя, причем в равной степени как будущей матерью, так и отцом. Впервые в 1900 г. французские невропатологи Книппель и Трепане описали своеобраз-37
ную патологию, обнаруженную ими у нескольких детей, из триады симптомов, включающих врожденные пигментные пятна на коже, варикозные венозные узлы на ограниченных участках и гипертрофию мышц и скелета пораженной конечности.
С тех пор это заболевание называется синдромом Книппеля-Трепане. Существует настоятельная необходимость привлечь внимание родителей к данной врожденной форме поражения магистральных вен.
Синдром Книппеля-Трепане – самостоятельная форма ангиодисплазии, которая поражает исключительно нижние конечности и характеризуется диффузным подкожным варикозом, увеличением объема и длины конечностей, удлинением трубчатых костей и у части больных – обширными сосудисто-пигментными пятнами на коже. В основе этого тяжелого заболевания лежит частичная или полная непроходимость магистральных вен, что приводит к повышению венозного давления и нарушению венозного кровотока.
Синдром Книппеля-Трепане часто встречается у девочек и мальчиков и характеризуется в основном триадой симптомов, развивающихся в определенной последовательности.
При рождении обнаруживаются пигментные и сосудистые пятна на коже нижней конечности и за ее пределами, реже они захватывают всю половину тела. Иногда при тщательном осмотре можно заметить утолщение одной из ножек.
Затем в течение 2–3 лет появляется варикоз подкожных вен в виде извитых и резко расширенных стволов по латеральной (наружной) поверхности конечности.
Наконец, к 6–7 годам появляется значительное увеличение объема мягких тканей и удлинение конечности. В дальнейшем эти симптомы прогрессируют. Утолщение конечности в окружности в среднем равно 5–6 см, но может достигать и 16 см, удлинение – в среднем 2–3 см, иногда до 8-10. Примерно к 10–12 годам болезнь принимает тяжелое клиническое течение. В больной конечности ощущаются тяжесть, боль, нередко к ним присоединяются нарушения оттока лимфы, мокнутие кожи и шелушение ее. Затрудняется движение. Больная нога мешает при хождении.
Иногда заболевание протекает без заметного варико-за вен и появления сосудистых пятен, а наблюдаются только удлинение и утолщение конечности. Синдром Книппеля-Трепане представляет собой тяжелое прогрессирующее сосудистое заболевание, которое уже в детском возрасте приводит больных к инвалидности.
Поэтому раннее его выявление и своевременное помещение ребенка в специализированное сосудистое отделение, где всесторонние исследования позволят установить патологию и выполнить оперативное вмешательство или рекомендовать консервативное лечение. Ребенок нуждается в госпитализации при первых признаках проявления болезни, обычно на втором-третьем годах жизни, когда клинические изменения имеют еще компенсированную стадию. Этот возраст – 2–5 лет, является оптимальным для выполнения оперативного вмешательства. Операция в старшем возрасте представляет большой риск, а иногда и не может быть выполнена из-за далеко зашедшей стадии декомпенсации и невозможности нормализации процесса с помощью операции. Прогрессирование заболевания сказывается на общей гемодинамике организма, и иногда для спасения жизни больного необходима ампутация конечности.
Чаще у детей встречается дисплазия подкожных и межмышечных вен, которую называют еще флебэкта-зией. Она является врожденным заболеванием и располагается обычно на поверхности конечности, на стопе или пятке (реже по всей конечности).
Основной клинический признак дисплазии поверхностной венозной сети – врожденное варикозное поражение вен в виде извилистых стволов венозных узлов или их сочетания. К 5-10 годам расширяются подкожные вены, объем пораженной области увеличивается, в расширенных венах прощупываются известковые камни – флеболиты, конечность внешне деформируется. У детей 8-10 лет клиническая картина варикоза становится почти такой же, как и у взрослых: наблюдаются диффузный подкожный варикоз, деформация, атрофия и укорочение трубчатых костей, ограничение движения в суставах, увеличение окружности конечностей. Тяжесть заболевания главным образом зависит от распространенности и глубокого поражения мягких тканей конечности. В запущенных стадиях глубокие изменения в мягких тканях конечности крайне затрудняют лечение.
Патологические изменения, которые наблюдаются при синдроме Книппеля-Трепане и дисплазии поверхностных вен, касаются только венозной системы конечностей, но существуют и артериовенозные дисплазии конечностей, при которых патологические изменения наблюдаются в артериях и венах.
Синдром Паркса Вебера, или артериовенозные дис-плазии, являются тяжелым заболеванием, характеризующимся наличием патологических соустий между артериями и венами, возникшими в процессе эмбрионального развития сосудов. Нарушения развития артерий эмбриона возникают между 4-й и 5-й неделями беременности, а венозные – между 5-й и 8-й неделями. Можно предположить, что развитие артериовенозной дисплазии формируется под воздействием неблагоприятного фактора на 5-7-й неделе эмбриогенеза.
Впервые симптомы этого заболевания описал в 1907 г. Паркс Вебер, и оно стало называться его именем. В основе синдрома Паркса Вебера лежат атривенозные свищи, т. е. патологические соединения между артериями и венами. Они могут располагаться в разных участках тела: на верхних или нижних конечностях, в мягких тканях туловища, шеи, головы. Наиболее часто артериовенозные свищи расположены на нижних конечностях, реже на верхних. Для синдрома Паркса Вебера характерны следующие симптомы: варикозное расширение подкожных вен, симптом дрожания варикозных узлов, расширение приводящих артерий. Тяжесть заболевания зависит от размера и количества соустий между артерией и веной. Естественно, чем их больше, тем они шире, тем тяжелее протекает заболевание. После рождения и в течение первых лет жизни симптомы заболевания начинают нарастать. Конечность становится толще, горячее на ощупь, появляется расширение подкожных вен на определенном участке или по всей конечности. При ощупывании ее можно ощутить дрожание в области одного из варикозных узлов. У подростков при ощупывании варикозного расширения вен определяется их пульсация, которая вызвана артери-лизацией вен. Подобное явление происходит из-за постоянного поступления (сброса) артериальной крови через патологические соустья в вены. Это приводит к изменению строения стенки вены. Она утолщается и по своему строению становится близкой к стенке артерии. Это приспособление венозной стенки и более высокое артериальное давление являются компенсаторными реакциями. Компенсация продолжается недолго. К 10–12 годам заболевание вступает в стадию декомпенсации и приводит больных к инвалидности. Особо тяжелым дефектом является прогрессирующее удлинение конечностей порой на 10–13 см. Кости конечности разрастаются на коже, появляются кровоточащие изьязвления, изменяется ее окраска, становятся более выраженными пигментные пятна. Иногда видны пульсирующие вены, увеличенная конечность постоянно болит и создает неудобства при ходьбе. Ребенок с трудом передвигается. Состояние больного отягощается и изменениями со стороны сердца, которые развиваюся при массивном артериовенозном сбросе крови. Поначалу развивается компенсаторное утолщение (гипертрофия) мышц левого желудочка, которая вскоре заменяется расширением полостей сердца. Все это приводит к сердечной недостаточности. Прогрессирование заболевания приводит к тяжелым последствиям, поэтому такие дети нуждаются в тщательном обследовании в сосудистом отделении. При первых признаках проявления заболевания – утолщении конечности, появлении варикозного расширения вен и наличии пигментных пятен – необходимо обратиться в медучреждение. В своеобразности диагностики ангиодисплазий основную роль играет наблюдательность родителей, в первую очередь матери, которая, как правило, больше времени проводит с ребенком в первый год его жизни.
