Гемограмма — после острой кровопотери в 1-е сутки анемия умеренная, а уровень гемоглобина и эритроцитов не соответствует анемическому синдрому. На 2–3-й день, даже если кровотечение не повторяется или улучшается общее состояние больного, анемия становится более выраженной. К этому времени в периферической крови появляются ретикулоцитоз, нормобластоз, полихроматофилия, лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз.
Диагноз устанавливается по анамнестическим и объективным данным — факту массивной кровопотери (желудочно-кишечное, артериальное кровотечение, внематочная беременность и т. д.).
Сидероахрестическая анемия
Сидероахрестическая анемия связана с нарушением синтеза порфиринов, что ведет к снижению в эритроците количества гемоглобина и накоплению в организме несвязанного железа. Наследование происходит по рецессивному типу, сцеплено с Х-хромосомой, поэтому болеют чаще мужчины.
У больных имеется умеренный анемический синдром. При прогрессировании заболевания, обусловленного гемосидерозом органов, увеличиваются селезенка, печень, поражаются мышца сердца, поджелудочная железа, нарушается функция половых желез.
Как следствие гемосидероза развиваются гепатолиенальный синдром, сахарный диабет, недостаточность кровообращения, евнухоидизм. Гемограмма — снижение уровня гемоглобина, в меньшей степени — числа эритроцитов, цветной показатель — 0,40–0,60, гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, количество ретикулоцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в норме. Миелограмма — увеличено количество сидеробластов. Уровень сывороточного железа повышен. Количество порфиринов в эритроцитах снижено.
Мегалобластная анемия
При мегалобластной анемии в результате недостатка витамина В 12и (или) фолиевой кислоты в клетках эритроидного ряда нарушается синтез ДНК и РНК, что в свою очередь приводит к развитию мегалобластного эритропоэза. Причиной недостатка витамина В 12и фолиевой кислоты является снижение их всасывания вследствие нарушения выработки слизистой оболочкой желудка и кишечника гликопротеина, связывающего поступающий с пищей витамин В 12. Мегалобластная анемия встречается у людей пожилого возраста в связи с развитием атрофических процессов в желудке после перенесенного энтерита, гепатита, часто через 5–8 лет после тотальной гастрэктомии, при инвазии широким лентецом, дивертикулезе тонкого кишечника, раке желудка, хроническом алкоголизме.
Дефицит фолиевой кислоты, кроме того, наблюдается у части беременных, недоношенных детей, при вскармливании детей козьим молоком, у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, при тропической лихорадке спру и целиакии, длительном применении фенобарбитала и дифенина.
Заболевание проявляется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной системы. Отмечаются резкая, как бы внезапно появившаяся слабость, снижение работоспособности, головокружение. Кожа имеет иктеричный оттенок. Определяются явления глоссита: «полированный» язык, ощущение жжения в нем. Желудочная секреция угнетена, часты диспепсические явления. В связи с повышенным гемолизом увеличиваются печень и селезенка. У некоторых больных диагностируется фуникулярный миелоз.
Гемограмма — значительная, чаще гиперхромная (или нормохромная) анемия, резко выраженные анизо— и пойкилоцитоз: мегалоциты (эритроциты — более 12 мкм в диаметре), шизоциты, гиперхромия, анизохромия, базофильная пунктация, кольца Кебота и тельца Жолли в мегалоцитах, мегалобласты, цветной показатель более единицы. Количество ретикулоцитов чаще снижено, а билирубина повышено. Лейкопения, иногда тромбоцитопения. Характерны полисегментация и анизоцитоз нейтрофилов, гигантизм клеток белого и красного ряда. Основное значение в постановке диагноза принадлежит исследованию костного мозга. Миелограмма — расширение эритроидного ростка за счет мегалобластов (иногда до 80–90 %) различной степени зрелости. Пункцию костного мозга делают до назначения витамина В 12, так как мегалобласты могут исчезнуть из костного мозга уже после первых его инъекций.
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия обусловливается ускоренным разрушением эритроцитов. Поэтому при всех гемолитических состояниях в крови и моче появляются в повышенном количестве продукты распада красных клеток: свободный гемоглобин, билирубин, гемосидерин. Гемолитические анемии подразделяют на наследственные (врожденный дефект мембраны эритроцита или гемоглобина) и приобретенные (иммунные, возникшие в результате химических, мутантных или других воздействий на красные клетки).
Наследственная гемолитическая анемия, или наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского — Шоффара), обусловлена генетическим дефектом белка мембраны эритроцита. Эритроциты принимают сферическую форму, что сопровождается их задержкой и повышенным разрушением в синусах селезенки. Последняя причина приводит к увеличению селезенки, билирубинемии, появлению уробилина в моче и повышению содержания стеркобилина в кале, ретикулоцитозу и гиперплазии эритроидного ростка костного мозга.
Клиническая картина характеризуется желтухой различной интенсивности, анемическим синдромом, спленомегалией, болями в правом подреберье (холангиты, желчнокаменная болезнь). Периоды ремиссий чередуются с гемолитическими кризами, когда резко выражены клинические и лабораторные признаки болезни. У больных могут отмечаться признаки замедленного развития, а также нарушения лицевого скелета в виде «башенного» черепа, седловидного носа, высокого стояния неба, узких глазниц, нарушения расположения зубов. Гемограмма — нормохромная анемия, ретикуло— и микросфероцитоз. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме, снижена осмотическая резистентность эритроцитов (минимальная — 0,6–0,7 %, максимальная — 0,5 % вместо 0,48 и 0,22 % в норме). Миелограмма — расширение красного ростка. Реакция Кумбса отрицательная. В крови — билирубинемия за счет неконъюгированного билирубина.
Частые и тяжелые гемолитические кризы, вызывающие значительную и длительную анемизацию, холангиты, желчнокаменная болезнь, трофические язвы голени являются показанием к спленэктомии.
Гемолитическая иммунная анемия обусловлена появлением антител: против антигенов эритроцитов (аутоиммунные), или против гаптена, сорбировавшегося на красных клетках (гетероиммунные), или антител матери против Rh-антигена, или — реже — против антигенов системы АВО плода (изоиммунные).
Клиническая картина складывается из анемического синдрома и признаков гемолиза (иктеричности склер и кожных покровов, умеренной спленомегалии, увеличения печени, гиперпигментации кала и мочи). Гемограмма — нормохромная анемия без выраженного анизоцитоза (изредка — микросфероцитоз), увеличение содержания ретикулоцитов, иногда нормобластов, нейтрофильный лейкоцитоз. Число тромбоцитов в норме. Миелограмма — расширение эритроцитарного ростка. Гипербилирубинемия за счет неконъюгированного билирубина. В моче уробилин, иногда гемосидерин, в кале — повышение стеркобилина, плейохромия желчи. Положительная (в 60 % случаев) реакция Кумбса. Аутоиммунный гемолиз может провоцироваться охлаждением организма (появляются холодовые антитела, вызывающие внутриклеточный гемолиз).
