Как оказалось, это заболевание отличается столь выраженной однородностью симптомов и стабильностью течения, что описывается самими туземцами различных районов с удивительным однообразием. Более того, эта схожесть симптоматики, безусловно способствовавшая быстрому и легкому ее запоминанию, определила включение некоторых стадий проявления болезни в колдовской ритуал народности форе.
Первым признаком куру оказывается нарушение походки (двигательная атаксия). Этот симптом развивается столь постепенно и незаметно, что наиболее часто подмечается окружающими прежде, чем его замечает сам больной. Атаксия медленно прогрессирует, становится все более выраженной, характеризуясь неправильной постановкой ног и нарушением координации движений. В этот период больные часто жалуются на боли в коленях, головную боль, общее недомогание, повышение температуры, кашель и насморк. Позднее появляется характерное дрожание туловища, конечностей и головы. Все попытки больного хоть как-то скоординировать свои движения еще больше усиливают дрожание, которое усугубляется также состоянием возбуждения, усталостью или истощением больного. Спустя месяц приступы дрожания происходят с частотой 2–3 раза в секунду и создают у окружающих впечатление озноба. Дрожание уменьшается в тех случаях, когда больной сидит расслабившись, и совершенно пропадает во время сна.
На втором-третьем месяце начинают появляться нарушения речи и координации тонких движений рук и ног, хотя больной в состоянии выполнять определенную работу в доме и в саду. В это же время можно наблюдать появление странных непроизвольных движений, которые наиболее часты и заметны во время стремления больного подняться из лежачего или сидячего положения. Больные оказываются способными ходить, только опираясь на палку, а месяц спустя они ведут уже главным образом сидячий образ жизни. Болезнь неумолимо прогрессирует, больной чувствует себя все хуже, речь его становится неразборчивой, он уже не в состоянии удерживать равновесие даже сидя, и его выводят из темной хижины только в туалет.
Спустя З-б месяцев от начала заболевания состояние больных крайне тяжелое. Их уже не выносят на улицу, они лежат в хижинах, страдая от недержания мочи и кала. Быстро образуются пролежни. Постоянно пребывая в лежачем положении, больной не может самостоятельно есть и, как правило, очень скоро погибает от истощения. Причиной гибели нередко бывает также инфицирование пролежней и развитие общего заражения крови (сепсис) или застойная бронхопневмония. Иногда обездвиженный больной получает случайные ожоги.
Характерные особенности куру, проявляющиеся уже с первых месяцев заболевания, – повышенная возбудимость, чрезмерный и не всегда уместный смех, присутствие улыбки на лице, а иногда – приступы буйного беспричинного веселья. Повышенная возбудимость и смех при куру оказываются столь выраженными, что заболевание первоначально даже называли «хохочущая смерть».
При вскрытии трупов людей, умерших от куру, оказалось, что все патологические изменения ограничены головным мозгом.
В коре, в некоторых подкорковых областях и в мозжечке гибнут (исчезают) нейроны, на их месте в мозговой ткани образуются вакуоли (полости). Постепенно вакуолизация становится столь выраженной, что серое вещество головного мозга становится похожим на губку (отсюда название подобного состояния мозговой ткани – status spongiosus, или губкообразное состояние) (рис. 7). Дегенеративные явления в нейронах сопровождаются разрастанием соединительной ткани (глии) мозга, в мозжечке появляются аморфные амилоидные бляшки.
Но если подробное описание картины болезни и вызываемых ею изменений в организме были получены вскоре после начала систематических исследований куру, то выяснение причин заболевания затянулось на многие годы. Здесь все казалось непонятным и странным. Прежде всего было установлено, что риску заражения подвержены далеко не все жители Восточного нагорья, а лишь около 30 тысяч человек: племена народности форе и представители соседних племен, связанных с форе брачными отношениями. Вместе с тем в последние 50 лет тысячи европейцев и жителей других районов Новой Гвинеи посетили провинцию Восточное нагорье, но ни у кого из них ни разу не было зарегистрировано заболевание куру.
Рис. 7. Губкооб разные изменения в коре головного мозга 14-летнего мальчика, погибшего от куру
Узнав о каннибализме среди народности форе, исследователи попытались связать с этим причину возникновения болезни. Однако куру не регистрировали среди соседних с форе племен, а между тем и они не гнушались людоедства.
Возможно, предположили исследователи, именно представители племени форе употребляют какие-то токсические вещества, вызывающие по мере их использования медленно развивающееся нарушение обмена веществ в организме. В этой связи был составлен список используемых форе веществ – краски для тела, лечебные препараты, приправы к пище и пр. Однако оказалось, что вошедшие в этот список более чем 400 веществ животного и растительного происхождения употреблялись как больными, так и никогда не болевшими туземцами.
Ясно было одно – патологический процесс развивается в мозге. Видимо, и поражающий фактор следовало искать в мозговой ткани людей, погибших от куру. К. Гайдушек и его коллеги развивают бурную деятельность: извлекают мозг погибших, его кусочки растирают с песком в фарфоровых ступках, приготавливают взвеси, которые потом вводят широкому кругу животных: овцам, козам, свиньям, сирийским хомякам, крысам, собакам, морским свинкам, курам, уткам, а также 20 различным породам мышей. Для заражения используют и мышей, предварительно обработанных иммунодепрессантами – веществами, подавляющими сопротивляемость организма к инфекционным агентам. Но все усилия оказываются напрасными – ни в одном случае не удается передать заболевание животным!
А что, если попробовать заразить обезьян? И последнюю надежду К. Гайдушек и его помощники возлагают на самку и самца шимпанзе, в мозг которых была введена взвесь мозговой ткани от двух погибших от куру людей. Начинается томительное ожидание. Дни… недели… месяцы… Прошел год. Оба шимпанзе внешне выглядят совершенно здоровыми. Неужели вновь неудача? Время тянется мучительно долго. Со дня заражения проходит 18, 19, 20 месяцев, а обезьяны не обнаруживают ни малейших признаков недомогания.
Миновал 21-й месяц. И тут ученые замечают что-то необычное в поведении самки шимпанзе: у нее появилась сонливость, позднее присоединились признаки расстройства координации движений. Вначале малозаметные, они постепенно усиливались. Четко выявилось прогрессирующее нарушение походки и последующая неспособность ходить и даже сидеть.
Через 9 месяцев после появления первых симптомов обезьяна погибает. На вскрытии обнаруживается типичное для куру губкообразное состояние серого вещества мозга! Самец шимпанзе, зараженный одновременно с самкой, заболевает через 30 месяцев после введения ему растертых кусочков мозга погибшего от куру человека.
Так постепенно величайшее терпение и упорство исследователей начинали приносить свои плоды.
