– полы и все другие поверхности, на которые могли попасть ткани таких пациентов, подвергать обеззараживанию 0,5-процентным раствором хлорноватистокислого натрия, который эффективно инактивирует и возбудителя болезни Крейтцфельдта – Якоба, и агента скрепи.
Помимо болезни Крейтцфельдта – Якоба, в группу прионных заболеваний, как уже отмечалось, входят куру, скрепи, а также трансмиссивная энцефалопатия норок, о которой не будет идти речь в этой книге. В последние годы пристальное внимание исследователей все в большей мере привлекают факты передачи (трансмиссии) этих заболеваний различным хозяевам.
Кстати, полное название прионных болезней – трансмиссивные губкообразные энцефалопатии. Здесь следует обратить внимание читателя на первое слово в названии – «трансмиссивные», т. е. «передающиеся». Дело в том, что и в неинфекционной патологии давно известны случаи возникновения губкообразных энцефалопатий. Так, формирование губкообразной энцефалопатии (конечно, не столь обширной, как при прионных болезнях) может быть спровоцировано различными черепно-мозговыми травмами. Это явление отмечалось у некоторых боксеров. Да-да, боксеров. Имейте в виду, что удары по голове могут иметь опасные последствия!
Но вернемся к фактам передачи (трансмиссии) заболеваний. Возбудитель скрепи, поражающий обычно овец и коз, в результате искусственного заражения пяти видов обезьян вызывает у них после инкубационного периода, длящегося от 1 года до б лет, развитие болезни, при которой клинические признаки и характер внутримозговых поражений не отличаются от признаков экспериментально воспроизведенной болезни Крейтцфельдта – Якоба у этих же животных. Теперь подойдем к этому же вопросу с другой стороны: куру удалось передать обезьянам, норкам, а болезнь Крейтцфельдта – Якоба – кошкам, морским свинкам и мышам.
Следовательно, губкообразные энцефалопатии приматов (куру и болезнь Крейтцфельдта – Якоба) передаются неприматам – и наоборот! Последнее обстоятельство ставит вопрос о риске заражения людей от больных животных, и ответ на него мы обсудим в следующей истории.
Все эти факты заставили ученых задуматься над тем, каковы общие свойства и различия возбудителей этих четырех заболеваний – четырех «компаньонов» по формированию губкообразного состояния мозга у людей и животных. Наверное, больше других размышлял над этой проблемой ученый, получивший в 1976 году Нобелевскую премию по медицине за исследования именно куру и болезни Крейтцфельдта – Якоба, – доктор Карлтон Гайдушек. Нет, решил он, возбудители, вызывающие четыре губкообразные энцефалопатии человека и животных, не могут быть просто «компаньонами». Да и родство их должно быть очень близким, настолько близким, что напрашивается вывод о том, что все четыре являются всего лишь различными штаммами (разновидностями) одного и того же возбудителя! Какого? Возбудителя скрепи, который определенным образом модифицируется, попав в организм разных хозяев!
А это значит, что возбудитель скрепи – инфекционный прионный белок – и есть виновник всех упомянутых выше зол. Но не только этих…
Об этом – в следующей главе.
История пятая: Английская трагедия, или Трансмиссивная губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота
Поздним ноябрьским вечером 1986 года в особняке министра сельского хозяйства, продовольствия и рыболовства Великобритании раздался тревожный телефонный звонок:
– Извините, сэр! Вас беспокоит руководитель центральной ветеринарной лаборатории в Вейбридже. Я обязан сообщить вам, что мы обнаружили на территории Соединенного Королевства новое, неизвестное ранее смертельное заболевание коров. И, судя по некоторым данным, это заболевание может распространиться на всю территорию страны…
Так началась одна из наиболее трагичных страниц в истории инфекционной патологии среди животных, из-за своих гигантских масштабов ставшая вскоре известной не только специалистам, но и широкой публике.
Конечно же, речь идет о так называемой болезни бешеной коровы, или коровьем бешенстве, как окрестили эту болезнь в народе. И надо признать, что, хотя эта болезнь, по сути, не имела никакого отношения к бешенству, она сыграла выдающуюся роль в развитии исследований прионов и вызываемых ими заболеваний человека и животных.
А все, как обычно, начиналось с простых вещей. Во всех странах существуют фабрики и заводы по производству мясокостной муки – продукта, получаемого путем измельчения и особой обработки мясокостных отходов боен. Это, как правило, скелеты крупного и мелкого рогатого скота и другие не идущие в пищу человека части туш коров и овец (потому и мясокостная).
Получают ее следующим образом. В начале технологической цепочки располагается огромный (величиной с небольшую комнату) приемный бункер, напоминающий по форме приемную часть мясорубки. Самосвал, груженный до верху отходами с боен, вываливает в него содержимое. А дальше начинается многоступенчатый процесс размалывания и измельчения мясокостной массы: сначала в так называемых шаровых мельницах, где в замкнутом пространстве огромных барабанов вращаются стальные шары, осуществляющие первую ступень измельчения всего, что есть крупного в массе; затем вращающийся шнек продавливает мясокостную массу через нож со стальными решетками; после этого включаются в работу жировые растворители; затем – процесс термообработки при высокой (130 °С) температуре, затем, затем… В конце технологической цепочки стоит крафт-мешок (мешок из очень плотной бумаги), куда постоянно сыплется коричневый порошок, являющийся той самой мясокостной мукой, столь хорошо знакомой, например, владельцам собак, которую с успехом используют, добавляя в корм щенкам для улучшения его питательных свойств. Действительно, такая добавка повышает белковую ценность пищи и, кроме того (что самое важное!), способствует хорошему развитию костной системы собаки, избавляя хозяев от необходимости покупать в аптеках глюконат кальция и другие пищевые добавки.
Такая же мясокостная мука много лет с успехом использовалась в качестве пищевой добавки и английскими фермерами при выращивании молодняка крупного рогатого скота. Однако в конце 1970-х годов предприниматели решили повысить питательную ценность мясокостной муки (вероятно, забыв, что лучшее – враг хорошего): температура термообработки была снижена со 130 °С до 110 °С, а также уменьшено количество жироэкстрагирующего вещества. (Я надеюсь, вы не забыли, что инфекционный прионный белок отличается повышенной устойчивостью к ряду растворителей, но самое главное – к высокой температуре?!)
Вот и все! Прошло несколько лет (инкубационный период для медленных инфекций), и в ноябре 1986 года раздался тот самый роковой телефонный звонок, по сути дела провозгласивший начало ужасающей эпизоотии (так называют эпидемии среди животных) крупного рогатого скота по всей Великобритании.
Эпизоотия развивалась с нарастающей силой. Случаи заболевания коров были зарегистрированы во всех графствах, их число постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика, когда каждую неделю регистрировали по тысяче случаев заболеваний.
