В начале ноября 1990 года я был приглашен в Государственный комитет по науке и технике СССР, где в большом зале сидели только пять человек (наверное, очень важных…), и мне было предложено примерно в течение 20 минут рассказать (и показать, так как я приехал со слайдами) о прионных болезнях человека и животных. В зале погас свет, и я начал свое повествование. Через 18 минут я замолк. Свет в зале зажегся, и несколько секунд стояла гнетущая тишина. Затем прозвучала короткая реплика: «Да, это серьезно!»
5 декабря 1990 года вечерний рейс «Аэрофлота» Москва – Лондон откладывался на два часа. Пассажиры молча переминались с ноги на ногу, и лишь изредка из какого-нибудь угла доносился глубокий вздох. В какой-то момент и я, ни к кому не обращаясь, тоже вздыхаю: «Да что же мы так долго не летим?!» Стоящий впереди элегантно одетый молодой мужчина (наверняка дипломат) поворачивается ко мне и, чуть улыбнувшись, замечает: «Не огорчайтесь, пожалуйста, зато вы увидите ночной Лондон!»
Мы – это первая (и, как потом оказалось, последняя) делегация советских специалистов, командированных в Великобританию для ознакомления на месте с новым заболеванием крупного рогатого скота. Нас было четверо – ветеринарный специалист и обаятельная дама из Государственного комитета по науке и технике СССР 0. Н. Шуваева, заместитель директора по науке Казанского НИИ ветеринарии Р. X. Юсупов, руководитель лаборатории Всесоюзного института экспериментальной ветеринарии Г. А. Надточий и автор этих строк. Ночной Лондон подарил нам две радости – действительно, перед посадкой феерическое зрелище переливающегося огнями огромного города и… встречавшего нас в аэропорту Хитроу в 3 часа ночи (!) советника по науке из нашего посольства.
…Паспортный контроль. Подходим к столику, и нам задают всего один вопрос: «С какой целью прибыли в Лондон?» На этот вопрос каждый член нашей делегации давал один и тот же ответ: «По приглашению MAFF» (т. е. министерства сельского хозяйства, продовольствия и рыболовства Соединенного Королевства). Больше никаких вопросов. Штамп в паспорте. Улыбка. Кивок головой. Все.
На следующее утро – первое знакомство с Лондоном, нас везут на Лондонский мясной рынок. Приветливые улыбки встречающих. Каждому прикалывается на грудь небольшой бело-синий бейджик с надписью «Королевский Лондонский мясной рынок. Заморский гость» («Overseas visitor», да-да, именно так!). И вот четыре «заморских гостя» вступают под гигантские своды рынка, где в нескольких залах фермеры демонстрируют разнообразные породы коров, быков, овец и домашней птицы. Крупный рогатый скот поражает своей ухоженностью: животные упитанны, их шерсть в столь прекрасном состоянии, что они похожи на плюшевые игрушки больших размеров. Хозяева строго следят за чистотой, постоянно убирая и подсыпая опилки. Одновременно с работой выставки в главном зале при большом скоплении участников по традиции министр сельского хозяйства, продовольствия и рыболовства Великобритании лично проводит аукцион крупного рогатого скота.
Вот так – в зале аукцион, а за стенами рынка продолжает разгораться эпизоотия. Правда, справедливости ради напомним, что в 1990 году правительством Великобритании уже были приняты энергичные меры законодательного, организационного и финансового характера по борьбе с этим заболеванием. Более того, на нашем примере можно было убедиться, что страна была открыта для ознакомления с этим злом для представителей других стран мира. Действительно, за 10 дней пребывания в Великобритании мы побывали в ряде животноводческих хозяйств, практически во всех ветеринарных клиниках, где содержались заболевшие животные, во всех диагностических лабораториях (притом в разных городах страны), где нас подробно знакомили с клиническими признаками болезни, методами диагностики заболевания. Мы побывали на заводах по производству экспортного сливочного масла и даже на фабрике по производству мясокостной муки (хозяин которой после подробного ознакомления с производством подарил нам на память по прекрасному галстуку со своей монограммой).
Результатом этой исключительно напряженной командировки (мы дважды летали самолетами внутренних авиалиний, много раз перемещались на поездах и автотранспортом) явилось не только ознакомление с клиникой и диагностикой трансмиссивной губкообразной энцефалопатии коров, но и практическое знакомство с рядом организационных мер, которые были приняты правительством Великобритании, вплоть до наблюдения за работой гигантских электрических печей, в которых сжигались туши погибших коров и быков, и посещения специального кладбища животных.
Благодаря благожелательному отношению министерства сельского хозяйства, продовольствия и рыболовства Великобритании нам удалось привезти в Москву… голову коровы, погибшей от трансмиссивной губкообразной энцефалопатии. Чернокожий лаборант, упаковывавший ее в большой пенопластовый ящик, несколько раз обмотал коробку скотчем и, взяв в руки большой красный фломастер, крупными буквами написал на крышке: «Brain for USSR» («Мозг для СССР»). Один из нас заметил, что этого нам действительно иногда не хватает… Но шутки в сторону! Получив в подарок голову погибшей коровы, мы смогли начать исследования в нашей стране, благо мы достаточно подробно познакомились и с клиникой трансмиссивной губкообразной энцефалопатии крупного рогатого скота, и с организацией работ подобных лабораторий, и с особенностями собственно лабораторных исследований в этой области. Эти исследования у нас вскоре были начаты Г. А. Надточием, они успешно проводятся до сих пор. Наконец, еще одним результатом той командировки стало создание по поручению главного санитарного врача Российской Федерации Г. Г. Онищенко общегосударственной программы борьбы с трансмиссивными губкообразными энцефалопатиями, основные положения которой вскоре были написаны автором этих строк.
История шестая: Неожиданное – рядом, или Подострый склерозирующий панэнцефалит
В 1933 году американский врач Дж. Даусон описал тяжелое прогрессирующее дегенеративное заболевание детей и подростков. Наиболее ранними признаками болезни служили общее недомогание, утрата аппетита, постепенная потеря веса, жалобы на головокружение и головные боли. К ним вскоре присоединялись повышенная раздражительность и необыкновенная забывчивость, что сразу же, естественно, начинало сказываться на учебе. Ребенок становился плаксивым, плохо воспринимал и запоминал школьный материал, а позднее оказывался и вовсе неспособным усваивать новое.
Прогрессирование болезни вызывает быстрое снижение интеллекта, расстройство речи, изменения в письме. Появляются мелкие подергивания мышц конечностей, возникает двоение в глазах. Состояние все более ухудшается: нарушаются координация сложных движений, походка и целенаправленные движения; снижается мышечная сила; больной перестает узнавать обычные предметы. Спустя несколько недель или месяцев ухудшение зрения прогрессирует до слепоты, развивается недержание мочи, появляются быстрые, неритмичные, постоянно возобновляющиеся непроизвольные короткие сокращения отдельных мышц, а также толчкообразные быстрые излишние движения. Нередко последние этапы заболевания протекают на фоне развивающегося резкого истощения. Смерть обычно наступает через несколько месяцев после начала заболевания, которое, как подмечено, особенно стремительно прогрессирует в более раннем возрасте. У детей старшего возраста болезнь может протекать с периодами улучшения, продолжающимися иногда до нескольких недель, а то и месяцев. В таких случаях общая продолжительность болезни увеличивается до 8 и даже до 10 лет, однако она неизбежно заканчивается смертью.
