При этом у большинства больных (до 60 %) рассеянный склероз развивается в возрасте от 20 до 60 лет и женщины заболевают несколько чаще, чем мужчины, хотя у последних выше вероятность тяжелого течения болезни.
Однако начиная с 1990-х годов начали накапливаться данные, свидетельствующие о весьма существенных изменениях в характере распространения рассеянного склероза на нашей планете. А именно: стираются четкие различия в распространенности рассеянного склероза в северных и южных широтах; начали выявляться случаи рассеянного склероза среди этнических групп, которые ранее считались свободными от этого заболевания; увеличились показатели заболевания во многих регионах, в том числе в так называемых нетипичных возрастных группах, т. е. в возрасте моложе 16 и старше 45 лет.
Конкретные цифры таковы: для Шотландии коэффициент распространенности рассеянного склероза колебался от 145 до 193 на 100 тысяч населения и оказался самым высоким в мире; в Англии и Уэльсе он соответствовал 74-112, в Северной Ирландии – 168, в Швеции – 90-100, в Дании – 110–115, в Финляндии – 90-100, в Исландии – 90, в Германии – 85-108, в Австрии – 22–44, в Швейцарии – 110, в Нидерландах и Бельгии – 70–75, в Испании и Португалии – 35–65, в США – 46, в Бразилии – 5-14, в Мексике – 5, в зоне Карибского бассейна – 5-15, в Уругвае – 30, в Индии – 1, в Китае – 1–2, в Японии – 1–4, среди арабского населения Среднего Востока – 4–8, в Австралии 11–69. Но вот что касается коренного (чернокожего) африканского населения, то во второй период исследований установлена, хотя и редкая, заболеваемость рассеянным склерозом в популяциях Сенегала, Кении, Центрально-Африканской и Южно-Африканской Республике.
Все эти изменения были связаны с более пристальным и, безусловно, с более масштабным охватом исследований случаев столь широко распространенного смертельного заболевания.
Они привели к заключению о существовании генетической предрасположенности к рассеянному склерозу.
Клиническая картина рассеянного склероза отличается медленным развитием симптомов. Нередко болезни предшествует стадия предвестников: утомляемость ног, нарушения чувствительности, боли, быстро проходящие нарушения функции глазодвигательных мышц, кратковременные расстройства зрения. Эти симптомы могут появиться за много лет до развития ясной картины болезни. Они держатся непродолжительное время и порой исчезают до того, как больной успевает обратиться к врачу.
Симптомы собственно рассеянного склероза отличаются большим разнообразием.
Больные жалуются на головокружение, тошноту. У них могут случайно обнаруживаться патологические рефлексы – клонусы, – когда резкое смещение, например, коленной чашечки или стопы кверху приводит к их ритмичным толчкообразным подергиваниям. У больных быстро устают ноги, развиваются толчкообразные подергивания глазных яблок, нарушается координация движений рук. (Последний симптом легко выявляется так называемой пальце-носовой пробой: больного просят вытянуть руку, а затем, закрыв глаза, указательным пальцем быстро дотронуться до кончика собственного носа.) Сильное дрожание рук делает невозможным письмо и затрудняет всякие целенаправленные движения. Больные не в состоянии самостоятельно есть, расплескивают пищу, не успевая донести ложку до рта. Часто в состоянии покоя можно наблюдать дрожание головы, выражающееся в колебательных движениях вперед или в стороны. Двигательные расстройства захватывают и группы мышц, участвующих в акте речи: развивается скандированная речь, т. е. больные начинают говорить по слогам. Меняется походка, поскольку нарушается координация движений при ходьбе: больных бросает в стороны, как пьяного. Очень характерны расстройства чувствительности, выражающиеся в ощущении онемения или ползания мурашек по краю предплечья и кисти. Повышенная утомляемость и некоторая тугоподвижность ног служат первыми признаками будущих параличей, однако полный паралич ног наступает только в тяжелых, далеко зашедших случаях. К этому времени обнаруживаются и расстройства психики: ослабевает способность к самокритике, больные эйфоричны, нередки приступы непроизвольного смеха или плача. Иногда развивается апатия, появляются мысли о самоубийстве. Прогрессирование заболевания сопровождается развитием признаков слабоумия.
Рассеянный склероз отличается большой продолжительностью течения (иногда более 20 лет), для которого характерны ремиссии (периоды временного улучшения). Они особенно выражены на начальных стадиях заболевания, продолжаются иногда неделями, месяцами и даже годами (до 10 лет). Но затем старые симптомы возвращаются, а также развиваются новые, обычно более тяжелые. С каждым годом ремиссии все менее продолжительны и менее выражены. Постепенно больной становится инвалидом, прикованным к постели. При этом, конечно, резко снижается сопротивляемость организма, и смерть может наступить от совершенно иных заболеваний или осложнений, таких, как уросепсис, воспаление легких, туберкулез, пролежни.
В самом названии – рассеянный, или множественный, склероз — точно выражена суть происходящего при заболевании процесса. В различных участках головного и спинного мозга обнаруживаются розовато-серые пятна разных размеров и очертаний. Эти участки по своей консистенции заметно плотнее нормальной мозговой ткани. Множественные, рассеянные по всей мозговой ткани склерозированные очаги получили название склеротических бляшек. По величине они от микроскопических зерен до занимающих весь поперечник спинного мозга или даже до гигантских, захватывающих почти целое полушарие головного мозга. Количество бляшек варьирует от единичных до десятков или даже сотен.
Бляшка образуется в результате очагового распада миелиновой оболочки (мягкой наружной оболочки, состоящей из жировых соединений, одевающей нервное волокно) и последующего разрастания на месте образовавшегося дефекта рубцовой ткани. Отсюда и более плотная консистенция подобной склеротической бляшки. Уже давно подмечено, что место расположения бляшек и их величина точно определяют особенности клинических проявлений болезни.
Итак, рассеянный склероз как самостоятельное заболевание известен почти 180 лет. За это время его клиника была подвергнута самому тщательному и разностороннему анализу, различные ее вариации описаны в многочисленных статьях, обзорах и руководствах. Тем не менее причина заболевания до сих пор остается неизвестной.
Почти 150 лет назад известные французские невропатологи Ж. М. Шарко и П. Мари уже предполагали инфекционную природу рассеянного склероза. Эта идея получила мощный стимул в «эру великих микробиологических открытий», и за последние 80–90 лет самые различные микроорганизмы рассматривались в качестве возбудителей рассеянного склероза.
Помимо инфекционной теории, причину рассеянного склероза пытались объяснить ролью наследственных факторов, интоксикацией, травмой, авитаминозами, недостатком микроэлементов, аллергией и др.
Шли годы, надежды сменялись разочарованиями, но накопленный врачами более чем полуторавековой опыт клинико-анатомического изучения рассеянного склероза все более склонял исследователей к поиску именно инфекционного агента. В какой-то период казалось, что разгадка уже близко, инфекционный агент найден – и это вирус из семейства так называемых парамиксовирусов, к которому принадлежит и уже знакомый нам вирус кори. Затем в этой роли побывал особый парагриппозный вирус.
