Лабораторная диагностика дает мало ценной информации для постановки диагноза, но очень важна для контроля над эффективностью проводимого лечения. В сложных случаях проводят радиоизотопное исследование и биопсию клеток сердечной мышцы.
Лечение. Специфического лечения дилатационной кардиомиопатии не существует. Лечение направлено на борьбу с сердечной недостаточностью и предотвращение осложнений. Назначают антиаритмические, мочегонные, снижающие артериальное давление препараты. Для предупреждения образования тромбов используют антикоагулянты. С помощью лекарственных препаратов можно добиться некоторого продления жизни пациента, но в перспективе эти больные имеют плохой прогноз. В течение первых 5 лет с момента появления выраженных симптомов заболевания умирает до 70% больных. Из-за плохого прогноза заболевания для больных дилатационной кардиомиопатией рассматривается возможность пересадки сердца.
Женщинам с дилатационной кардиомиопатией следует избегать беременности, так как частота материнской смертности при этом диагнозе очень высока. В некоторых случаях отмечено провоцирующее влияние беременности на развитие заболевания.
Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия — это редкое заболевание миокарда, характеризующееся нарушением сократительной функции сердечной мышцы, пониженным расслаблением ее стенок. Распространено в странах с тропическим климатом.
При этом заболевании поражается соединительная ткань миокарда и эндокарда. Сердце не может растягиваться и нормально наполняться кровью. Кроме того, сердечная мышца не может полноценно расслабиться в фазе диастолы, а это нарушает ее кровоснабжение и питание. В результате возникает сердечная недостаточность.
Клиническая картина. Коварство данного заболевания заключается в том, что жалобы на сердцебиение, одышку, обмороки впервые возникают только на стадии развития сердечной недостаточности. Обычно причиной обращения к врачу является возникновение одышки. Больные обычно жалуются вначале на одышку при выполнении физической нагрузки (бег, быстрая ходьба и т. п.), а по мере прогрессирования заболевания — ив покое. Типичной жалобой является быстрая утомляемость и плохая переносимость любой физической нагрузки. Затем присоединяются отеки. Часто больные жалуются на неритмичное сердцебиение. При развитии стойких блокад могут иметь место обморочные состояния. При осмотре больных выявляются выраженные отеки, водянка, застойные печень и селезенка, набухание шейных вен и другие признаки.
Диагностика. На ЭКГ выявляются различные нарушения ритма и проводимости. На рентгенограмме сердце имеет обычные размеры, но иногда выявляются увеличение предсердий, признаки застоя в легких. На эхокардиограмме видны утолщение внутренней оболочки сердца, уменьшение объема полостей желудочков, неправильное движение межжелудочковой перегородки, часто — нарушения клапанного аппарата сердца. Лабораторная диагностика рестриктивной кардиомиопатии не имеет специфических признаков, но важна для выявления вторичных причин поражения сердца.
Лечение. Лечение рестриктивной кардиомиопатии представляется сложной задачей из-за позднего обращения больных, трудности диагностики, отсутствия надежных методов остановки процесса. Эффективного лечения этого заболевания пока не найдено. Симптоматическое лечение при развитии сердечной недостаточности проводится небольшими дозами мочегонных, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента и дигоксина. Антикоагулянты используют для предотвращения тромбоэмболических осложнений. Остальные препараты применяются с большой осторожностью.
Для устранения стойких нарушений проводимости может потребоваться установка постоянного электрокардиостимулятора. Пересадка сердца чаще всего неэффективна, так как через некоторое время в пересаженном сердце развивается тот же процесс.
Смертность больных рестриктивной кардиомиопатией при появлении клинических признаков в течение 2 лет достигает 35–50 %. Прогноз значительно ухудшается при возникновении аритмий и тромбоэмболических осложнений.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия характеризуется фиброзно-жировыми изменениями миокарда правого желудочка с частичным вовлечением левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Это заболевание выделили в самостоятельную болезнь совсем недавно, около 20 лет назад. Распространенность составляет 1–3 случая на 5000 человек. В большинстве случаев выявляется до 40 лет. Чаще болеют мужчины. Заболевание генетически обусловлено и имеет явно семейный характер.
В настоящее время аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия признана одной из ведущих причин внезапной сердечной смерти у молодых людей, особенно среди спортсменов. Смертность при этой патологии составляет 3 % в год.
На ранних стадиях отмечается локальное перерождение мышечной ткани стенки правого желудочка и замена ее соединительной и жировой тканью. В результате стенки истончаются, в них появляются небольшие аневризмы. Постепенно изменения распространяются на весь правый желудочек и, в большинстве случаев, частично на левый желудочек.
Клиническая картина. Некоторое время заболевание протекает бессимптомно. По мере его прогрессирований появляются нарушения ритма сердца и проводимости (поскольку очаги фиброзно-жирового перерождения не проводят электрические импульсы). Отмечается желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, фибрилляции желудочков, реже мерцание или трепетание предсердий.
Первые клинические проявления обычно возникают в возрасте до 40 лет. В типичных случаях пациент жалуется на приступы сердцебиения, частые головокружения и обмороки. В ряде случаев первым клинически значимым проявлением аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии выступает внезапная сердечная смерть — как правило, во время физических нагрузок и занятий спортом.
Диагностика. Диагностика этого заболевания может быть достаточно сложной задачей, учитывая его невысокую распространенность и отсутствие специфических признаков.
На ЭКГ характерными для аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии являются блокада правой ножки пучка Гиса и аритмии. На эхокардиограмме — расширение правых отделов сердца, истончение и нарушение сократимости правого желудочка при минимальных изменениях левого желудочка или их отсутствии. По данным магнитно-резонансной томографии можно обнаружить участки замещения миокарда жировой тканью, истончение стенок правого желудочка, аневризмы.
Лечение. К сожалению, в настоящее время не найдены способы замедления или остановки прогрессирования заболевания. Основное внимание при лечении следует уделять снижению риска внезапной сердечной смерти. Больному с этим заболеванием следует избегать чрезмерных физических нагрузок. Для профилактики аритмий наиболее эффективными противоаритмическими препаратами у данной категории больных являются соталол и амиодарон, которые часто применяются в комбинации с бета-адреноблокаторами. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора эффективно предупреждает развитие внезапной сердечной смерти и уменьшает прогрессирование сердечной недостаточности. В случае развившейся сердечной недостаточности необходимо применение мочегонных, ингибиторов АПФ, дигоксина, антикоагулянтов. Тяжелые случаи аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии с частыми нарушениями ритма сердца и тяжелой сердечной недостаточностью делают пациента кандидатом на трансплантацию сердца.
