Существуют группы риска рождения ребенка с пороками сердца.
Генетическая консультация перед планируемой беременностью и обследование плода необходимы в следующих случаях:
♥ в семье уже есть ребенок с пороком сердца или другими пороками развития;
♥ мертворождения в анамнезе;
♥ мать старше 35 лет (особенно при первой беременности), отец старше 45 лет;
♥ эндокринные нарушения у матери.
Обязательное обследование плода нужно сделать, если имели место:
♥ тяжелый ранний токсикоз и угроза прерывания беременности;
♥ применение антибиотиков, сульфаниламидных или гормональных препаратов;
♥ вирусные заболевания в первые недели беременности.
В случае если проблема с сердцем не была установлена в период беременности, процесс диагностики начинается при появлении признаков нарушения развития ребенка, обнаруженных родителями или лечащим врачом.
Находятся в группе риска:
♥ дети, появившиеся на свет преждевременно. Вероятность обнаружить порок сердца у недоношенных детей более высока;
♥ дети с другими врожденными пороками развития. Примерно в Уз случаев врожденные пороки сердца сочетаются с несердечными врожденными пороками опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и других органов и систем. Около половины детей с синдромом Дауна рождаются с пороком сердца.
Характерные жалобы, свидетельствующие о возможности наличия у ребенка порока сердца:
♥ повышенная сонливость или, наоборот, постоянное беспокойство у детей;
♥ отставание в развитии ребенка по отношению к его возрастной группе;
♥ одышка или нарушение дыхательной функции;
♥ изменение цвета языка и кожи;
♥ повышенная утомляемость ребенка.
При наличии вышеуказанных жалоб проводится дополнительное обследование ребенка с применением эхокардиографии или томографии.
При выявлении порока сердца необходима консультация кардиохирурга. Специфическое лечение зависит, разумеется, от вида порока и степени его тяжести. Существует множество вариантов лечения посредством применения лекарственных препаратов, хирургических процедур и коронарографии, позволяющих улучшать и поддерживать уровень нормальной жизнедеятельности пациента. Так, например, существует возможность благополучно исправлять дефекты сердечных клапанов с помощью баллонопластики, устранять дефекты перегородок с помощью введения различного рода стентов и герметизирующих материалов.
В случае, когда операция невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при развитии сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение. Больные должны постоянно наблюдаться у кардиолога.
Далее рассмотрим, какие бывают врожденные пороки сердца.
Декстрокардия
Декстрокардия — врожденная аномалия, при которой сердце расположено в правой половине грудной клетки. Этому сопутствует обратное положение всех сосудов, исходящих и входящих в сердце. Обычно сочетается с зеркальным расположением всех непарных внутренних органов. Впервые декстрокардию описал итальянский хирург, анатом Марко Аурелио Севе-рино в 1643 году. Распространенность составляет 8—10 случаев на 1000 родов.
Клиническая картина. Зеркальная декстрокардия, как правило, не сочетается с другими врожденными пороками сердца и не имеет отрицательных последствий для ее обладателя. Если же она сочетается с другими врожденными пороками сердца или других органов, такую декстрокардию называют осложненной.
Приобретенная декстрокардия возникает вследствие смещения сердца в правую половину грудной полости из-за патологического процесса соседних органов — скелета, легких, диафрагмы.
Диагностика. Предположительный диагноз можно поставить, если сердце выслушивается справа и имеются соответствующие изменения границ сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования.
На ЭКГ нарушаются ход и соотношение зубцов. Отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке. В грудных отведениях амплитуда зубцов не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции. Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердца и сосудов. При этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, левый — правым предсердием, печень обнаруживается слева. Следует помнить и сообщать больным, что при этой аномалии аппендикс расположен слева.
Лечение. Зеркальная декстрокардия без сопутствующего порока сердца никакой опасности не представляет и лечения не требует.
Открытый артериальный проток
Порок представляет собой незаращение после рождения ребенка существующего у плода сосуда между аортой и стволом легочной артерии. Открытый артериальный (или боталлов) проток является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца. Случаи незаращения боталлова протока встречаются с частотой 1 случай на 2000 родов. Чаще они имеют место у недоношенных детей, хотя встречаются и у детей, родившихся в нормальном сроке.
Аортальный проток необходим для насыщения плода кислородом из материнской крови. Он обеспечивает попадание крови матери в большой круг кровообращения плода, минуя легочный круг, поскольку до рождения легкие плода не работают. Сразу после рождения, как только младенец начинает дышать, надобность в нем отпадает. В норме артериальный проток должен закрыться в первые 10–15 часов жизни ребенка. Этот процесс осуществляется поэтапно. Вначале проток укорачивается, а мышечный слой стенки сосуда сокращается. Далее происходит постепенное разрастание соединительной ткани. Окончательное заращение артериального протока происходит к третьей неделе жизни ребенка.
При незаращении аортального протока размеры его составляют в длину от 4 до 12 мм, а ширина просвета сосуда составляет от 2 до 8 мм. При этом кровь из аорты частично выбрасывается в легочную артерию. Получается, что часть артериальной крови попадает в малый круг кровообращения, в то время как весь организм испытывает ее нехватку. В сосудах легких создается повышенное давление. Это приводит к застою в них, создаются условия для развития легочных заболеваний и инфекционного воспаления сердечной мышцы — эндокардита.
Клиническая картина. Клиническая картина зависит от размеров открытого артериального протока и объема крови, поступающей через него. Симптомы при небольшом сечении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше диаметр протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в развитии, утомляемость, одышка даже при небольшой физической нагрузке, склонность к респираторным инфекциям. У новорожденных с таким пороком сердца нередко возникает учащенное дыхание, дети постарше могут жаловаться на перебои в сердце, усиленное сердцебиение. Со временем развивается сердечная недостаточность. Такие малыши, как правило, малоподвижны, отстают в росте, часто болеют воспалением легких.
