Общая классификация нелейкемических гемобластозов
1. Лимфоцитомы.
2. Лимфосаркомы.
3. Миелобластные саркомы.
4. Эритробластные саркомы.
5. Монобластные саркомы.
6. Плазмобластные саркомы.
7. Макрофагальные саркомы:
1) собственно макрофагальная саркома;
2) фиброзирующая злокачественная гистиоцитома;
3) недифференцируемые гематосаркомы.
Цитологически нелейкемические гемобластозы лимфатической природы представлены, с одной стороны, в основном лимфоцитами и пролимфоцитами, с другой – лимфобластами и пролимфоцитами. Соответственно такому клеточному разделению, опухоли делятся на лимфоцитомы и лимфосаркомы.
Лимфоцитомы – внекостномозговые опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов (или лимфоцитов и пролимфоцитов) или образованные разрастаниями, идентичными по структуре лимфатическому узлу.
Лимфосаркомы – внекостномозговые опухоли из бластных клеток лимфатической природы – лимфобластов (или лимфобластов и пролимфоцитов).
Выделение этих двух групп лимфатических гемобластозов имеет определенный патогенетический смысл и отвечает основным закономерностям лейкозогенеза.
Лимфоцитомы как доброкачественные опухоли требуют специфического лечебного подхода. Лимфоцитомы также называют хорошо дифференцированными лимфоцитарными злокачественными лимфомами, лимфоцитарными лимфосаркомами или лимфомами с низкой злокачественностью.
Как и лейкозы лимфатической природы, лимфоцитомы и лимфосаркомы представлены клетками, происшедшими из нормальных элементов разного уровня созревания В– и Т-лимфатических рядов.
По характеру роста опухолевых клеток в лимфатическом узле или другом опухолевом очаге лимфоцитомы и лимфосаркомы делятся на нодулярные и диффузные. Нодулярный рост сопровождается расположением опухолевых клеток, напоминающим фолликулы, и сохранностью в связи с этим в какой-то мере структуры лимфатического узла. Даже при 1–2 фолликулах в исследуемом срезе опухоли ее рост считается нодулярным.
Вместе с тем встречаются и псевдонодулярные формы роста, характеризующиеся разграничением опухолевых скоплений только соединительнотканными тяжами. Псевдонодулярный рост относится к диффузной форме, в чистом виде с полной стертостью рисунка лимфатической ткани, выполненной однотипными, но разными по форме и размерам ядер клетками.
В редких случаях лимфобластной саркомы опухолевые клетки (они имеют Т-клеточную природу) располагаются в межфолликулярных пространствах, фолликулы при этом сохранены.
Общие принципы диагностики нелейкемических гемобластозов заключаются в следующем. Диагноз можно поставить лишь после изучения удаленной опухоли или ее части цитологическим, гистохимическим и гистологическим методами. Ограничиваться каким-либо одним исследованием, цитологическим или гистологическим, недопустимо, равно как невозможно установить форму и клеточную принадлежность опухоли, а иногда различить рак и саркому без гистохимического анализа. Во всех случаях гематосаркомы, лимфоцитомы или других зрелоклеточных опухолей врач определяет секрецию иммуноглобулина, проводят исследование костного мозга.
Опухолевая сущность процесса не меняется от наличия или отсутствия секреции иммуноглобулинов. Тип секреции также не имеет принципиального онкологического значения.
Дифференцировка лимфоцитом и лимфосарком по нозологическим формам сама по себе не вполне определяет прогноз опухоли, который связан с ее распространенностью в пределах лимфатической системы, с наличием метастазов вне системы кроветворения и другими факторами. Лимфосаркомы по распространенности принято разделять на 4 стадии, исходя из тех же принципов, что и при разделении лимфогранулематоза.
Лимфоцитомы
Клиническая картина начала лимфоцитом довольно проста: появляется опухоль лимфатического узла или любой другой локализации, состоящая из зрелых лимфоцитов. Начало болезни часто не сопровождается токсикозом, небольшая опухоль не беспокоит больного.
Вначале в картине крови при лимфоцитомах любой локализации или изменений нет, или есть абсолютный лимфоцитоз при невысоком лейкоцитозе, красная кровь и количество тромбоцитов в пределах нормы. В костном мозге возможны небольшие круглоклеточные пролифераты на фоне слабого вытеснения жира (трепанат), небольшое повышение числа (до 20–30%) зрелых лимфоцитов (пунктат).
Лимфоцитомы могут локализоваться в разных органах и тканях. К числу хорошо изученных лимфоцитом можно отнести лимфоцитому селезенки. Возраст больных лимфоцитомой селезенки соответствует таковому больных хроническим лимфолейкозом.
Лимфоцитома селезенки демонстрирует ряд особенностей лимфоцитарной доброкачественной опухоли.
Клиническая картина болезни складывается из обычных при всех гемобластозах проявлений: слабости, повышенной утомляемости, потливости. В крови, как правило, нормальный уровень лейкоцитов с преобладанием в формуле зрелых лимфоцитов. Уровень тромбоцитов в крови при постановке диагноза обычно нормальный, лишь через 7–10 лет у некоторых больных количество тромбоцитов снижается до 1 × 105 – 1,4 × ґ105 (100 000–140 000) в 1 мкл и ниже. В показателях красной крови чаще выявляется некоторая тенденция к снижению, а в уровне ретикулоцитов – к повышению до 1,5–2%. При осмотре больного обнаруживается увеличение селезенки. Лимфатические узлы нормальных размеров или слегка увеличены (некоторые шейные или подмышечные – до 1–1,5 см). В пунктате костного мозга может не быть лимфоцитоза или он не превышает 30% и не позволяет категорически говорить об опухолевой природе процесса.
В то же время в трепанате костного мозга можно увидеть отдельные очаги пролиферации зрелых лимфоцитов. Обнаружение таких пролифератов даже при нормальном составе крови и миелограммы должно приводить к установлению опухолевой природы болезни, к диагнозу лимфоцитомы селезенки в противовес предположению о ее увеличении в связи с гепатитом.
Строение лимфоцитов периферической крови у разных больных неодинаково. В одних случаях обнаруживаются лимфоциты с плотными пикнотическими ядрами и неширокой цитоплазмой, в других они имеют более крупное и рыхлое ядро, широкую цитоплазму с умеренной базофилией. Иногда эти лимфоциты имеют нуклеолы, и тогда заболевание некоторые авторы называют пролимфоцитарной лимфомой. Как и при хроническом лимфолейкозе, лейкоцитоз в крови нередко сопровождается обнаружением клеток лейкоза. Иммунологический анализ выявляет принадлежность опухолевых клеток к В-системе. Лимфоцитома селезенки может сопровождаться секрецией иммуноглобулина, чаще – М, реже – G.
Удаление селезенки является основным методом лечения этой опухоли на начальных этапах болезни. В ближайшие недели и месяцы после удаления селезенки уменьшается лимфоцитоз в крови, повышается уровень тромбоцитов, эритроцитов, если он был снижен, исчезает или существенно уменьшается лимфатическая инфильтрация костного мозга. Одновременно существенно улучшается общее состояние больных, уменьшаются или нормализуются размеры лимфатических узлов. Если была секреция моноклонального иммуноглобулина, его уровень после операции или существенно снижается, или перестает определяться, циркулирующие иммунные комплексы перестают определяться или резко снижается их уровень. Наблюдаемое при секретирующих лимфоцитомах селезенки некоторое снижение уровня нормальных иммуноглобулинов после удаления селезенки также может исчезнуть.
