Спастическая кривошея, а также торсионная дистония являются наиболее важными синдромами дистонии. Они развиваются в результате поражения нейронов скорлупы, центромедианного ядра таламуса и других ядер экстрапирамидной системы. Спастическая кривошея проявляется спастическими сокращениями мышц шеи.
Эта патология проявляется в виде непроизвольных движений головы, таких как повороты и наклоны. Также в патологический процесс могут вовлекаться грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы. Торсионная дистония проявляется движениями туловища, а также проксимальных отделов конечностей в виде вращения и поворотов.
Иногда эти движения выражены настолько, что больной не может ходить и даже стоять. Торсионная дистония бывает симптоматической и идиопатической. Симптоматическая возникает при родовой травме, энцефалите, гепатоцеребральной дистрофии, желтухе и ранней хорее Гентингтона.
Баллистический синдром заключается в довольно быстрых сокращениях мышц проксимальных отделов конечностей, которые носят вращающий характер. Движения при этой патологии являются размашистыми вследствие сокращения достаточно крупных групп мышц. Причиной патологии является поражение субталамического ядра, а также его связи с бледным шаром. Данный синдром появляется на стороне, противоположной очагу поражения.
Миоклонические подергивания возникают в результате поражения красного ядра, центрального покрышечного пути или мозжечка. Проявляются быстрыми сокращениями разных групп мышц, которые носят беспорядочный характер.
Тики проявляются в виде быстрых сокращений мышц непроизвольного характера. В большинстве случаев поражаются мышцы лица.
Консервативные методы лечения далеко не всегда приводят к положительному эффекту. Применяется стереотаксическое вмешательство, которое основывается на том, что при поражении полосатого тела утрачивается его тормозное действие на бледный шар и черное вещество, что приводит к избыточному стимулирующему влиянию на эти образования.
Предполагается, что гиперкинезы возникают под воздействием патологической импульсации к ядрам таламуса и к коре головного мозга. Важным является прерывание данной патологической импульсации.
В пожилом возрасте часто развивается церебральный атеросклероз, приводящий к гиперкинезам и паркинсоноподобным нарушениям. Чаще всего проявляется повторением фраз, слов или слогов, а также некоторых движений. Данные изменения связаны с некротическими очагами в полосатом теле и бледном шаре. Эти очаги обнаруживаются посмертно в виде небольших кист и рубцов – лакунарный статус.
Автоматизированные действия представляют собой разнообразные движения и сложные двигательные акты, которые протекают без контроля сознания.
Клинически проявляются на стороне очага поражения, причиной патологии является нарушение связи коры головного мозга с базальными ядрами. При этом сохраняется связь последних со стволом мозга.
ЛЕКЦИЯ № 6. Мозжечок. Строение, функции. Расстройства координации движений
Мозжечок является центром координации движения. Он расположен в задней черепной ямке вместе со стволом мозга. Крышей задней черепной ямки служит намет мозжечка. Мозжечок имеет три пары ножек.
Эти ножки образованы мозжечковыми проводящими путями {афферентными и эфферентными). Верхние мозжечковые ножки расположены на уровне среднего мозга, средние – на уровне моста, нижние – на уровне продолговатого мозга. Мозжечок имеет три части: архи-, палео– и неоцеребеллум. Архицеребеллум включает в себя узелок и клочок червя мозжечка, которые являются наиболее древними образованиями. Палеоцеребеллум включает в себя переднюю долю мозжечка, а также заднюю часть тела мозжечка. Афферентные волокна в старый мозжечок поступают из коры головного мозга (ее сенсомоторной области) и спинного мозга. Неоцеребеллум является наиболее новым образованием мозжечка и включает в себя все остальные отделы червя и обоих полушарий мозжечка. Развитие неоцеребеллума находится в тесной взаимосвязи с развитием коры головного мозга и прямохождением. Наиболее тонкие и четкие движения происходит под контролем неоцеребеллума.
Мозжечок состоит из двух полушарий и расположенного между ними червя мозжечка. В каждом полушарии находятся четыре пары ядер: шаровидное, пробковидное, зубчатое и ядро шатра. Последнее является наиболее древним образованием и связано афферентными волокнами с архицеребеллумом. Эфферентные волокна от ядра шатра проходят через нижние ножки мозжечка и достигают вестибулярных ядер.
Шаровидное и пробковидные ядра являются более новыми образованиями и связаны с палеоцеребеллумом афферентными волокнами. Эфферентные волокна от данных ядер проходят через верхние ножки мозжечка, достигая красных ядер. Вышеперечисленные ядра мозжечка находятся в крыше IV желудочка головного мозга. Наиболее крупным ядром мозжечка, расположенным в его центральной части, является зубчатое ядро. Это ядро имеет связи с нео– и палеоцеребеллумом. К зубчатому ядру поступают импульсы от клеток Пуркинье. Эфферентные волокна от зубчатого ядра проходят через верхние ножки мозжечка, достигая красного ядра и вентролатерального ядра таламуса. На границе моста и среднего мозга эти волокна перекрещиваются. От таламуса волокна идут к двигательной коре головного мозга. Все импульсы, которые поступают в мозжечок по афферентным волокнам, заканчиваются в его коре или ядрах. Данные импульсы берут начало в коре головного мозга, стволе мозга и спинном мозге. К мозжечку поступают некоторые импульсы, исходящие от суставов, сухожилий и мышц. Эти импульсы проходят по переднему и заднему спиномозжечковым путям.
Центральные отростки от клеток спинномозгового узла поступают в спинной мозг через его задние корешки, там они расщепляются на несколько коллатералей. Часть коллатералей направляется к большим альфа-мотонейронам, являясь частью рефлекторной дуги.
Другая часть коллатералей соединяется с клетками ядра Кларка, расположенного в заднем роге спинного мозга. Данное ядро расположено от VIII шейного до II поясничного сегментов по длиннику спинного мозга. Клетки грудного ядра являются вторыми нейронами, чьи аксоны образуют задний спиномозжечковый путь. Коллатерали, идущие от задних корешков шейных сегментов, входят в состав клиновидного пучка, идут вверх к его ядру и к дополнительному клиновидному ядру. Его аксоны соединяются с мозжечком. Третья группа коллатеральных афферентных волокон заканчивается в задних рогах спинного мозга. Там расположены вторые нейроны, чьи аксоны образуют передний спино-мозжечковый путь.
Волокна этого пути поступают в боковой канатик. Часть из них перекрещивается в области передней белой спайки. В составе боковых канатиков волокна достигают мозжечка, проходя через верхние его ножки. Предварительно волокна опять перекрещиваются в области верхнего мозгового паруса. Палеоцеребеллум контролирует функцию различных групп мышц при ходьбе, стоянии и других движениях, получая информацию от рецепторов глубокой чувствительности. Вся эта информация не достигает уровня сознания. Через нижние ножки мозжечка проходят волокна от вестибулярных ядер, волокна оливомозжечкового заднего спиномозжечкового путей, волокна от дополнительного клиновидного ядра и ретикулярной формации ствола мозга. Также через эти ножки проходят волокна к вестибулярным ядрам. Посредством них мозжечок оказывает влияние на активность спинного мозга. Мозжечок имеет хорошо развитые связи с корой различных долей головного мозга. Волокна, связывающие их, проходят через ножки мозга.
