5) АНФ в большом титре;
6) аутоиммунный синдром Верльгофа;
7) Кумбс-положительная гемолитическая анемия;
8) люпус-нефрит;
9) гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухание ядер погибших клеток с лизированным хроматином; 10)характерная патоморфология в удаленной селезенке (луковичный склероз; муфты в склерозированных артериях и артериолах), при биопсии кожи (васкулит, иммунофлюоресцент-ное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области эпидермального стыка), почки (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, феномен «проволочных телец» – утолщенные, пропитанные плазменными белками базальные мембраны гиолярулярных капилляров). Малые диагностические признаки:
1) лихорадка более 37,5 °C в течение нескольких дней;
2) немотивированная потеря массы (5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;
3) капилляриты и на пальцах;
4) неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);
5) полисерозиты – плеврит, перикардит;
6) лимфоиденопатия;
7) гепатоспленомегалия;
8) миокардит;
9) поражение ЦНС;
10) полиневрит;
11) полимиодиты, полимиалгии;
12) полиартралгии;
13) синдром Ребно;
14) увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);
15) лейкопения менее 4 х 109 г/л;
16) анемия (гемоглобин менее 100 г/л);
17) тромбоцитопения (менее 100 х 109 г/л);
18) гипергаммаглобулинемия (более 22 %);
19) АНФ в низком титре;
20) свободные IE-тельца;
21) измененная тромбоэнастограмма.
Диагноз системной красной волчанки достоверен при сочетании трех больших признаков, причем один обязательный: «бабочка», наличие IE-клеток в большом количестве или АНФ в высоком титре, наличие гематоксилиновых телец. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки считается достоверным.
Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:
1) эритема на лице («бабочка»);
2) дискоидная волчанка;
3) синдром Ребно;
4) алопеция;
5) фотосенсибилизация;
6) изъязвление в полости рта и носоглотки;
7) артриты без деформации;
8) IE-клетки;
9) ложноположительная реакция Вассермана;
10) протеинурия;
11) цилиндрурия;
12) плеврит, перикардит;
13) психоз, судороги;
14) гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбо-цитопения.
При наличии четырех критериев диагноз системной красной волчанки считается достаточно достоверным.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводится с ревматизмом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, узелковым периартритом, феохромоцитомой.
Лечение
Принцип лечения:
1) кортикостероиды;
2) иммунодепрессанты;
3) нестероидные противовоспалительные средства;
4) симптоматические средства.
При системной красной волчанке назначают сразу преднизолон с последующим переходом на иммунорегулирующую терапию. Для системной красной волчанки среди иммунодепрессантов препаратом выбора считается циклофосфан и изотиоприн.
2. Дерматомиозит
Дерматомиозит – тяжелое заболевание с преимущественным системным поражением мышц и кожных покровов, неяркой, но частой органной патологией.
Этиология
Этиология окончательно не выяснена. Имеет значение генетическая предрасположенность, чаще является вторичным процессом, сочетающимся с опухолевым (10–80 %).
Предрасполагающие факторы: инсоляция, инфекция, переохлаждение, вакцинация, стрессовые ситуации.
Классификация
Дерматит разграничиваютпо следующим критериям. Формы болезни:
1) первичная идиопатическая:
а) дерматомиозит;
б) полимиозит;
2) вторичная опухолевая:
а) дерматомиозит;
б) полимиозит.
Течение болезни: острое, подострое, первично-хроническое, хроническое (ранее протекавшее как острое или подострое), с одной волной, волнообразное с непрерывными рецидивами.
Фаза и степень активности:
1) активная фаза:
а) максимальная – I степень;
б) умеренная – II степень;
в) минимальная – III степень;
2) неактивная фаза.
Клиника и диагностика
Кожа и подкожная клетчатка: параорбитальная лиловая эритема с отеком, без отека; эритемно-лиловые элементы под областью суставов; сосудистый стаз; теленангиэнтазии, капилляриты; распространенный отек, пойкилодермия, пролежни.
Суставы и мышцы: поражения скелетных мышц; кальциноз (ограниченный, диффузный); артралгии, артриты, сухожильно-мышечные контрактуры.
Другие органы и системы: сосудисто-интерстициальная пневмония, аспирационная пневмония; миокардит, перикардит, коронарит; полирадикулоневрит; эрозивно-язвенный эзофагит; неф-ропатия.
Состояние опорно-двигательного аппарата:
1) функциональная недостаточность III степени (ФН III);
2) функциональная недостаточность II степени (ФН II);
3) функциональная недостаточность I степени (ФН I);
4) функциональная способность сохранена полностью. Основные клинические симптомы:
1) кожный синдром: лиловая параорбитальная эритема с отеком или без отека (дерматомиозитные очки), эритема над разгибательными поверхностями суставов, иногда с атрофическими рубчиками;
2) скелетно-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, гипертрофия, кальциноз);
3) висцерально-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, нарушение акта дыхания, дисфония, дисфагия).
Дополнительные клинические симптомы: температурная кривая неправильного типа, недомогание, потеря массы тела, пойкилодермия (сочетание разнообразных изменений кожи), распространенные отеки кожи и подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некрозы, артрит, артралгии, миокардит, поражение периферической и центральной нервной системы.
