Диагностика
Лабораторные данные:
1) повышение активности лактатдегидрогеназы, креатинин фосфокиназы, аминотрансфераз, альдоиозы, диспротеинемия;
2) ускоренное СОЭ;
3) гиперкреатинурия;
4) электромиографические: низкоамплитудная электрическая активность вплоть до биоэлектрического, высокочувствительные фасцикуляции;
5) данные морфологического исследования (биопсия мышц): развитие склеротических процессов, атрофия мышечных волокон, кальциноз.
Диагноз дерматомиозита считается достоверным при наличии 2–3 признаков, причем обязателен кожный и мышечный синдром.
Заболевание начинается, как правило, остро, с высокой температуры, нарушения общего самочувствия. Наиболее характерный симптом: поражение мышц и суставов.
При осмотре – уплотнение мышц, болезненность и прогрессирующая атрофия. Вовлекаются внутренние органы (миокардиты, поражение гладкой мускулатуры, легких, желудочно-кишечного тракта). Заболевание сопровождается высокой лабораторной активностью.
Дифференциальный диагноз
Проводят с системной красной волчанкой, ревматизмом, склеродермией, узелковым периартритом, прогрессирующей мышечной дистрофией, миастенией.
Лечение
Принципы лечения следующие:
1) глюкокортикоиды, иммунодепрессанты;
2) нестероидные противовоспалительные средства;
3) препараты группы аминохинола;
4) симптоматическое лечение;
5) массаж, физиотерапевтическое лечение (электрофорез с гиалуронидазой, тепловые процедуры).
3. Узелковый периартрит
Узелковый периартрит – иммунокоплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, клинически характеризующееся повышением температуры, болями в суставах, мышцах, различным сочетанием типичных синдромов (кожного, тромботического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного).
Этиология
Этиология исследована недостаточно. Предрасполагающими факторами являются: вирусная инфекция, вакцинация. В патологический процесс вовлекаются мелкие и средние артерии. Клиника характеризуется полиморфизмом. Начало заболевания острое. Температура носит неправильный характер. Узелковый периартрит чаще всего встречается у мужчин и юношей. Заболевание сопровождается высокой лабораторной активностью.
Классификация
Клинический вариант:
1) преимущественное поражение периферических сосудов;
2) преимущественное поражение внутренних органов;
3) изолированное поражение кожи или внутренних органов.
Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.
Клинические синдромы: кожный, тромботический, мышечный, суставной, неврологический, кардиальный, почечный (с синдромом артериальной гипертензии), абдоминальный, легочный.
Степень дисциркуляции. Д – нет признаков дисциркуляции.
ДI – стадия субкомпенсации (миалгия, артралгия, локальные отеки, узелки, пневмонит, миокардит, изолированный мочевой синдром). ДII – стадия декомпенсации:
А – каузалгия, отеки, цианоз конечностей, легочные инфильтраты, коронарит, перикардит, абдоминальные кризы, гепатомегалия, спленомегалия, высокое артериальное давление;
Б – некрозы кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена, полиневрит, нарушение мозгового кровообращения, инфаркт миокарда, легких, почек, печени, селезенки.
Осложнения
Кровоизлияния в головной мозг, легочные кровотечения, разрыв коронарной аневризмы; разрыв печени, селезенки, почек, перфорация язвы кишечника, перитонит.
Исходы
Полная ремиссия, относительная клинико-лабораторная ремиссия, инвалидность.
Клиника и диагностика
Клинические синдромы заболевания следующие.
1. Основные:
1) гипертермия неправильного типа, изнуряющие мышечные боли; подкожные или внутренние узелки; древовидное ливедо; сухая гангрена пальцев, некрозы слизистых и кожи; ассиметричный полиневрит; центральные сосудистые кризы; коронарит, инфаркт миокарда; синдром гиперэозинофильной бронхиальной астмы, абдоминальный синдром; остроразвивающаяся артериальная гипертензия;
2) лабораторные: лейкоцитоз, гиперэозинофилия, австралийский антиген;
3) биопсия кожи и мышц: деструктивно – пролиферативный васкулит с преимущественным поражением мелких артерий;
4) аортография: аневризмы мелких и средних артерий почек, печени, селезенки, брыжейки, коронарных и других артерий.
2. Вспомогательные:
1) клинические: кахексия, гипергидроз, артралгии, гиперстезия, аполирадикулоневрит, миокардит или перикардит, сосудистая пневмония или летучие легочные инфильтраты, энтероколит, гепатоспленомегалия;
2) лабораторные: увеличение СОЭ, гипергамиаглобулинемия, увеличение серомукоида, липопротеидов, фибриногена, иммуноглобулинов M, G, снижение уровня Т-лимфоцитов и повышение содержания В-лимфоцитов;
3) биопсия кожи и мышц;
4) капиллярит, лимфоидномакрофагальная инфильтрация сосудистой стенки;
5) аортография; деформация (стенозы, окклюзия) средних и мелких артерий, неравномерность контрастирования органов.
Дифференциальный диагноз
Проводится с сепсисом, ревматизмом, системной красной волчанкой, ЮРА, дерматомиозитом, феохромоцитомой, реноваскулярной гипертонией.
Лечение
Принципы лечения следующие.
1. Кортикостероиды.
2. Иммунодепрессанты.
3. Препараты аминохинолинового ряда.
4. Нестероидные противовоспалительные средства.
5. Гемодиализ.
4. Ревматизм
Ревматизм (острая ревматическая лихорадка) – общее инфекционно-аллергическое заболевание с системным поражением соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе, а также вовлечением других внутренних органов и систем.
Этиология
Установлена роль в этиологии ревматизма α-гемолитического стрептококка группы А α-форма.
Классификация
Формы и степени активности:
1) активная – I, II, III степени активности;
2) неактивная.
Клинико-анатомическая характеристика поражения. Сердце:
1) ревмокардит первичный без пороков клапанов;
