Ступени нарушения эмбрионального развития легкого (Monaldi, 1959 г.).
1. К первой ступени относится агенезия легкого в результате отсутствия первичной бронхиальной почки.
2. При второй ступени отмечается нарушение развития первичной бронхиальной почки, приводящее к недоразвитию главного бронха и аплазии легкого. Эти пороки возникают на 3—4-й неделе эмбрионального периода.
3. Третья ступень нарушения происходит на 30—40-й день внутриутробного развития и характеризуется наличием гипоплазии легкого.
4. Четвертая ступень (II–V месяц внутриутробного периода) определяется нарушением развития мелких бронхов и приводит к возникновению поликистоза легких.
Диагностика врожденных и наследственных заболеваний легких: считают, что из многочисленных легочных симптомов наибольшую объективную значимость в диагностике заболеваний органов дыхания имеют кашель, мокрота, кровохарканье.
Другие немаловажные симптомы: одышка, цианоз, изменение формы грудной клетки (западение, уплощение, килевидное выбухание грудины), «барабанные палочки», «часовые стекла», перкуссия: укорочение перкуторного звука, смещение сердца в сторону патологически измененного легкого, аускультация: постоянство аускультативной картины (ослабленное дыхание, его отсутствие, разнообразные хрипы).
Методы исследования.
1. Рентгенологические обследования, бронхологическое обследование (бронхоскопия, бронхография), ангиография.
Показана при подозрении на легочную сепарацию и секвестрацию, а также для выявления изменений сосудов (аномалия кольца аорты, гипоплазия, эктазия и атипичное отхождение легочной артерии).
2. Компьютерная томография.
3. Исследование ресничек слизистой оболочки дыхательного тракта (электронно-микроскопическое исследование; фазово-контрастное исследование).
4. Определение мукоцилиарного клиренса (мукоцилиарная очистительная система).
5. Иммунологическое обследование.
6. Потовый тест.
7. Молекулярно-генетическое обследование.
8. Функциональные методы исследования внешнего дыхания
9. Морфологические методы исследования. Врожденные пороки развития легких.
1. Агенезия, аплазия и гипоплазия легких.
2. Поликистоз легких.
3. Врожденная лобарная эмфизема.
4. Синдром Вильямса-Кэмпбелла.
5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).
6. Аномалии ветвлений бронхов.
Агенезия легкого – отсутствие легкого вместе с главным бронхом.
Аплазия легкого – отсутствие легкого при наличии рудиментарного главного бронха.
Гипоплазия легкого – имеются главный и долевой бронхи, которые заканчиваются функционально несовершенным рудиментом, легочная ткань недоразвита, агенезия, аплазия и гипоплазия легких.
Клиническая картина: кашель, одышка. Повторные пневмонии, бронхиты. Дети отстают в физическом развитии. Деформация грудной клетки – западение или уплощение на стороне порока. У детей с гипоплазией легкого наблюдается килевидное выбухание грудины (компенсаторная эмфизема непораженного легкого). Органы средостения смещены в сторону порока.
1. Агенезия, аплазия и гипоплазия легких
При рентгенографии уменьшение объема грудной клетки на стороне порока, интенсивное затемнение в этой области, высокое стояние купола диафрагмы. Позвоночный столб «оголен» Может быть пролабация здорового легкого в другую половину грудной клетки с образованием «легочной грыжи».
При бронхоскопии отсутствие или рудимент главного бронха, сужение долевых бронхов.
При бронхографии, если отмечается агенезия и отсутствие главного бронха; если аплазия имеет рудиментарный бронх, при гипоплазии заполняются крупные бронхи, при отсутствии мелких бронхиальных разветвлений – агенезия, аплазия и гипоплазия легких.
С агенезией и аплазией консервативная терапия, направленная на подавление бронхопульмональной инфекции.
При гипоплазии легкого предпочтение отдается оперативному лечению.
2. Поликистоз легких
Поликистоз легких (кистозная гипоплазия) – порок развития, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, сосудов и бронхиального дерева с образованием множества полостей (кист) дистальнее субсегментарных бронхов.
Клиническая картина. Кашель, гнойная мокрота, иногда кровохарканье. Практически с рождения непрерывно рецидивирующее течение воспаления в бронхолегочной системе. Дети отстают в физическом развитии, «барабанные палочки». Деформация грудной клетки на стороне порока.
Диагностика. При рентгено– и томографии обнаруживаются ячеистые образования.
При бронхографии множественные округлые полости. Кис-тозные образования чаще локализуются в левом легком или имеет место двустороннее поражение.
При компьютерной томографии кистозные образования, их преимущественная локализация в левом легком.
Осложнения. Осложнения поликистоза легких: нагноитель-ные легочные процессы, пневмоторакс, легочные кровотечения, амилоидоз (редко).
Лечение. Хирургическое.
Противопоказания: распространенность процесса, тяжелые проявления легочно-сердечной недостаточности.
3. Врожденная лобарная эмфизема
Врожденная лобарная эмфизема характеризуется растяжением паренхимы доли (реже – сегмента) вследствие частичной обструкции дренирующего бронха.
Гипотезы патогенеза:
1) недоразвитие или отсутствие хрящей бронха;
2) гипертрофия слизистой оболочки бронхов с образованием складок, слизистых пробок;
3) сдавление бронха извне бронхогенными кистами, аномально расположенными сосудами (излюбленная локализация – верхняя доля левого легкого).
При рентгено– и томографии повышенная прозрачность пораженной части легкого. Легочный рисунок в этой области обеднен или вообще не прослеживается. Диафрагма уплощена, экскурсия ее ограничена. Средостение смещено в сторону непораженного легкого.
Бронхологическое исследование малоинформативно, а главное, небезопасно для больных, так как может привести к разрыву эмфизематозно раздутой части легкого.
Лечение. Оперативное удаление пораженной части легкого.
4. Синдром Вильямса-Кемпбелла
Синдром Вильямса-Кэмпбелла характеризуется полным отсутствием или недостаточным развитием хрящевых колец бронхов 3—8-го порядков. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование порока.
Клиническая картина. Раннее появление бронхолегочного воспаления. Деформация и вздутие грудной клетки. Одышка, свистящее дыхание, кашель с мокротой, влажные хрипы в легких. Деформация ногтей и концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа.
