ЛЕКЦИЯ № 16. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия
Кардиомипатии – заболевания миокарда неизвестной этиологии, проявляющиеся кардиомегалией и сердечной недостаточностью, при исключении поражения клапанов сердца, коронарных и легочных сосудов, артериальной гипертензии.
Дилатационная (застойная) кардиомиопатия – повреждение кардиомиоцитов с развитием их сократительной слабости, расширением полостей сердца и прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью, резистентной к проводимой терапии. Чаще встречается у мужчин 35–45 лет, однако у женщин заболевание протекает тяжелее.
Патогенез. Развивается гипоциркуляторное гемодинамическое состояние со снижением ударного объема сердца при повышенном наполнении сердца кровью. Недостаточность кровообращения развивается вследствие первичного сократительного дефекта в сердечной мышце, а гипертрофия миокарда имеет вторичный компенсаторный характер.
Патологическая анатомия. Происходит резкое расширение всех полостей сердца без значительного увеличения толщины стенок желудочков (cor bovinum). Масса сердца больше нормы в 2–3 раза. Увеличивается левый желудочек в сравнении с правым. Миокард становится дряблым, тусклым, чередуются участки гипертрофии и атрофии кардиомиоцитов. Клапанный аппарат и коронарные сосуды не изменяются. В полостях могут быть пристеночные тромбы.
Клиника. Появляются экстрасистолия, желудочковая тахикардия; мерцательная аритмия (ранний признак), вначале пароксизмального типа, которая быстро переходит в постоянную форму. Появляются признаки декомпенсации кровообращения. Систолическое артериальное давление снижается при сохранении диастолического артериального давления.
Верхушечный толчок слабой силы, разлитой; глухой I тон. Из-за повышения конечного диастолического давления в левом желудочке появляется IV тон, отмечается акцент II тона над легочной артерией. У верхушки сердца, в 4-м межреберье слева у грудины появляется продолжительный систолический шум в результате митральной регургитации крови при расширении митрального отверстия или дисфункции папиллярных мышц. Аускультативные признаки нарастают при прогрессировании сердечной недостаточности и дилатации сердца и ослабевают при улучшении состояния.
Основные периоды заболевания
В I периоде бессимптомного течения жалоб нет. Фракция выброса снижена до 35 %, конечный диастолический размер левого желудочка 6,5 см.
Во II периоде прогрессирующего поражения миокарда появляются симптомы хронической сердечной недостаточности – НК I–II стадии. Фракция выброса 35–25 %, конечный диастолический размер левого желудочка 7–7,5 см, индекс объем/масса левого желудочка не более 1,35 мг.
В III периоде развернутых клинических проявлений появляется клиника тотальной сердечной недостаточности – НК IIБ-III, выраженная кардомегалия. Летальность высокая от застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений.
В IV периоде стабилизации наступает полная или значительная регрессия отеков, венозного застоя с одновременным прогрессированием собственно признаков недостаточности кровообращения. Снижается инотропная функция сердца и артериальная перфузия органов и тканей, развивается синдром малого выброса. Индекс объем/масса левого желудочка – 1,5 мл/г, фракция выброса до 20 % и меньше.
В V терминальном периоде наступает выраженная дистрофия всех внутренних органов, ишемическое поражение печени, почек, дисциркуляторная энцефалопатия, снижение массы тела из-за атрофии скелетной мускулатуры, возможны рецидивирующие тромбоэмболии.
Основными критериями диагноза являются наличие кардиомегалии, нарушений ритма и проводимости, прогрессирующей недостаточности кровообращения, резистентной к кардиотонической терапии, тромбоэмболических осложнений.
Дополнительное диагностическое исследование. Рекомендуется проведение биохимического исследования крови для установления наличия диспротеинемии, гипоальбуминемии при застойной сердечной недостаточности.
ЭКГ-исследование выявляет нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, процессов реполяризации (депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т), желудочковые аритмии высоких градаций, мерцательная аритмия, патологический зубец Q из-за выраженного фиброза миокарда, полная блокада левой ножки пучка Гиса (у 10 % больных); снижение вольтажа зубцов R и S в стандартных отведениях, увеличение в грудных отведениях.
Проводятся суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, ЭхоКГ-, отмечается дилатация всех полостей сердца, в основном левого желудочка, снижение фракции выброса, признаки сердечной недостаточности: гидроперикард, гидроторакс, повышение давления в легочной артерии, асцит, отсутствие ЭхоКГ-признаков заболевания, приведших к сердечной недостаточности), доплеровское ЭхоКГ-исследование (митральная и трикуспидальная регургитации, внутрипредсердные тромбы (в 20–25 %), внутрижелудочковые тромбы (в 50 %), значительное снижение систолической функции, диастолическая дисфункция), рентгенологическое исследование (увеличение размеров сердца, признаки легочного застоя (венозное полнокровие, интерстициальный отек легких), выпот в полости (гидроторакс, гидроперикард)).
Осложнения. К осложнениям относятся постоянная форма мерцательной аритмии, тромбоэмболии.
Дифференциальная диагностика. Проводится с выпотным перикардитом, ишемической болезнью сердца, вирусным миокардитом, алкогольной миокардиодистрофией, ревматическими пороками сердца, гипертонической болезнью.
Лечение. При наличии мерцательной аритмии тахисистолической формы, симптомах левожелудочковой недостаточности в лечении используются сердечные гликозиды (дигоксин).
β-блокаторы назначаются после стабилизации состояния сердечными гликозидами и диуретиками.
Применяются калийсберегающие диуретики (триамтерен, верошпирон, индапамид. При избыточном применении их возможны гипокалиемия, снижение ОЦК (объема циркулирующей крови), уменьшение притока крови к сердцу.
Благоприятное воздействие на пред– и постнагрузку с последующим улучшением гемодинамики оказывают ингибиторы АПФ.
К дополнительным средствам лечения относятся периферические вазодилататоры. Нитросорбид снижает преднагрузку, понижает конечное диастолическое давление в полости левого желудочка, уменьшает его размеры.
Используется также антиаритмическая терапия – кордарон, антикоагулянтная терапия, ультрафильтрация крови для уменьшения застоя.
Из хирургических методов лечения при неэффективности консервативной терапии применяются вживление кардиовертера-де-фибриллятора и трансплантация сердца (при синдроме малого выброса и в периоде стабилизации).
Течение. Течение может быть с быстрым прогрессированием (1–1,5 года), с медленным прогрессированием или рецидивирующее.
Прогноз. Неблагоприятный, летальность в течение 5 лет составляет 50 %.
