5) Синдром Бругада.
Синдром Бругада – наследственное заболевание. Синдром Бругада сопровождается высоким риском развития ВСС как при наличии симптомов, так и при бессимптомном течении данного заболевания.
6) Синдром Марфана.
Синдром Марфана – это наследственное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата и органа зрения.
Впервые в 1876 году синдром был описан А. Марфаном.
Для поражения сердечно-сосудистой системы характерно:
– аневризма аорты (расширение участка аорты в связи с нарушением соединительнотканных структур ее стенок вследствие врожденной неполноценности);
– пролапс митрального клапана, недостаточность аортального клапана, может быть пролапс трехстворчатого клапана.
Поражение аорты при синдроме Марфана в большинстве случаев определяет прогноз и тяжесть заболевания.
Для поражения опорно-двигательного аппарата характерны:
– высокий рост, удлиненные пропорции тела;
– паукообразные пальцы;
– изменения костной системы (сколиозы, плоскостопие);
– гипермобильность суставов;
– плоскостопие;
– гиперэластичность кожи.
Для поражения глаз характерны:
– миопия;
– астигматизм;
– вывих и подвывих хрусталика;
– глаукома.
Течение данного заболевания может быть бессимптомным, лица с синдромом Марфана могут активно заниматься спортом на протяжении многих лет и внезапно погибнуть от разрыва аневризмы аорты или ее расслоения.
7) Синдром удлиненного QT.
Синдром удлиненного QT – это наследственное заболевание, характеризующееся увеличением длительности интервала QT.
Синдром удлиненного QT сопровождается высоким риском ВСС. Выявлена связь между степенью удлинения QT и риском ВСС: чем больше длительность QT, тем выше риск неблагоприятных исходов.
Наиболее частым проявлением синдрома QT являются обмороки, которые обычно впервые возникают в возрасте от 5 до 15 лет. У мужчин симптомы появляются раньше, чем у женщин. Возраст, когда впервые появляются обмороки, имеет прогностическое значение: если обмороки возникают в возрасте менее 5 лет, то можно предсказать более тяжелое течение болезни, если обморок появился в течение первого года жизни, то это говорит о крайне неблагоприятном прогнозе.
Данный синдром может сопровождаться угрожающими жизни желудочковыми аритмиями, часто возникающими при стрессе.
У мужчин осложнения развиваются раньше, чем у женщин. Однако, если у мужчины к 20 годам симптомы отсутствуют, то риск развития осложнений является низким. У женщин риск появления симптомов с годами не меняется.
Все больные с синдромом удлинения QT (при наличии или отсутствии симптомов и носители генов) должны ограничить физическую нагрузку, особенно в плавании и не принимать участие в соревнованиях.
8) Миокардит (см раздел спортивная кардиология)
9) Пороки сердца.
Порок сердца – это анатомический дефект сердца, нарушающий его функцию.
Аортальный стеноз – это порок сердца. Аортальный стеноз может быть врожденным или приобретенным пороком сердца.
Аортальный стеноз длительно протекает бессимптомно, во время этого периода степень сужения аортального отверстия нарастает. И начинают возникать обмороки при физической нагрузке, появляется стенокардия. При возникновении симптомов заболевания прогноз резко ухудшается, возрастает частота ВСС. ВСС чаще развивается при физической нагрузке.
10) Пролапс митрального клапана (ПМК).
Пролапс митрального клапана – это патологическое состояние, при котором во время систолы происходит выбухание (пролабирование) створок митрального клапана в полость левого предсердия.
ПМК наиболее часто выявляется при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
ПМК обычно характеризуются доброкачественным течением. Удлиненные створки и наличие обмороков в анамнезе являются наиболее важными признаками, связанными с ВСС.
11) Синдром Вольффа-Паркинсона– Уайта (WPW).
Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (WPW) – это синдром преждевременного возбуждения желудочков.
Диагноз синдрома WPW ставится на основании данных ЭКГ. При бессимптомном течении синдрома WPW прогноз в большинстве случаев благоприятный.
Внезапная сердечная смерть является редким, но тяжелым проявлением синдрома WPW, развивающимся при отсутствии каких-либо других проявлений патологии сердца. Причиной ВСС при данном синдроме является фибрилляция желудочков.
12) Идиопатическая фибрилляция желудочков.
Это случаи внезапной сердечной смерти у лиц со здоровым сердцем, при отсутствии наследственных заболеваний и других нарушений.
Идиопатическая фибрилляция желудочков встречается чаще, чем считалось ранее. К сожалению, так и не удалось выявить ни один фактор риска неблагоприятного исхода.
8.10.3. Внезапное прекращение кровообращения
Внезапное прекращение кровообращения – это состояние, характеризующееся отсутствием эффективных сердечных сокращений.
Механизмы возникновения внезапного прекращения кровообращения:
1) Фибрилляция желудочков (беспорядочные, некоординированные сокращения миокарда).
2) Асистолия (полное прекращение деятельности желудочков сердца). Асистолия сердца является непосредственной причиной смерти. На ЭКГ при появлении асистолии сердца определяется изолиния. Какие-либо волны при этом отсутствуют.
Непосредственной причиной внезапной сердечной смерти является фибрилляция желудочков или асистолия.
Первая помощь.
Теоретические, экспериментальные и клинические исследования свидетельствуют в пользу проведения наружного массажа у взрослых с частотой компрессии грудной клетки приблизительно 100 раз в минуту, глубиной 4-5 см, временем сдавления и расправления грудной клетки 1:1 (Сумин С. А., 2008).
Для обеспечения и поддержания более высокого уровня коронарного и мозгового кровотока у пострадавшего рекомендуется увеличить число компрессий грудной клетки за один цикл до 30 и придерживаться соотношения массаж: дыхание как 30:2 независимо от числа спасателей (Сумин С. А., 2008).
Пациент должен находиться в положении лежа на твердой поверхности, чтобы во время реанимации не прогибалась грудная клетка.
Сначала необходимо обеспечить свободную проходимость дыхательных путей. Для этого необходимо максимально разогнуть голову больного, подложить под шею валик 5-10 см, выдвинуть вперед нижнюю челюсть.
