Лечение. Глюкокортикоиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксическими препаратами (азатиоприн или циклофосфамид по 150–200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией. При почечной недостаточности используют гемодиализ и трансплантацию почки.
ДЕРМАТОМИОЗИТ, ПОЛИМИОЗИТ – системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и (в случае дерматомиозита) кожи.
Этиология. Предполагают вирусную этиологию дерматомиозита. Определяющую роль играет наследственная предрасположенность. Провоцирующие факторы – охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20–30 % онкологических больных.
Патогенез. Разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности.
Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже – кальциноз.
Поражения кожи разнообразны. Эритематозная сыпь локализуется на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне декольте и на верхней части спины, над суставами, на волосистой части головы. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурно-лиловой эритемой – так называемые дерматомиозитные очки. Характерны покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика или ремесленника»), гипертрофия кутикулы, околоногтевая эритема, телеангиэктазии. В ряде случаев высыпания сопровождаются кожным зудом.
Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц.
Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера. Развитие сердечной недостаточности как проявление дилатационной кардиомиопатии наблюдается редко. У 1∕3 больных наблюдается синдром Рейно.
Поражение легких чаще обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены.
Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.
Лабораторные данные неспецифичны. Наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией, стойкое повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимическое исследование крови (выявляется повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов – КФК, альдолазы, АСТ, АЛТ, ЛДГ). При иммунологическом исследовании у половины больных определяют антитела к транспортной РНК (антисинтетазные антитела).
При электромиографии проксимальных и параспинальных мышц определяют признаки патологической спонтанной активности миофибрил. Нормальная электрическая активность в большинстве случаев позволяет исключить диагноз поли– и дерматомиозита.
Биопсию мышц используют для подтверждения диагноза даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания.
При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явления дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Хроническое течение заболевания – наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Общее состояние больных остается удовлетворительным, и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной обездвиженности.
Лечение. Показана терапия глюкокортикоидами короткого действия, начальная доза в зависимости от тяжести заболевания колеблется от 1 до 2 мг/кг в сутки. Отсутствие положительной динамики в течение 4 недель служит основанием для увеличения дозы глюкокортикоидов. После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу глюкокортикоидов постепенно снижают под строгим клиническим и лабораторным контролем до поддерживающей – каждый месяц примерно на ¼ суммарной.
При отсутствии эффекта от гормонотерапии, а также при наличии сопутствующих заболеваний или развитии побочных эффектов, ограничивающих применение глюкокортикоидов в адекватной дозе, применяют цитотоксические средства – метотрексат, азатиаприн, циклоспорин А и др. Доза метотрексата варьирует от 7,5 до 25 мг/нед перорально, подкожно или внутривенно.
Применение антималярийных препаратов (плаквенил по 200 мг/сут) иногда позволяет контролировать кожные проявления дерматомиозита. Кроме того, плаквенил используют для поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами глюкокортикоидов.
Плазмаферез применяют главным образом у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения дерматомиозитом в сочетании с глюкокортикоидами и метотрексатом или цитотоксическими препаратами.
Внутривенный иммуноглобулин – эффективный, но дорогостоящий метод лечения дерматомиозита (особенно ювенильного).
При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии.
Важное значение имеют реабилитационные мероприятия, которые должны проводиться дифференцированно в зависимости от стадии заболевания. В острую фазу показаны пассивные упражнения и напряжение мышц, в стадию выздоровления – изометрические, а затем изотонические упражнения, в хронической стадии – анаэробные упражнения.
ОСТЕОАРТРОЗ – заболевание суставов, при котором первичные изменения в основном дегенеративного характера возникают в суставном хряще.
Этиология. Выделяют первичный и вторичный остеоартроз. Последний вызывается дисплазией суставов и костей, травмой сустава, метаболическими (например, алкаптонурия, гемохроматоз, подагра), эндокринными (например, гипотиреоз, акромегалия) и другими повреждающими суставной хрящ заболеваниями и факторами. В тех случаях, когда их не находят, говорят о первичном остеоартрозе.
Патогенез. Дегенерация суставного хряща обусловлена несоответствием между чрезмерной механической и функциональной нагрузкой на него и прочностью сустава. Первичная дегенерация хряща приводит к изменениям других тканей сустава: субхондральной кости – с ее уплотнением (остеосклероз) и разрастаниями (остеофиты), синовиальной оболочки – с развитием реактивной гиперемии, очагового воспаления (синовит) и последующим фиброзом. Все эти изменения взаимообусловлены, что ведет к прогрессированию заболевания.
