Важно учитывать, что у значительной части людей величина зрачков различна (простая, или эссенциальная, анизокория), хотя это различие в среднем невелико (не более 0,5 мм). Иногда анизокория имеет преходящий характер (например, односторонний мидриаз может сопровождать приступ мигрени).
ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (ДЦП) – заболевание, характеризующееся непрогрессирующим поражением головного мозга, возникающим до родов, во время родов либо сразу после них и преимущественно проявляющееся двигательными нарушениями.
Этиология, патогенез. Основные причины – внутриутробная гипоксия (например, вследствие нарушения плацентарного кровообращения), врожденные инфекции, несовместимость матери и плода по резус-фактору с развитием ядерной желтухи, преждевременные роды и родовая травма, гипоксия и асфиксия во время удлиненных или осложненных родов, сосудистые повреждения или инфекции в послеродовом периоде. Факторы риска – недоношенность и низкая масса при рождении.
Симптомы, течение. Основу клинической картины ДЦП составляют двигательные расстройства – параличи, насильственные движения, нарушение координации движений. Часто отмечаются задержка психического развития с формированием умственной отсталости, эпилептические припадки, глазодвигательные нарушения (косоглазие, нистагм, паралич взора).
Лечение проводится с помощью специальных программ тренировки физических и психических функций. Важное значение имеют логопедическая и ортопедическая помощь, физиотерапия. Лечение следует начинать как можно раньше и проводить непрерывно на протяжении многих лет. Для уменьшения спастичности применяют баклофен, тизанидин, локальные инъекции ботулотоксина, при эпилептических припадках назначают антиконвульсанты. Часто используют препараты, стимулирующие обменные процессы в нервной системе (пирацетам, церебролизин, пиридитол и др.). При формировании стойких контрактур и деформаций используют гипсовые повязки или прибегают к оперативному вмешательству (например, удлинению сухожилий).
ДИСТОНИЯ МЫШЕЧНАЯ – синдром, характеризующийся насильственными медленными или быстрыми повторяющимися движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание отдельных частей тела с формированием патологических поз.
Этиология. Выделяют первичную (идиопатическую) дистонию, которая составляет около 90 % случаев дистонии и часто является наследственной, и вторичную (симптоматическую) дистонию, вызванную применением лекарственных средств (особенно нейролептиков), травмами, энцефалитами, сосудистыми заболеваниями, опухолями, дегенеративными заболеваниями головного мозга, перинатальной патологией (аноксия, ядерная желтуха), наследственными нарушениями метаболизма (в частности, гепатолентикулярной дегенерацией).
Симптомы, течение. По распространенности выделяют фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела (например, шею), сегментарную дистонию, вовлекающую смежные части тела (например, шею и руку), мультифокальную дистонию, вовлекающую несмежные части тела, и генерализованную дистонию, гемидистонию, вовлекающую ипсилатеральные руку и ногу. Отдельную группу составляют так называемые профессиональные дистонии (писчий спазм, спазм машинистки, спазм пианиста), индуцируемые только специфическими движениями.
Диагноз. Прежде всего важно исключить вторичный характер гиперкинеза, в пользу которого свидетельствуют связь с приемом лекарственных средств, наличие других неврологических синдромов, появление гиперкинеза в покое, а не при движении, очаговые изменения в базальных ганглиях или таламусе при КТ или МРТ. Следует исключить гепатолентикулярную дегенерацию и др.
Лечение. При генерализованной дистонии наиболее эффективны холинолитики в высокой дозе: тригексифенидил (циклодол), 10–30 мг/сут. Иногда эффективны бензодиазепины (клоназепам), баклофен, резерпин, нейролептики (тиаприд, сульпирид, галоперидол). При синдроме Сегавы стойкий эффект оказывают небольшие дозы препаратов леводопы (наком, мадопар), их имеет смысл испробовать во всех случаях дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте. Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний – повторные инъекции ботулотоксина в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. В резистентных случаях иногда прибегают к оперативному вмешательству (селективной денервации мышц, стереотаксическим операциям).
ДИСЦИРКУЛЯТОРНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ – хроническая прогрессирующая форма цереброваскулярной патологии, особенно часто встречающаяся у пожилых лиц, в основе которой лежит многоочаговое или диффузное поражение головного мозга, проявляющееся комплексом неврологических и нейропсихологических расстройств.
Этиология, патогенез. Характеризуется постепенным накоплением изменений в мозге, обусловленных повторяющимися ишемическими эпизодами в различных сосудистых бассейнах. В большинстве случаев связана с поражением мелких мозговых артерий (церебральной микроангиопатией). Основным этиологическим фактором микроангиопатии является артериальная гипертензия.
Симптомы, течение. Термин «энцефалопатия» предполагает наличие не только субъективных жалоб на головную боль, утомляемость, снижение памяти, но и объективных признаков органического поражения мозга, которые могут быть выявлены при неврологическом или нейропсихологическом исследовании. Ведущие проявления – нарушения когнитивных (познавательных) функций, эмоционально-личностные расстройства, двигательные нарушения (включающие пирамидные, экстрапирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые расстройства), вестибулярная и вегетативная недостаточность. У значительной части больных выявляются нарушения статики и ходьбы. Течение прогрессирующее.
Диагноз. Комплекс обследований должен по возможности включать КТ или МРТ. Патологию крупных экстра– и интракраниальных мозговых артерий выявляют с помощью ультразвуковой допплерографии, дуплексного ультразвукового сканирования, транскраниальной допплерографии. Важное значение имеет исследование всей сердечно-сосудистой системы, которое может выявить признаки кардиальной патологии или системного сосудистого заболевания. Следует также исключить соматические заболевания, которые могут быть причиной неврологических нарушений (например, заболевания печени, почек, крови и т. д.). ЭЭГ показана при наличии эпилептических припадков или пароксизмальных состояний неясного генеза. Реоэнцефалография не имеет существенного диагностического значения. Важно исследовать число тромбоцитов, гематокрит, содержание в крови липидов и липопротеидов, фибриногена, коагулограмму.
Лечение. Наиболее важное значение имеет воздействие на сосудистые факторы риска – коррекция артериальной гипертензии, гиперлипидемии, сахарного диабета, отказ от курения. Длительный прием антиагрегантов (аспирин, 100–300 мг один раз в день, иногда в комбинации с дипиридамолом, 300–400 мг/сут) предупреждает повторные ишемические эпизоды. Ноотропные средства (пирацетам, 1,6–4,8 г/сут, пиридитол, 300–600 мг/сут, церебролизин, 10–30 мл в/в капельно, глиатилин, 1,2 г/сут) улучшают внимание и психическую активность. Учитывая роль нарушения гемореологии в генезе энцефалопатии при поражении мелких артерий в комплекс лечения следует включать пентоксифиллин (трентал), 400 мг 2 раза. При гиперлипидемии показаны диета и гиполипидемические средства (эндурацин, розувастин, ловастатин, пробукол и др.). Традиционно при дисциркуляторной энцефалопатии применяют вазоактивные средства, в частности препараты спорыньи (редергин, 1,5 мг 4 раза в сутки или 0,3 мг в/м или в/в, нисерголин, 5–10 мг 3 раза в сутки или 4 мг в/в или в/м), препараты барвинка (винпоцетин, оксибрал), препараты Gingo biloba (например, танакан). При тенденции к прогрессированию лечение должно быть не курсовым, а непрерывным, при этом рекомендуется каждые 2–3 месяца производить смену ноотропных и вазоактивных средств (с учетом их эффективности). Симптоматическое лечение включает прерывистое применение малых доз бензодиазепинов при тревоге и возбуждении, при депрессии показаны антидепрессанты, при апатико-абулическом синдроме – умеренные дозы агонистов дофамина (бромокриптин), при нарушении сна – малые дозы тразодона (50–75 мг на ночь).
