Клинически выделяют 2 основные формы: мигрень без ауры (простая мигрень) и мигрень с аурой (классическая мигрень). Чаще всего встречается зрительная аура, проявляющаяся вспышками света, движущимися от центра к периферии мерцающими точками и светящимися зигзагами, иногда напоминающими очертания бастионов крепости, на месте которых остается скотома – слепое пятно. Реже в качестве ауры выступают парестезии и онемение в руке и области рта, гемипарез или афазия. Вне приступа никаких признаков заболевания нервной системы не обнаруживается.
Диагноз ставится исключительно на данных анамнеза, выявляющего характерные особенности головной боли и сопутствующих симптомов. Во всех сомнительных случаях (при атипичной клинической картине) показаны КТ, МРТ, иногда ангиография.
Лечение. При приступе больного помещают в тихую затененную комнату, к голове прикладывают сдавливающий теплый или холодный компресс. Части больных помогают простые анальгетики (например, аспирин или парацетамол), принятые при первых признаках приступа. При выраженной тошноте или рвоте дополнительно назначают метоклопрамид (церукал), домперидон (мотилиум) или пипольфен. При неэффективности простых анальгетиков прибегают к нестероидным противовоспалительным средствам (ибупрофену, диклофенаку, кетопрофену или кеторолаку) или комбинированным препаратам, содержащим кофеин, кодеин и барбитураты (цитрамон, седалгин, пенталгин, спазмовералгин, солпадеин и др.).
При неэффективности указанных препаратов используют препараты эрготамина (кофетамин, кофергот и др.). Новый класс противомигренозных препаратов – триптаны, являющиеся агонистами серотонина (суматриптан (имигран) и золмитриптан (зомиг)). Эффективно купирует приступы мигрени и дигидроэрготамин, который вводят парентерально (0,25–1 мг) или интраназально в виде аэрозоля (дигидроэргот). В тяжелых случаях для купирования головной боли могут быть использованы трамадол или наркотические анальгетики в сочетании с противорвотными средствами. При мигренозном статусе, помимо указанных выше препаратов, обязательно парентеральное введение жидкости (особенно при упорной рвоте), применение кортикостероидов (дексаметазон), седативных средств, например диазепама, сульфата магния.
МИЕЛИТ – воспаление спинного мозга.
Этиология, патогенез. Нейротропные вирусы (вирусы полиомиелита, простого и опоясывающего герпеса, цитомегаловирус) или аутоиммунные реакции при инфекциях и вакцинациях, реже гноеродная флора при ранениях позвоночника или общих инфекциях (менингококковый сепсис и т. д.).
Симптомы, течение. Заболевание начинается с острых болей в шее или спине, иногда сопровождающихся лихорадкой, на фоне которых появляются парестезии и онемение, поднимающиеся от стоп вверх, парезы, нарушения мочеиспускания. Симптоматика может нарастать в течение нескольких часов или дней, приводя к нижней параплегии или тетраплегии, задержке мочи, нарушению функции кишечника.
Диагноз. Показано исследование цереброспинальной жидкости, миелография, МРТ.
Лечение. Парентеральное введение больших доз кортикостероидов (метилпреднизолон, 1000 мг в/в капельно 5 дней с последующим переходом на пероральный прием), плазмоферез, в/в иммуноглобулин. Уход за кожей, предупреждение легочной и мочевой инфекции, ранняя и полноценная реабилитация, включающая лечебную гимнастику, массаж, физиотерапевтические процедуры. На фоне лечения в трети случаев наблюдается полное восстановление, еще у одной трети – частичное, у оставшихся больных неврологический дефект остается неизменным.
МИЕЛОПАТИЯ – различные хронические поражения спинного мозга вследствие патологических процессов, преимущественно локализованных вне его.
Этиология. Шейный остеохондроз, лучевая терапия, интоксикации (например, мышьяком), героиновая наркомания, паранеопластический синдром. Прогрессирующая сосудистая миелопатия возникает исключительно редко, обычно на фоне тяжелого атеросклеротического поражения аорты и ее основных ветвей
Симптомы, течение. Чаще других поражается шейный отдел спинного мозга. Симптоматика определяется уровнем поражения и вовлеченными в процесс спинальными структурами. Для большинства миелопатий характерно прогредиентное течение.
Диагноз. Наиболее информативны МРТ и миелография. Состав цереброспинальной жидкости нормален. Существенную роль играет спондилография, которая позволяет, в частности, выявить критическое уменьшение сагиттального диаметра позвоночного канала.
Лечение симптоматическое. При дискогенной миелопатии в случае обнаружения доказательных признаков сдавления спинного мозга – декомпрессивная ламинэктомия.
МИОПАТИИ – хронические прогрессирующие наследственные заболевания мышц. Характерна мышечная слабость и атрофия мышц. При многих мышечных заболеваниях в крови повышается активность креатинфосфокиназы, которая высвобождается из пораженных скелетных мышц. Электромиография помогает дифференцировать миопатии от нейрогенной мышечной атрофии (невропатий или поражения передних рогов). Во многих случаях точный диагноз миопатии невозможен без биопсии мышц или генетических исследований. Основные группы миопатий: мышечные дистрофии, врожденные миопатии, воспалительные миопатии, метаболические миопатии, миотонии.
Мышечные дистрофии (миодистрофии) – группа наследственных заболеваний мышц, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью, а патоморфологически – гибелью мышечных волокон с замещением их жировой и соединительной тканью.
Миодистрофия Дюшенна – одно из самых частых мышечных заболеваний. Передается по Х-сцепленному рецессивному типу и наблюдается только у мальчиков, которые наследуют патологический ген от матери. Проявляется в первые годы жизни отставанием в моторном развитии, нарастающей слабостью мышц тазового пояса и бедер, в дальнейшем мышц плечевого пояса и спины, дыхательных мышц. Диагностика основывается на характерных клинических признаках заболевания, резком (в десятки и сотни раз) увеличении активности креатинфосфокиназы в крови. В последние годы разработан метод молекулярно-генетической диагностики, позволяющий более точно выявлять носительниц патологического гена, а также проводить пренатальную диагностику заболевания, с тем чтобы избежать рождения больного ребенка.
Миодистрофия Беккера также передается по Х-сцепленному рецессивному типу, но протекает более доброкачественно, чем болезнь Дюшенна. Способность к самостоятельному передвижению утрачивается к 20–50 годам. Возможны псевдогипертрофии и контрактуры, но интеллект остается нормальным, а поражение сердца выражено в меньшей степени.
Лице-лопаточно-плечевая миодистрофия передается по аутосомно-доминантному типу и характеризуется вовлечением мышц лица, плечевого пояса, в последующем мышц голени и иногда – тазового пояса и предплечья. Заболевание прогрессирует медленно и не влияет на продолжительность жизни.
Поясно-конечностные миодистрофии наследуются по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Основное клиническое проявление – медленно нарастающая слабость мышц тазового или плечевого пояса, позднее другие мышцы. Первые симптомы – в возрасте 10–30 лет. Уровень креатинфосфокиназы в крови остается нормальным или несколько увеличивается. Возможны псевдогипертрофии. Интеллект остается нормальным, миокард не вовлекается. Продолжительность жизни не сокращается.
