Болезнь Паркинсона – причина подавляющего большинства случаев паркинсонизма, медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, избирательно поражающее дофаминергические нейроны черной субстанции и вызывающее дефицит дофамина в базальных ганглиях. В подавляющем большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, но существуют и немногочисленные семейные случаи, в части из которых удалось выявить генетический дефект.
Диагноз. Болезнь Паркинсона дифференцируют с другими заболеваниями, проявляющимися синдромом паркинсонизма. В пользу болезни Паркинсона обычно свидетельствуют односторонние или резко асимметричные симптомы в начале заболевания, наличие тремора покоя, высокая эффективность препаратов леводопы.
Дополнительные методы обследования, как лабораторные, так и инструментальные, не выявляют специфических изменений при болезни Паркинсона и используются главным образом для исключения других заболеваний.
Лечение. Наиболее эффективным противопаркинсоническим средством остается предшественник дофамина – L-ДОФА (леводопа). Современные препараты (наком, мадопар), наряду с леводопой, содержат ингибитор ДОФАдекарбоксилазы, блокирующий метаболизм леводопы в периферических тканях, в результате чего ее большая часть попадает в головной мозг – это позволяет уменьшить дозу леводопы и снижает вероятность побочных действий.
Суточная доза леводопы, как правило, не должна превышать 750–800 мг. Дозируя препараты леводопы, следует учитывать, что надежная блокада периферического метаболизма леводопы возможна лишь в том случае, когда доза ингибитора в составе накома или мадопара достигает 75 мг/сут.
Другие противопаркинсонические препараты: ингибиторы МАО В (селегилин, 5–10 мг/сут), агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, 5–30 мг/сут, прамипексол, 1,5–4,5 мг/сут), амантадин (мидантан), 200–400 мг/сут, холинолитики (трексофенидил (циклодол) или бипериден (акинетон), 4–6 мг/сут) и их комбинации.
При неэффективности перечисленных средств прибегают к небольшим дозам клозапина (лепонекса) по 6,25–25 мг/сут.
При внезапном прекращении приема противопаркинсонических средств, резком уменьшении их дозы, нарушении всасывания (вследствие заболевания желудочно-кишечного тракта) или ошибочном введении нейролептиков может развиться акинетический криз, характеризующийся обездвиженностью больного, нарушением глотания и речи. Это неотложное состояние, требующее в первую очередь поддержания жизненноважных функций, водно-электролитного баланса, адекватного питания, профилактики тромбоза глубоких вен голени, пневмонии, пролежней. Из-за нарушения глотания препарат леводопы следует вводить через назогастральный зонд. В качестве дополнительного средства используют в/в введение амантадина (ПК-Мерц по 200 мг 1–3 раза в сутки).
В поздних стадиях под действием практически любых противопаркинсонических средств могут развиваться психозы со зрительными или слуховыми галлюцинациями, иногда с бредовыми нарушениями. Предвестником психоза часто бывают яркие устрашающие сновидения. Своевременные меры по лечению сопутствующего заболевания, устранению водно-электролитных нарушений, коррекция противопаркинсонической терапии со снижением дозы или постепенной отменой некоторых препаратов приводят к нормализации психического статуса. Иногда назначаются антипсихотические средства (тиоридазин (сона пакс), 10–50 мг/сут, кветиапин (сероквель), 12,5–25 мг/сут, или клозапин (лепонекс), 6,25–25 мг/сут). На всех стадиях заболевания важное значение имеют немедикаментозные методы лечения (лечебная гимнастика, психотерапия, физиотерапевтические процедуры, массаж). Больных следует постоянно побуждать к посильной для них физической нагрузке, памятуя о том, что «постель – враг паркинсоника».
ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ (пароксизмальная миоплегия) – группа наследственных заболеваний, связанных с патологией ионных каналов мышечных мембран и проявляющихся преходящими эпизодами внезапно возникающей мышечной слабости. Наследуются по аутосомно-доминантному типу, поэтому большинство случаев имеет семейный характер, но нередко встречаются и спорадические случаи. Развитие мышечной слабости обычно сопровождается снижением сухожильных рефлексов. Чувствительность не страдает. Во время всего приступа сохраняется ясное сознание. Как правило, периодический паралич связан с изменением содержания в крови калия.
Лечение. При гипокалиемическом параличе во время приступа внутрь назначают 2–10 г хлорида калия в 10–25 %-ном несладком растворе. При необходимости эту же дозу повторяют через 30–40 мин под контролем ЭКГ. При нарушении глотания или рвоте, появлении дыхательной недостаточности прибегают к медленному струйному внутривенному введению хлорида калия (0,1 мэкв/кг), предпочтительно в 5 %-ном растворе маннитола (если калий назначают в разведенном растворе, например, в 5 %-ном растворе глюкозы и даже в физиологическом растворе, то содержание калия в крови может снижаться, а слабость нарастать). С профилактической целью показан длительный прием ацетазоламида (диакарба) в сочетании с препаратами калия. Нужно ограничить прием пищи, богатой углеводами, и поваренной соли (до 2–3 г/сут). При гиперкалиемическом параличе приступы не требуют интенсивной терапии, так как быстро заканчиваются и не приводят к летальному исходу. Затянувшийся приступ можно купировать внутривенным введением глюконата кальция, ингаляцией β-симпатомиметика (сальбутамола), приемом внутрь углеводов. В качестве профилактического лечения применяют тиазидовые диуретики или ацетазоламид. Важно соблюдать диету, потребляя углеводы в течение дня часто, но понемногу.
ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ. Этиология, патогенез. Острая печеночная энцефалопатия чаще всего возникает у больных циррозом печени в результате сброса крови, оттекающей от кишечника и содержащей большое количество аммиака или других токсинов, из воротной системы в общий кровоток в обход печени.
Симптомы, течение. Нарастающие снижение внимания, нарушение восприятия, изменение поведения, замедление психической деятельности, апатия, дезориентация, спутанность сознания. По мере прогрессирования заболевания развивается угнетение сознания.
Лечение включает меры по стабилизации состояния (обеспечение проходимости дыхательных путей, адекватная оксигенация, поддержание гемодинамики, ограничение поступления белка с пищей). Следует избегать препаратов, провоцирующих энцефалопатию, в частности при психомоторном возбуждении вместо диазепама (реланиума) и других бензодиазепинов используют малые дозы более безопасного в этой ситуации галоперидола. При желудочном кровотечении, избыточном приеме белка, запоре, чтобы вывести белковые вещества, прибегают к слабительным и клизмам. Для ограничения поступления аммиака в кровь используют дисахариды (лактулозу) или неомицин, подавляющий рост микрофлоры кишечника, при наличии признаков внутричерепной гипертензии – маннитол и ИВЛ в режиме гипервентиляции.
ПЛЕКСОПАТИИ – поражение нервных сплетений. Чаще всего страдают плечевое и пояснично-крестцовое сплетения.
Плечевая плексопатия. Основные причины: травмы (родовая, падение на вытянутую руку, вывих плеча, перелом ключицы или I ребра), сдавление во время длительного наркоза или вследствие длительного ношения на плече тяжестей, операции на грудной клетке, сдавление опухолью верхушки легкого (синдром Панкоста), костной мозолью ключицы, шейным ребром или плотным фиброзным тяжом (синдром верхнего выходного отверстия грудной клетки), воздействие ионизирующего излучения (лучевая терапия), аутоиммунная реакция (сывороточная болезнь, поствакцинальная или идиопатическая воспалительная плексопатия).
