УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ – системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения с аневризматическим выпячиванием артерий среднего и мелкого калибра.
Патогенез. В основе заболевания – гиперергическая реакция организма в ответ на воздействие различных факторов; существенна роль иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов.
Симптомы, течение. Заболевают главным образом мужчины в возрасте 30–40 лет. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера – повышения температуры тела, быстро нарастающего похудения (вплоть до прогрессирующей кахексии), артралгий, миалгий (типична интенсивная боль в икроножных мышцах, иногда приводящая к обездвижению). Со временем появляются признаки поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек, периферической нервной системы.
Разнообразные поражения кожи могут быть первым проявлением болезни. Наблюдаются пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические высыпания), сетчатое ливедо (ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище), некрозы кожи, инфаркты кончиков пальцев, реже – буллезные и везикулярные высыпания. У небольшой части больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового полиартериита подкожные узелки, представляющие собой аневризмы сосудов или гранулему, связанную с пораженным сосудом.
Самое частое проявление узелкового полиартериита, поражение нервной системы, развивается вследствие патологического процесса в сосудах, питающих тот или иной нерв. У большинства больных наблюдаются несимметричные множественные невриты. Поражение центральной нервной системы наблюдают реже, для него характерны судороги и инфаркт мозга или инсульт (в том числе геморрагический), психоз, головная боль.
При исследовании глазного дна выявляют аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатию, плазморрагию, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни.
Поражение почек может быть следствием поражения сосудов или клубочков почки. Наиболее частыми признаками поражения почек при классическом узелковом полиартериите являются умеренная протеинурия (потеря белка более 3 г/сут), микрогематурия (расценивают как признак активности болезни), лейкоцитурия (не связанная с мочевой инфекцией). Прогностически неблагоприятно развитие у больных синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синдрома, отличающихся быстрым развитием почечной недостаточности.
Поражение сердца наблюдается у большинства больных. Оно может проявляться кардиомегалией, тахикардией, нарушениями сердечного ритма.
Остро возникающая боль в животе связана с патологическим процессом в сосудах брюшной полости и весьма характерна для узелкового полиартериита.
Поражение легких также связано с поражением сосудов и проявляется клиникой бронхиальной астмы или признаками пневмонита. Наиболее часты следующие синдромы: почечно-полиневритический, почечно-абдоминально-сердечный, легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.
Лабораторные данные не характерны. Возможны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, иногда – анемия. Обычно обнаруживают повышение СОЭ, наблюдают стойкую гипергаммаглобулинемию и гиперпротеинемию. Нередко в сыворотке крови выявляют антиген гепатита В. При ангиографии обнаруживают характерный признак заболевания – аневризмы сосудов среднего калибра. При биопсии мышц из области голеней или брюшной стенки выявляют гранулоцитарную и мононуклеарно-клеточную инфильтрацию стенки мелких и средних артерий.
Диагноз узелкового полиартериита можно заподозрить при выявлении поражения кожи и периферической нервной системы в сочетании с артериальной гипертензией, лихорадкой, быстрым похудением; при биопсии выявляют характерные для этой болезни изменения сосудов.
Лечение. Глюкокортикоиды наиболее эффективны в ранних стадиях заболевания. При ограниченном поражении сосудов и отсутствии признаков прогрессирования преднизолон применяют в средних дозах 60–100 мг/сут в течение 3–4 дней; при улучшении состояния дозы медленно снижают. Длительное применение преднизолона приводит к стабилизации артериальной гипертензии, прогрессированию ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении нередко наблюдается парадоксальное действие глюкокортикоидов с развитием множественных инфарктов. Кроме того, глюкокортикоиды могут резко ухудшать течение синдромов злокачественной гипертензии, в таких случаях гормоны противопоказаны.
При быстро прогрессирующем тяжелом поражении сосудов, недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами применяют цитотоксические препараты. Обычно начальная доза циклофосфамида составляет 1–2 мг/кг в сутки в течение 10–14 дней, в дальнейшем дозу подбирают под контролем содержания лейкоцитов в периферической крови (их число должно быть не ниже 3–3,5 х109/л). Азатиоприн менее эффективен, но может применяться для поддерживающей терапии. Лечение длительное (не менее 12 месяцев после достижения полной ремиссии) при тщательном контроле за побочным действием препаратов.
ШЕГРЕНА СИНДРОМ, БОЛЕЗНЬ – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением экзокринных желез, преимущественно слюнных и слезных, с признаками их секреторной недостаточности. Может протекать изолированно (болезнь Шегрена) или в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями (синдром Шегрена).
Этиология неясна. Предполагают, что иммунопатологические реакции возникают вследствие вирусной инфекции (вирус Эпштейна – Барр, цитомегаловирус, ретровирусы). Наиболее распространено мнение об аутоиммунном генезе в связи с частым сочетанием с другими заболеваниями аутоиммунной природы – ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией и др.
Симптомы, течение. Болеют преимущественно женщины среднего возраста. Начало заболевания постепенное. Характерно сочетание сухого кератоконъюнктивита (ксерофтальмия) и сухого стоматита (ксеростомия), связанных с поражением слезных и слюнных желез и секреторной недостаточностью. Отмечают также рецидивирующие паротиты, обычно симметричные, боль и припухлость в области подчелюстных желез, затруднено жевание и глотание, развиваются глоссит, хейлит, прогрессирующий кариес зубов. Кроме того, наблюдается сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов, наружных половых органов, влагалища и кожи. У многих больных развиваются хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, поражение двенадцатиперстной кишки (гипомоторная дискинезия и бульбостаз), кишечника (запор, неустойчивый стул, боли при пальпации толстой кишки) и хронический панкреатит. Беспокоит постоянная боль в суставах. Наблюдаются синдром Рейно, часто лекарственная непереносимость. Течение хроническое рецидивирующее.
Лабораторные данные – увеличение СОЭ, лейкопения, гипергаммаглобулинемия, выявляются антинуклеарный и ревматоидный факторы, антитела к растворимым ядерным антигенам.
Диагноз болезни Шегрена в поликлинических условиях можно заподозрить при наличии четырех из перечисленных ниже признаков: 1) артралгии или (реже) неэрозивный артрит мелких суставов; 2) рецидивирующий паротит и постепенное увеличение околоушных желез; 3) сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов; 4) рецидивирующий хронический конъюнктивит; 5) синдром Рейно; 6) стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч); 7) гипергаммаглобулинемия (свыше 20 %); 8) наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1:80).
