Лечение инсулиномы и опухолей других органов, обусловливающих развитие гипогликемических состояний, хирургическое. При функциональном гиперинсулинизме назначают дробное питание с ограничением углеводов. Приступы гипогликемии купируют в/в введением 40–60 мл 40 %-ного раствора глюкозы.
ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ – заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез.
Этиология, патогенез. Избыток паратиреоидного гормона может быть обусловлен аденомой или гиперплазией околощитовидных желез – первичный гиперпаратиреоз (фиброзно-кистозная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена). Это приводит к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена, усилению остеокластических процессов, выведению кальция и фосфора из скелета и поступлению в избытке в кровь. Одновременно вследствие снижения канальцевой реабсорбции и повышения выделения фосфора возникают гипофосфатемия и гиперфосфатурия. В костной ткани наблюдаются явления остеопороза и остеомаляции.
Вторичный гиперпаратиреоз развивается на фоне длительно существующих гиперфосфатемии и гипокальциемии при поражении почек (хроническая почечная недостаточность, синдром Фанкони и др.), желудочно-кишечного тракта (синдром мальабсорбции, резецированный желудок, цирроз печени и др.), заболеваниях костей (сенильная, идиопатическая остеомаляция и др.). При третичном гиперпаратиреозе аденома возникает на фоне длительно существующего вторичного гипертиреоза и гиперплазии околощитовидных желез.
Симптомы, течение. Заболевание встречается в возрасте 20–50 лет, чаще у женщин. Развиваются общая мышечная слабость, утомляемость, гипотония мышц верхних и нижних конечностей, боли в стопах, жажда, расшатывание и выпадение зубов, похудение, образуются камни в мочевыводящих путях.
В крови определяется гиперкальциемия (повышение уровня общего и ионизированного кальция), гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы, остеокальцина, уровня паратиреоидного гормона; в моче – повышение содержания кальция и оксипролина. Исследование должно быть многократным. В целях топической диагностики проводят УЗИ, компьютерную и магнитнорезонансную томографию области шеи, радионуклидное сканирование околощитовидных желез, при необходимости – неселективную артериографию с контрастными веществами, катетеризацию вен с определением паратиреоидного гормона.
Лечение оперативное. Консервативное лечение направлено на снижение кальциемии, устранение сопутствующего пиелонефрита, коррекцию повышенного АД.
ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИИ СИНДРОМ (синдром персистирующей галактореи-аменореи у женщин, гиперпролактинемический гипогонадизм у мужчин) – сочетание гиперпролактинемии с бесплодием, нарушениями менструального цикла, галактореей у женщин, снижением либидо, потенции, бесплодием у мужчин.
Этиология, патогенез. Возможные причины гиперпролактинемии – заболевания гипофиза (микро-, макроаденомы и др.), заболевания гипоталамуса (опухоли, воспалительные процессы – туберкулез, саркоидоз и др., метастазы опухолей, артериовенозные пороки). Вторичная гиперпролактинемия возникает на фоне различных заболеваний. К гиперпролактинемии приводит также применение препаратов, блокирующих действие дофамина. Повышенный уровень пролактина приводит к снижению секреции гонадотропинов, возникает бесплодие.
Симптомы, течение. У женщин галакторея может быть спонтанной. Наблюдаются либо аменорея, либо опсоменорея или отсутствие овуляции; снижение либидо, отсутствие оргазма, гипоплазия матки, влагалища. У мужчин – олиго– или азооспермия, импотенция, снижение либидо, редко – гинекомастия, еще реже – галакторея. Поражение передней доли гипофиза может приводить к развитию гипопитуитаризма; компрессия хиазмы зрительных нервов опухолью проявляется ограничением полей зрения; сдавление ножки гипофиза и его задней доли может приводить к развитию несахарного диабета; изъязвление дна турецкого седла – к прорастанию опухоли в сфеноидальный синус, ликворее. При гиперпролактинемии часто развивается остеопороз, ожирение.
Диагноз. Опухоль гипофиза выявляется на боковой краниограмме, при компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Характерны повышение уровня пролактина, снижение уровня ЛГ, ФСГ, эстрогенов у женщин, тестостерона у мужчин.
Лечение. Парлодел в дозе 2,5–7,5 мг/сут длительно. При резистентности к парлоделу используют другие агонисты дофамина (достинекс, норпролак). Оперативное лечение применяют главным образом при непереносимости агонистов дофамина, рефрактерности к медикаментозной терапии, а также при наличии признаков компрессии хиазмы зрительных нервов, для лечения опухолей, прорастающих сфеноидальный синус или сопровождающихся ликвореей.
ГИПОПАРАТИРЕОЗ (тетания) – заболевание, характеризующееся снижением функции околощитовидных желез, повышенной нервно-мышечной возбудимостью и судорожным синдромом.
Этиология. Играют роль врожденное недоразвитие или отсутствие околощитовидных желез, удаление или повреждение их во время операции, их поражение при инфекциях, интоксикациях, аутоиммунных нарушениях, снижение чувствительности тканей к действию паратгормона.
Патогенез. Недостаточное выделение паратгормона, приводящее к нарушениям кальциево-фосфорного гомеостаза (гипокальциемия и гиперфосфатемия). Повышается нервно-мышечная возбудимость, появляется склонность к развитию судорожного синдрома.
Симптомы, течение. Приступу судорог обычно предшествуют чувство онемения, ползания мурашек в области верхней губы, пальцев рук и ног, похолодание конечностей, чувство скованности. Затем развиваются болезненные тонические и клонические судороги отдельных групп мышц: конечностей, лица, туловища. Судороги наблюдаются преимущественно в мышцах-сгибателях, поэтому кисть руки принимает характерное положение «руки акушера».
При тетании мышц-сгибателей нижних конечностей стопа сгибается внутрь, пальцы подгибаются к подошве («конская стопа»). Судороги лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, образованием «рыбьего рта».
При длительном течении заболевания в межприступном периоде больных беспокоят потливость, ухудшение зрения из-за нарушения аккомодации, звон в ушах, снижение слуха. Развиваются гипокальциемическая катаракта, ломкость ногтей, ломкость и кариес зубов. Наблюдаются изменения психики: снижение интеллекта, нарушение памяти, неврозы.
Содержание кальция в крови снижено, особенно ионизированной его фракции; установлена зависимость между тяжестью тетании и степенью снижения уровня кальция в крови. Содержание фосфора в крови выше нормы, экскреция кальция и фосфора с мочой снижена. Уровень паратиреоидного гормона в сыворотке крови снижен.
Лечение. Для купирования приступа тетании в/в вводят 20–50 мл 10 %-ного раствора хлорида или глюконата кальция. Для предупреждения приступов назначают внутрь препараты кальция (глюконат, лактат, глицерофосфат, комбинированные препараты солей кальция, например кальциум форте по 1–2 г в сутки), рекомендуют диету, богатую кальцием (молоко, сыр, капуста, салат, редис, абрикосы, клубника, лимоны), используют препараты витамина D (α-кальцидол, кальцитриол и др.).
