ГИПОПИТУИТАРИЗМ – синдром эндокринной недостаточности, обусловленный полным или частичным выпадением функции передней и задней долей гипофиза с вторичной гипофункцией периферических эндокринных желез.
Этиология. Играет роль поражение гипоталамо-гипофизарной системы при инфекциях (сепсис, энцефалиты, туберкулез), саркоидозе, травме, опухолях, вследствие сосудистых нарушений, после облучения гипоталамо-гипофизарной области, хирургической гипофизэктомии и др.
Патогенез. Выпадение или снижение кортико-, гонадо– и тиреотропной функций гипофиза вызывает гипофункцию коры надпочечников, половых желез, щитовидной железы. Клиническая картина зависит от степени снижения тропных функций гипофиза.
Симптомы. Слабость, адинамия, апатия, вялость, снижение аппетита. Прогрессирующее снижение массы тела, кахексия (при синдроме Симмондса). Симптомы гипофункции щитовидной железы, сухость, бледность кожных покровов, выпадение волос на голове, лобке, в подмышечных впадинах, выпадение бровей, ломкость костей, отечность лица, зябкость, заторможенность, сонливость, запоры. Снижением активности коры надпочечников обусловлены адинамия, гипотония, склонность к гипогликемии, диспептические нарушения. Расстройство гонадотропной функции гипофиза приводит у женщин к аменорее, атрофии молочных желез, у мужчин – к импотенции. Диэнцефальная патология может проявляться нарушением сна, полидипсией, булимией.
Диагноз основывается на анамнестических данных, клинике, снижении содержания 17-оксикортикостероидов в крови и суточной моче, низких уровнях ТТГ, Т3, Т4 в плазме. При рентгенологическом исследовании позвоночника – нередко явления остеопороза. Для оценки состояния гипофиза используют рентгенографию турецкого седла, определяют поля зрения, проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию.
Лечение. Заместительная терапия кортикостероидами (кортизон 25–50 мг в день, преднизолон 5–10 мг/сут). При низком АД на фоне приема глюкокортикостероидов добавляют масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата в виде инъекции 5 мг 2–3 раза в неделю или в таблетках 1–3 раза в день под язык – 5–15 мг/сут. Тиреоидные гормоны (тироксин, тиреотом), половые гормоны в зависимости от пола больного. Диета с введением достаточного количества белков, жиров, витаминов.
ГИПОТИРЕОЗ (микседема) – клинический синдром, обусловленный недостаточным обеспечением органов и тканей гормонами щитовидной железы.
Этиология. Причина первичного гипотиреоза – непосредственное повреждение щитовидной железы: врожденные аномалии, хронические инфекции, повреждения щитовидной железы аутоиммунной природы, после введения радиоактивного йода, операции на щитовидной железе, недостаток йода в окружающей среде. При вторичном гипотиреозе играют роль инфекционные, опухолевые или травматические поражения гипофизарной системы; третичный гипотиреоз развивается при поражении гипоталамуса вследствие нарушения синтеза и секреции тиролиберина. Передозировка мерказолила может привести к функциональной форме первичного гипотиреоза.
Периферическая форма заболевания обусловлена либо нарушениями периферического метаболизма тиреоидных гормонов, либо снижением чувствительности органов и тканей к тиреоидным гормонам.
Патогенез. Снижение секреции тиреоидных гормонов, приводящее к замедлению всех процессов обмена веществ.
Симптомы. Первичный гипотиреоз наблюдается чаще у женщин. Характерны зябкость, сонливость, вялость, снижение памяти, замедление речи, движений, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, артралгии, отечность лица и конечностей, имеющая своеобразный характер (при надавливании пальцем в области передней поверхности голени ямки не остается). Кожные покровы сухие, бледные, с желтоватым оттенком. Язык утолщен, по краям – вдавления от зубов. Охриплость голоса. Ломкость и выпадение волос на голове, латеральной трети бровей, лобке. Снижение температуры тела, запор. Брадикардия, глухость тонов сердца, реже нормальная частота сердечных сокращений, редко тахикардия. Склонность к гипотензии, у 10–20 % больных – артериальная гипертензия, которая, как правило, снижается или исчезает на фоне терапии тиреоидными препаратами. Изменение ЭКГ: низкий вольтаж зубцов, изменения конечной части желудочкового комплекса.
Первичный гипотиреоз аутоиммунного генеза может сочетаться с первичной недостаточностью других периферических эндокринных желез: надпочечников (синдром Шмидта), околощитовидных, поджелудочной. Нередко развивается гипохромная железодефицитная анемия. У некоторых больных можно наблюдать сочетание первичного гипотиреоза, лактореи и аменореи.
Вторичный гипотиреоз обычно сочетается со снижением или выпадением нескольких или всех функций гипофиза (пангипопитуитаризм).
Выраженность симптоматики и быстрота развития заболевания зависят от степени тиреоидной недостаточности и индивидуальных особенностей больного. Характерно снижение поглощения йода щитовидной железой, уровней белково-связанного йода, тироксина, трийодтиронина.
Лечение. Заместительная терапия левотироксином (L-тироксином), комбинированные препараты Т3 и Т4 – тиреотом, тиреокомб – используются редко, главным образом при недостаточной эффективности L-тироксина. Постоянная поддерживающая доза – 1,6 мкг на 1 кг массы тела (75–100 мкг для женщин, 100–150 мкг для мужчин); при значительном ожирении расчет делают на 1 кг идеального веса.
При тахикардии или артериальной гипертензии левотироксин применяют совместно с β-адреноблокаторами (анаприлин по 40 мг в сутки). При сочетании гипотиреоза и гипокортицизма (синдроме Шмидта) показана заместительная терапия кортикостероидами, предшествующая тиреоидной.
ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ – заболевание, обусловленное дефицитом антидиуретического гормона (вазопрессина) либо нечувствительностью эпителия почечных канальцев к этому гормону, характеризующееся полиурией и полидипсией.
Этиология. Семейный несахарный диабет наследуется по аутосомно-доминантному типу. Иногда несахарный диабет сочетается с сахарным диабетом, атрофией зрительного нерва, глухотой (синдром Вольфрама, DIDMOAD-синдром); заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Причиной приобретенного несахарного диабета могут быть острые и хронические инфекции (менингит, энцефалит), опухоли гипофиза, гипоталамуса, травмы (случайные, хирургические). Известны сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы. У некоторых больных этиология заболевания остается неизвестной – эту форму выделяют как идиопатический несахарный диабет.
Патогенез. Недостаточность антидиуретического гормона приводит к снижению реабсорбции воды в дистальных отделах почечных канальцев и собирательных трубках почек и способствует выделению большого количества неконцентрированной мочи, общей дегидратации, появлению жажды и приему большого количества жидкости.
Симптомы, течение. Заболевание возникает у лиц обоего пола в молодом возрасте. Внезапно появляются частое и обильное мочеиспускание (полиурия), жажда (полидипсия), которые беспокоят больных ночью, нарушая сон. Суточное количество мочи составляет 6–15 л и более, моча светлая, низкой относительной плотности. Отмечаются отсутствие аппетита, снижение массы тела, раздражительность, повышенная утомляемость, сухость кожи, снижение потоотделения, нарушение функции желудочно-кишечного тракта.
