Г6ФД выполняет роль вышибалы в баре красных кровяных телец: когда он на работе, он вышвыривает все свободные радикалы прочь, чтобы те не начали доставлять беспокойство. Когда же Г6ФД в организме недостаточно, любое химическое вещество, производящее свободные радикалы, может разрушить наши красные кровяные тельца. Именно это и происходило с солдатами, испытывавшими острую негативную реакцию на примахин, – считается, что примахин борется с малярией в том числе и за счет раздражения эритроцитов, из-за чего они становятся непривлекательным местом для вызывающих малярию паразитов. Если же у человека недостаточно Г6ФД для поддержания целостности клеток, при раздражении красных кровяных телец примахином некоторые из них не выдерживают этого – свободные радикалы приводят к разрыву клеточной мембраны и их разрушению. Потеря красных кровяных телец влечет за собой анемию – особенную, гемолитическую анемию, развивающуюся вследствие преждевременного разрушения красных кровяных телец. Человек, столкнувшийся с гемолитической анемией, будет испытывать сильную слабость и усталость, а также у него могут появиться симптомы желтухи. При отсутствии своевременного лечения гемолитическая анемия может привести к почечной недостаточности, сердечной недостаточности и смерти.
* * *
Те древнегреческие философы определенно что-то знали – для некоторых людей конские бобы являются убийцами. Они содержат два похожих на сахар соединения под названием «вицин» и «конвицин». Вицин и конвицин образуют свободные радикалы, в частности – пероксид водорода. Когда люди, страдающие фавизмом, съедают бобы, у них начинается реакция, похожая на ту, что возникает при приеме примахина. Если пероксид углерода не выводится с помощью Г6ФД, то он начинает атаковать красные кровяные тельца, в конечном счете разрывая их. Когда это происходит, внутреннее содержимое клеток вытекает, что приводит к гемолитической анемии, способной закончиться смертельным исходом.
Ген, ответственный за производство белка Г6ФД – или его дефицит, – называется точно так же, Г6ФД. Этот ген содержится в X-хромосоме. Как вы, наверное, помните из уроков биологии в школе, Х-хромосома является одной из двух половых хромосом [64], в то время как вторую называют Y-хромосомой. Люди с двумя Х-хромосомами женского пола, с одной X- и одной Y-хромосомой – мужского. Так как ген, отвечающий за дефицит Г6ФД, содержится в X-хромосоме, это расстройство гораздо чаще встречается среди мужчин. Когда у мужчины присутствует мутация в его единственной X-хромосоме, все его клетки исполняют команды этого мутировавшего гена. Чтобы у женщины развился серьезный дефицит Г6ФД, мутация должна присутствовать у нее в обеих X-хромосомах. Если же мутация только в одной хромосоме, то часть ее красных кровяных телец будут являться носителями нормального гена, и ее организм будет вырабатывать достаточное количество Г6ФД, чтобы избежать фавизма.
Существует два варианта нормального гена Г6ФД, один из которых называется GdB, а другой – GdA+. Всего у этого гена более ста различных вариантов мутации, однако их можно разделить на две основные категории – те, что возникли в Африке, под названием GdA–, и те, что возникли в Средиземноморье, под названием GdMed. Эти мутации приводят к серьезным проблемам, только когда свободные радикалы начинают слишком агрессивно атаковать красные кровяные тельца и количества Г6ФД оказывается недостаточно, чтобы с ними совладать. Эта проблема у людей с фавизмом может быть спровоцирована некоторыми инфекциями и некоторыми лекарствами – такими, как тот же примахин, – которые высвобождают в кровь свободные радикалы. Вместе с тем самый распространенный триггер этой реакции – это употребление в пищу конских бобов, называемых также бобами фава, – собственно, поэтому это расстройство и назвали фавизмом.
Люди выращивали конские бобы на протяжении тысячелетий. На данный момент самые старые семена были найдены во время археологических раскопок рядом с городом Назарет. Анализ показал, что их возраст составляет восемь с половиной тысяч лет – получается, что их вырастили в 6500 году до н. э. Из Назарета, который сейчас находится на самом севере Израиля, конские бобы, как считают ученые, распространились по всему Ближнему Востоку, а затем на север, в восточные регионы Средиземноморья, Турцию, Грецию, а также южную Италию, на Сицилию и Сардинию.
Как вы думаете, что будет, если отметить на карте регионы, в которых у людей чаще всего встречается фавизм, а затем совместить ее с другой картой, где отмечены места наибольшего распространения конских бобов? Наверное, вас уже не удивит тот факт, что они практически совпадут. Фавизм наиболее распространен – и наиболее опасен – в Северной Африке и Южной Европе, а также во всем средиземноморском регионе. А именно там с давних времен выращивали и потребляли конские бобы.
И снова у нас получается парадокс – каким-то образом у миллионов людей в ходе эволюции появилась генетическая мутация, способная привести к проблемам только после потребления ими продукта, наиболее распространенного в регионе их обитания.
Что ж, если мы чему-то и научились, так это тому, что если эволюция и отдает предпочтение генетическим признакам, способным привести к болезни, то делает она это только тогда, когда эти признаки помогают людям до того, как приводят к неприятностям. И признак, являющийся общим у четырехсот миллионов людей, явно стал любимчиком эволюции. Получается, что в дефиците Г6ФД должна быть какая-то польза, так?
Именно так!
* * *
Перед тем, как мы погрузимся глубже в изучение связи между фавизмом и конскими бобами, давайте рассмотрим широкую взаимосвязь между эволюцией животного мира и эволюцией растительного мира. Начнем с завтрака. Видите эту клубнику у себя в хлопьях? Так вот, растение, на котором она созрела, хочет, чтобы вы ее съели!
Растения, дающие съедобные плоды, не просто так эволюционировали подобным образом. Животные подбирают эти плоды и съедают их. В плодах содержатся семена. Животные уходят, убегают или улетают, а потом из них неизбежно выходят эти семена уже в каком-то другом месте, что дает растению возможность распространяться и размножаться. Яблоко от яблони недалеко падает – если, конечно, его не съест животное, а потом не унесет куда подальше. Это своего рода гастрономический автостоп, в котором никто не остается внакладе.
Спелые фрукты легко снимаются и зачастую сами падают на землю, в то время как неспелые фрукты сорвать сложнее. Так происходит потому, что растению невыгодно, чтобы его плоды съедали до того, как в них окончательно созреют семена. Матушка-природа задарма не кормит.
С другой стороны, как бы растениям ни хотелось, чтобы животные ели их плоды, в их интересах не позволять им большего – им будет мало пользы от того, что кто-то начнет обгладывать их листья или вгрызаться в их корни. Таким образом, у растений должен быть какой-то механизм защиты. То, что растения в основном неподвижны, вовсе не означает, что они простофили.
Шипы и колючки являются самыми очевидными способами защиты растений, однако они далеко не единственные и даже не самые действенные – у этих ребят в запасе целый арсенал средств самообороны. Растения являются самыми крупными производителями химического оружия на планете.
