11-го сентября. Суббота. Слава Богу, у дорогого Алексея кончилось кровотечение уже двое суток. Так и просветлело на душе!»
Однако, как оказалось, радоваться и благодарить Бога было рано. Врачи установили, что ребёнок страдает роковым недугом гессенских герцогов, к семье которых принадлежала императрица Александра Фёдоровна, — гемофилией.
Гемофилия — передающееся по наследству заболевание, характеризующееся резким замедлением свёртываемости крови вследствие отсутствия в ней некоторых так называемых факторов свёртывания, в частности — VIII и IX факторов. В результате при малейших ушибах возникают длительные, трудноостанавливаемые кровотечения. Особенно характерными являются кровоизлияния в области суставов: появляется припухлость, повышается местная температура, в покое и особенно при движении возникают сильные боли. При повторных кровоизлияниях развиваются деформация и тугоподвижность суставов.
Первые описания гемофилии как самостоятельного заболевания появились в конце XVIII – начале XIX века. Название болезни было предложено немецким клиницистом И.Л. Шёнлейном в 1820 г., но окончательно термин «гемофилия» упрочился в медицине после появления капитальных трудов Г. Салли (1905) и В. Буллока, А. Билдса (1911). Гемофилией болеют только мужчины, а передаётся она через женщин — носительниц патологического гена. Прогноз в отношении жизни неблагоприятный: только 12% больных достигают зрелого возраста, остальные погибают от кровотечений в детстве. В семье Александры Фёдоровны — внучки английской королевы Виктории — ужасная болезнь унесла жизни её дяди, брата, двух племянников.
До настоящего времени гемофилия относится к числу неизлечимых болезней. Единственным методом лечения являются переливания свежей крови или её специальных препаратов. Причём в последние годы само это лечение стало представлять опасность в связи с широким распространением вируса иммунодефицита человека. Так, по данным Американской медицинской ассоциации, в США в 1996 г. насчитывалось от 8 до 10 тыс. больных гемофилией, заражённых СПИДом при переливаниях крови. В Японии таких заражённых было около 1800 человек.
В октябре 1911 г. в Спале у наследника после езды в карете по тряской дороге открылось внутреннее кровотечение. Срочно послали за врачами. Педиатр, доктор Острогорский прибыл почти немедленно, за ним — доктора Фёдоров и Раухфус. Состояние ребёнка ухудшалось. Профессор Фёдоров вызвал из Петербурга своего ассистента доктора Деревенко. Но ни один из них не смог остановить кровоизлияние, и никакие лекарства не могли снять боль. Пять приглашённых докторов, находившихся у постели Алексея, беспомощно наблюдали, как в результате внутреннего кровотечения возникали опухоли ноги, паха и нижней части брюшной полости. Когда доступное пространство под давлением опухолей заполнялось, нога мальчика поднималась к груди, образовывалось новое пространство, но и оно вскоре заполнялось, а кровь всё текла.
Анна Вырубова в своих воспоминаниях описывает все последующие дни как «бесконечные пытки для мальчика и для всех нас — мы были вынуждены, слышать, как он всё время кричит от боли… нам нужно было делать всё необходимое для него, и мы закрывали уши ладонями».
Николай II писал своей матери: «Самыми страшными были дни между шестым и десятым октября. Бедный наш ненаглядный мальчик сильно страдал, каждые четверть часа повторялись спазматические боли. От высокой температуры он день и ночь был в беспамятстве, всё пытался сесть в кроватке и каждое движение снова приносило боль. Он почти не спал, у него не было сил плакать, он всё время стонал и повторял: „О Господи, смилуйся надо мной“. Просто непереносимо было оставаться в его комнате, хотя я должен был сменять Аликс, она ведь проводила все ночи и была совсем измучена».
Баронесса Буксгевден вспоминала: «Он не мог есть, не мог найти удобное положение в постельке. Часто, когда ребёнку казалось, что укачивание смягчит боль, его слуга, матрос Деревенько, носил изнурённого болезнью несчастного мальчика на руках. Иногда он плашмя лежал на подушках. Он слабел с каждым днём, становясь всё более худым, похожим на мертвеца, только глаза огнём болели на измученном осунувшемся личике».
Роберт Масси в своей книге «Николай и Александра» рассказывает о том, как проходило заболевание у Алексея. С медицинской точки зрения гемофилия у царевича проявлялась в том, что кровь у него не сворачивалась, как у нормальных людей. Каждый ушиб или синяк, в результате которого происходил разрыв какого-нибудь, даже самого крошечного внутреннего кровеносного сосуда, вызывал медленное просачивание крови в окружающие мышцы и другие ткани. Вместо того чтобы быстро сворачиваться, как это обычно бывает у нормального человека, кровь, не переставая, часами сочилась, образуя опухоль, или гематому, величиной с большое яблоко. Затем, когда опухоль становилась твёрдой и раздутой, как шар, за счёт наполняющей её крови, кожа утрачивала эластичность и не могла больше растягиваться, давление замедляло кровообращение, в результате чего начиналось образование тромба. После этого гематома постепенно рассасывалась и тёмно-багровый синяк превращался в пятнистый желтовато-зелёный.
Обычная царапина на пальце царевича не представляла опасности. Незначительные внешние порезы или царапины на любом месте поверхности тела сразу же затягивались, а потом на них накладывали тугую повязку, которая сдавливала кровеносный сосуд и давала возможность повреждению постепенно заживать. Естественно, исключением были кровотечения изо рта или носа — там невозможно было наложить повязку. Однажды царевич чуть не умер от носового кровотечения, хотя не испытывал при этом никакой боли.
У Алексея гемофилия постоянно вызывала кровоизлияния в суставах — они превращали его в инвалида, причиняли нестерпимую боль. Кровь, скапливаясь в замкнутом пространстве сустава лодыжки, колена или локтя, вызывала давление на нерв, и начинались кошмарные боли. Иногда причина кровоизлияния была известна, иногда нет. В том и другом случае Алексей, проснувшись утром, говорил: «Мама, я сегодня не могу ходить», или: «Мама, я сегодня не могу согнуть локоть». Пока подвижность сохранялась и кровь просачивалась в суставную сумку, боль была незначительной. А затем, когда суставная сумка заполнялась, начинались сильные боли. В таких случаях помог бы морфий, но из-за того, что организм привыкал к этому наркотическому средству, и из-за его разрушительных свойств царевичу его не давали. Он переставал чувствовать боль, только когда терял сознание.
Попадая в сустав, кровь разрушала кости, сухожилия и ткани, конечности каменели в неподвижном согнутом положении. Лучшим средством, выводящим из такого состояния, были постоянные упражнения и массаж, но при этом всегда была опасность, что снова начнётся кровотечение. Поэтому лечение Алексея включало мрачный перечень тяжёлых железных ортопедических приспособлений, которые были сконструированы для выпрямления его конечностей. Кроме того, он постоянно принимал горячие грязевые ванны. И говорить нечего — каждый такой случай означал недели постельного режима.
А.А. Мосолов вспоминает: «В 1912 г. в Спале, причаливая лодку, наследник сделал усилие ногой, и у него открылось кровотечение в паху. Несчастный ребёнок страшно страдал. Лечили наследника лейб-медик Е.С. Боткин, лейб-хирург профессор Фёдоров и выписанный из Петербурга лейб-педиатр Раухфус. Министр двора потребовал, чтобы врачи ежедневно составляли бюллетени. Несмотря на все средства, ими прописываемые, кровотечение не останавливалось; они единогласно признавали положение маленького мученика весьма угрожающим. Раз вечером Фёдоров остался после ухода своих двух коллег и сказал: „Я с ними не согласен. По-моему, надо бы принять более энергичные средства. К сожалению, они весьма опасны. Однако, лечи я один, применил бы“». (Можно предположить, что С.П. Фёдоров имел в виду переливание крови, тогда ещё только получавшее научное обоснование после открытия в 1900 г. К. Дандштейнером групп крови и являвшееся не вполне безопасной процедурой. Впрочем, и теперь переливание крови не напрасно называют операцией, обставляя её всеми возможными формальностями.)
