0.0: Старт: все в полном порядке.
1.0: Не инвалид, но можно найти неврологический дефицит в одной функции (снижена вибрационная чувствительность, к примеру).
1.5: Все еще не инвалид, но дефицит затрагивает уже более одной функции.
2.0: Чуть-чуть инвалид по одной из функций (постоянно немного шатает при походке).
2.5: Немного инвалид по одной функции или чуть-чуть по двум.
3.0: Почти инвалид по одной, или немного по 3–4 (все еще амбулаторный).
3.5: Почти по одной + немного по 1–2; или почти по двум; или немного по пяти.
4.0: Уже инвалидность, но амбулаторная и удовлетворительная: сам ходит почти весь день, может без помощи/отдыха взять и пройти сразу полкилометра.
4.5: То же, может работать с некоторыми ограничениями/помощью и ходить 300 метров без передышек.
5.0: Марш-бросок снижен до 200 метров, резервы работоспособности требуют неполного рабочего дня.
5.5: Стометровка как у Усейна, только не быстро и пешком, зато без помощи. Полноценная бытовая активность не исключена.
6.0: Стометровка только с палочкой.
6.5: Палочка/костыли/ходунки нужны для преодоления 20 метров.
7.0: Радиус поражения передвижения ограничен пятью метрами; при обладании девайсом «инвалидная коляска» передвижение и активность ограничены только отсутствием пандусов.
7.5: Максимум несколько шагов, затем только колеса с двигателем в виде помощника.
8.0: Скорее недвижим, чем движим и большую часть времени находится в постели/на стуле, но может сам себя обслуживать.
8.5: То же, самообслуживание с трудом.
9.0: Только постель, но все еще может послать подальше общаться и кушать.
9.5: Полная инвалидизация без общения и еды, поскольку не может глотать.
10.0: Финиш и грустные титры (никому не известна практическая ценность этого пункта).
Как это работает
При этом заболевании самая нежная и самая сложная ткань организма теряет возможность одной из главнейших своих функций – коммуникации между отдельными элементами. Как разрушение шлейфов между компонентами компьютера приводит к его негодности, так и здесь вылезают всевозможные проблемы: даже учитывая высокую пластичность нервной системы и возможность компенсации окружающими нейронами, проявления могут быть вообще любыми, какие только есть в неврологии – от чувствительных, двигательных и координационных нарушений до интеллектуальных и психических.
РС можно представить как объятый пламенем клубок туго переплетенных проводов в электрическом щитке, который теряет изоляцию, и жилы проводов начинают устраивать между собой массовые короткие замыкания. Все, толку от этого щитка ноль, это – демиелинизированный очаг.
Через какое-то время приходит пьяный дядя Вася электрик, офигевает от увиденного и заматывает весь беспорядок синей изолентой. Лучше не стало, провода все равно коротят, но хоть искры не видно – теперь это застаревший очаг с изолентой рубцом.
В 85 % случаев все начинается в виде клинически изолированного синдрома (CIS) в течение весьма продолжительного времени, за которое даже самый хитрый невролог не сразу задумается о сабже. 45 % случаев стартует с моторных (мышечная слабость, быстрая физическая утомляемость) или сенсорных проблем (парестезии или снижение чувствительности на каком-либо участке тела); 20 % с неврита зрительного нерва, 10 % сразу со стволовых проблем, а оставшиеся 25 % заполучают более одного из перечисленных синдромов в самом начале. Нередко возникают проблемы с тазовыми органами (мочевым пузырем и кишечником).
Симптомы могут быть вообще любыми из известных неврологии, но поскольку поражается именно древесина, а не кора мозга, то поражения тел нейронов в целом нехарактерны, к примеру, деменция, афазия, эпилептические припадки и экстрапирамидные нарушения хоть и бывают, но редко.
Заболевание может протекать по одному из двух основных сценариев:
1. Эпизоды ухудшения от нескольких дней до месяцев (атаки/обострения/рецидивы/relapses/exacerbations/bouts/attacks/flare-ups) с последующим улучшением: ремиссии&рецидивы (РРРС/RRMS/ремиттирующий-рецидивирующий РС) – 85 % случаев.
2. Постепенно нарастающее ухудшение без светлых промежутков вообще (ППРС/PPMS/первично-прогрессирующий РС) – 10–15 %.
Так же может быть комбинация из этих вариантов (прогрессирующий с обострениями/прогрессирующе-рецидивирующий/PRMS), либо может начаться с первого, затем перейдя во второе (ВПРС).
ВПРС – вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (SPMS) – это второй потенциальный шок для человека, которого уже однажды шокировали самим диагнозом. Если к инвалидизации и прогрессированию вообще готовы многие пациенты, то ВПРС становится совсем неприятным сюрпризом, хотя часто он случается именно у РРРС. Посоветовать тут можно только одно – психотерапию.
Некоторые обострения провоцируются повседневными триггерами, например, вирусными инфекциями (ОРВИ, гастроэнтерит) и случаются чаще в весенне-летний период; также провокаторами могут быть стресс и беременность, хотя в первые несколько месяцев после родов риск увеличивается. Не найдено связи (но все еще предполагается) с вакцинацией, грудным вскармливанием, физическими травмами и феноменом Утхоффа.
Феномен Утхоффа
Он же «симптом горячей ванны» (Uhthoff’s sign) – временное ухудшение неврологических симптомов рассеянного склероза (и других демиелинизирующих заболеваний) при повышении температуры тела/воздуха в сауне/ванной/Африке, при упражнениях, во время лихорадки и даже просто от стресса и переживаний. Эффект возникает из-за влияния повышенной температуры на проводимость нейронов – изучение проведения импульсов по периферическим нервам выявило, что увеличение T уже на полградуса (здоровых нервов) или на 0,1–0,2 градуса (демиелинизированных) может снижать или даже блокировать эту самую проводимость.
К примеру, пациенты с невритом зрительного нерва могут временно терять зрение при перегреве во время всякой физкультуры.
Поскольку запрещать больным физическую активность совершенно бредово (ибо она способствует замедлению прогрессии и профилактике сопутствующих проблем), то было предложено предварительно остужать тельца (pre-cooling) путем погружения нижней части пациентов в прохладную (16–17 градусов) воду на полчаса, что действительно уменьшает интенсивность феномена и позволяет тягать гири без назойливой атаксии.
[21]
Ранее это был один из диагностических критериев заболевания, который проверяли с помощью горячей ванны.
Из-за него же нельзя провоцировать выбросы адреналина (логично приводящие к повышению Т) стимуляторами (кофеин, никотин, амфетамины) и психоактивными веществами вообще, включая алкоголь.:(
