Кисты легких
Кисты легких представляют собой воздушные или заполненные жидкостью полости.
Этиология. Различают приобретенные и врожденные кисты легких. Приобретенные (ложные кисты, кистоподобные образования в легких) образуются при деструктивных пневмониях различной этиологии. Врожденные кисты легкого (истинные кисты легкого) возникают в результате нарушения развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы.
Клиника. Врожденные кисты легких у детей нередко сочетаются с другими пороками развития легких. Врожденные кисты легких могут быть одиночными и множественными (поликистоз), бессимптомными и обнаруживаться при случайном рентгенологическом исследовании. У детей, особенно раннего возраста, болезнь часто протекает как рецидивирующая пневмония в одном и том же участке легкого. Каждый рецидив длительный и часто сопровождается вовлечением регионарных лимфатических узлов. Физикальные изменения при осложненных кистах отсутствуют, при пневмонических обострениях обычно отмечаются укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание и небольшое количество влажных хрипов. В периоде ремиссии состояние больных удовлетворительное, симптомов интоксикации и снижения показателей физического развития нет.
Легочные кисты могут осложняться напряжением, а также прорывом в плевральную полость с образованием пневмо– или пиопневмоторакса. Напряженная киста возникает обычно на фоне пневмонии или ОРВИ. Это осложнение особенно опасно у детей раннего возраста, так как развивается тяжелая дыхательная недостаточность.
Диагноз. При бронхоскопии у части детей выявляется эндобронхит. Иногда обнаруживается аномальное деление бронхов. Рентгенологически воздушные кисты определяются в виде четко очерченных одиночных или множественных просветлений на неизмененном легочном поле или на фоне усиленного и/или деформированного легочного рисунка. При поликистозе пораженный участок легкого становится ячеистым. При пневмонических обострениях рентгенологически выявляется картина воспалительной инфильтрации легочной ткани в пределах сегмента или доли с расширением корня легкого (увеличение бронхиальных лимфатических узлов). Обратное развитие замедленное, рентгенологически остаются стойкие изменения в виде крупноочаговых теней различной формы. Увеличение лимфатических узлов при этом сохраняется. При бронхографии кисты легких контрастируются относительно редко.
Синдром Картагенера
Это врожденный комбинированный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение внутренних органов, хроническая бронхолегочная патология и синусоринопатия.
Этиология. Относится к заболеваниям с аутосомнорецессивным типом наследования с 50-процентной пенетрантностью патологического гена. В анамнезе у больных синдромом Картагенера характерно наличие у родственников хронической патологии бронхолегочной системы и бесплодия у мужчин.
В основе патогенеза – дефект ресничек мерцательного эпителия дыхательных путей, препятствующий их нормальному движению, что приводит к нарушению мукоцилиарного транспорта у больных с данным синдромом. Нарушение одного из основных механизмов самоочищения бронхов приводит к хроническому бронхолегочному процессу, риниту и синуситу.
Клиника. Симптомы возникают в раннем возрасте. После повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. Типично также упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит).
Основным типом легочных изменений является ограниченный пневмосклероз с деформациями бронхов (как при хронической пневмонии), однако по сравнению с больными хронической пневмонией у этих детей чаще выявляются двусторонние поражения.
Диагноз синдрома Картагенера устанавливают на основании следующих синдромов:
1) респираторный синдром (кашель с выделением гнойной мокроты);
2) бронхолегочный синдром (укорочение перкуторного звука над отдельными участками легких; стойкие влажные мелкопузырчатые хрипы с обеих сторон);
3) синдром дыхательной недостаточности (одышка в покое и при малой физической нагрузке);
4) симптомы хронической гипоксии (изменения концевых фаланг в виде «барабанных палочек», дистрофия);
5) обратное расположение внутренних органов (декстрокардия, левосторонняя локализация печени);
6) симптомы поражения носоглотки (гнойные выделения из носа, постоянно затрудненное носовое дыхание; гайморит).
Нередко у больных с синдромом Картагенера выявляются другие пороки и аномалии: полидактилия, пороки сердца, почек, гипофункция эндокринных желез и др.
На рентгенограмме легких выявляется обратное расположение внутренних органов, деформация легочного рисунка распространенного характера, могут быть выявлены кистозные образования в легких. На рентгенограмме придаточных пазух носа выявляется снижение прозрачности синусов.
Бронхоскопическая картина – характерная для диффузного гнойного эндобронхита. При бронхографии – деформация бронхов, бронхоэктазы и кисты.
Дифференциальный диагноз проводят с хронической пневмонией, врожденными аномалиями бронхолегочной системы (агенезия, аплазия или гипоплазия правого легкого), при которых сердце смещается в правую половину грудной клетки.
Болезни сердечно-сосудистой системы
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца (ВПС) – это возникшие внутриутробно (на 2-8-й неделе беременности) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.
Этиология. Отрицательное влияние на процесс формирования сердца чаще оказывают вирусные инфекции (краснуха, корь, паротит, ветряная оспа, полиомиелит и др.), пороки сердца у матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, ионизирующая радиация, гиповитаминозы, беременность старше 35 лет, заболевания половой сферы. Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.
Распространенность ВПС составляет 30 % от числа всех врожденных пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто.
Клиника. Наиболее принятым является деление ВПС на «синие» (с цианозом) и «белые» (без цианоза). Кроме того, все ВПС делятся в зависимости от состояния гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения.
Таблица 8
Классификация ВПС по состоянию гемодинамики (Мардер, 1953)
При большом количестве разнообразных ВПС наиболее часто встречаются: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – составляет около 20 % всех случаев врожденных пороков сердца, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) – по 10–15 % каждый.
