ССД отличается вовлечением внутренних органов:
1) диффузная склеродермия – генерализованные кожные и характерные висцеральные поражения;
2) лимитированная склеродермия – повреждение кожи преимущественно на кистях и лице или CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии);
3) Overlap – или перекрестный синдром – сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки.
При ОСД фиброз ограничивается кожей, подкожной клетчаткой, мышцами. Формы ОСД:
1) по форме очагов – бляшечная, линейная, смешанная;
2) по количеству очагов – мало– или многоочаговая или распространенная;
3) по площади поражения кожи – менее и более 20 % поверхности тела;
4) по глубине очагов – поверхностная и глубокая;
5) по локализации – на лице, туловище, конечностях, над суставами.
Клиника полиморфна и варьирует от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстро прогрессирующих. Течение бывает острым, подострым или хроническим.
Особенности ювенильной склеродермии: пик развития болезни приходится на возраст 4–7 лет, чаще болеют девочки; преобладает подострое течение; чаще встречаются ограниченные формы, отличающиеся иммунологической активностью, распространенностью поражения и прогрессированием.
Первичные проявления заболевания – отек и склеротическое уплотнение кожи. Отек может быть таким плотным, что даже при сильной интенсивной пальпации не остается углубления на коже. Процесс начинается с пальцев на руке и прогрессирует на кожу предплечий и лица, ноги и туловище в процесс не вовлекаются. При длительном течении ОСД может наступить атрофия тканей, изменение пигментации кожи. Линейная склеродермия характеризуется появлением участков утолщенной кожи, которые расположены полосами и локализуются на верхних конечностях, ногах, волосистой части головы и лице. Бляшечная форма ОСД проявляется в виде желтоватых воскоподобных пятен на коже, окруженных лиловым или розовым ободком. Пятна со временем уплотняются, становясь похожими на бляшки. ОСД у детей ограниченного характера имеет доброкачественный характер.
ССД развивается примерно в 5 % случаев, начинается постепенно, с малозаметным прогрессированием и наступлением спонтанных ремиссий. При подостром начале отмечаются лихорадка, недомогание, падение веса, артралгия, синдром Рейно, изменения со стороны различных органов. Характерными и ранними проявлениями болезни являются симптомы поражения кожи: отек, уплотнение с последующей атрофией кожи на лице, верхних конечностях, туловище. Одновременно наблюдается фиброзирующий миозит, при котором отсутствуют припухлость и болезненность мышц, постепенно развивается их атрофия с замещением фиброзной тканью, появляются контрактуры. Характерен внешний вид больного: застывшие черты лица, тонкие губы, маленький рот, общая скованность, вид «мраморной статуи», «мумии». Отмечаются признаки кардиосклероза и поражение крупных сосудов, пневмофиброза, очагового или диффузного гломерулонефрита с развитием почечной недостаточности, поражение различных отделов желудочно-кишечного тракта, гепатоспленомегалия, изменения со стороны нервной системы.
Девочки страдают этим заболеванием в сочетании с фиброзом внутренних органов в 7 раз чаще, чем мальчики.
Диагноз в типичных случаях не представляет трудностей. В сомнительных случаях производят биопсию тканей суставов и кожи. Специфических лабораторных тестов склеродермии не существует. Заболевание обычно сопровождается умеренной лабораторной активностью или отсутствием ее. Течение болезни длительное. Прогноз зависит от тяжести поражения внутренних органов.
Лечение необходимо начать как можно раньше. Неосложненные формы заболевания могут самоизлечиваться. ССД требует длительного лечения. Проводится противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия: глюкокортикоиды (преднпзолон, метппред), ампнохинолпновые препараты (плаквенил, делагил); цитостатики (метотрексат, циклофосфан) – при высокой активности заболевания. Обязательно противофиброзное лечение: купренил (Д-пеницилламин, диметилцистеин), хондропротекторы (румалон, структум). Назначаются сосудистые препараты – рутиноиды (эскузан, венорутон, троксевазин), дезагреганты (курантил, трентал), вазодилататоры из группы блокаторов кальциевых каналов (коринфар), ингибиторы АПФ (каптоприл). С медикаментозным лечением сочетают местную терапию: мазевые аппликации с гепарином, троксевазином, гидрокортизоном, индометацином, мадекассолом, хондроитинсульфатом, витаминами А и Е и их комбинации (мазь гепадим, хондроксид, контратубекс, лидаза), фонофорез растворов, эмульсий, мазей.
Вторичная профилактика требует: избегать инсоляции (нахождения под воздействием прямых солнечных лучей), переохлаждения, воздействия вибрации, контактов с инфекциями. Противопоказаны профилактические прививки, препараты, стимулирующие иммунитет (ликопид, тактивин, иммуноферон, виферон и др.).
Дерматомиозит
Болезнь, сопровождающаяся системным поражением скелетных и гладких мышц, кожи и внутренних органов.
Различают первичный и вторичный, или паранеопластический, дерматомиозит, связанный с опухолевым процессом (у детей встречается крайне редко). Первичный дерматомиозит в детском возрасте отличается двумя особенностями: частым развитием васкулитов в начальном периоде и, как их следствие, кальцинозом тканей в более поздней фазе, а также ассоциацией с носительством HLA-B8 и DR-3, что указывает на участие генетических факторов. Наблюдаются склонность к гиперергическим сосудистым реакциям, извращение ферментативного и белкового обмена.
Клиника. Отличается многосиндромностью, но чаще поражаются мышцы и кожа. Поражается в основном поперечно-полосатая мускулатура. Миозит на высоте активности процесса носит преимущественно симметричный распространенный характер. Мышцы плечевого и тазового пояса становятся тестоватой консистенции или плотными, увеличиваются в объеме, болезненны при пальпации. Миалгии постоянные или преходящие, различной интенсивности. Нарастающая мышечная слабость (миастения) и миалгия приводят к адинамии. Больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки.
Страдает мимическая и жевательная мускулатура (маскообразное лицо), могут развиться птоз, косоглазие, диплопия в связи с поражением глазных мышц. В самых неблагоприятных случаях поражаются дыхательные и глоточные мышцы.
Кожные проявления разнообразны. Типичны пурпурнолиловая (гелиотроповая) эритема и отеки, которые чаще располагаются на лице (в параорбитальной области в виде очков или полумаски), шее, а также на туловище и конечностях.
Встречаются также папулезные, буллезные элементы, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, пойкилодермия, алопеция, сосудистые стазы, красная кайма у основания ногтей и пр. При тяжелом течении образуются мелкие или обширные некрозы покровных тканей различной локализации. У 50 % детей развивается тяжелый распространенный кальциноз мышц и подкожной клетчатки, у некоторых с образованием свищей.
