Хроническое течение встречается как при первом, так и при втором варианте. В таких случаях у больных наблюдается чередование обострений и ремиссий.
Диагноз. Распознавание узелкового перпартерипта представляет определенные трудности, что связано с неспецифичностью начальных симптомов и полиморфизмом клинических проявлений. Вспомогательное значение имеют нейтрофильный гиперлейкоцитоз, эозинофилия (от 6 до 80 %), значительное увеличение СОЭ (50–76 мм/ч), стойкая гипергаммаглобулинемия, обнаружение в крови HBs-антигена. Отмечаются повышение содержания фибриногена и антифибринолизина, снижение толерантности плазмы к гепарину.
В сомнительных случаях прибегают к биопсии кожи и мышц (деструктивно-продуктивный васкулит). При преимущественном поражении внутренних органов используют аортографию. На ангиограммах выявляются аневризмы средних и мелких сосудов почек, печени, селезенки и дефекты контрастирования паренхимы пораженных органов.
Лечение представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты и лекарственную терапию. В острый период показан постельный режим. Предпочтительна белковая диета, ограничивают потребление углеводов и жиров, включают продукты с повышенным содержанием кальция и витамина D (для профилактики остеопороза). Больным с поражением почек ограничивают потребление поваренной соли и животного белка.
Медикаментозную терапию необходимо начинать как можно раньше. Это определяет прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Применяются глюкокортикоиды и цитостатики, антикоагулянты, антиагреганты, препараты, нормализующие микроциркуляцию (см. Склеродермия), симптоматические средства (гипотензивные, обезболивающие). Самостоятельное снижение или отмена препаратов могут привести к развитию тромбозов и острого нарушения кровообращения.
Профилактика развития обострений аналогична таковой при склеродермии.
Противопоказаны профилактические прививки (кроме реакции Манту) и все иммуномодуляторы и иммуностимуляторы.
Ювенильный ревматоидный артрит
Это одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний. В возникновении заболевания придается значение «медленным» вирусам, нарушения иммуногенеза являются ведущим фактором. Пик заболеваемости наблюдается в 2–4 года. Девочки болеют в 2–3 раза чаще мальчиков.
Клиника. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) часто начинается после ангины, острой респираторной инфекции или переохлаждения. Острое начало сопровождается лихорадкой, припуханием и резкой болезненностью суставов, увеличением лимфатических узлов, селезенки, иногда печени, аллергической сыпью. При подостром начале температура невысокая, неправильного типа, воспалительные изменения в суставах менее выражены.
Основной клинический синдром – артрит. Поражаются крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные), реже – мелкие суставы кисти. Типичным является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов. Артралгии настолько сильные, что даже прикосновение простыни вызывает у ребенка резкие боли (синдром «простыни»).
Сначала развивается моноартрит (чаще в коленном суставе), а затем, в течение 1–3 мес., поражается такой же сустав с противоположной стороны, как правило, имеется симметричность поражения. Деформируясь, суставы приобретают различную форму: коленные – шаровидную, лучезапястные, межфаланговые суставы пальцев – веретенообразную. Нарастают ограничение подвижности в суставах, мышечная атрофия, общая дистрофия, анемия. Течение болезни волнообразное.
Выделяют две основные клинические формы: суставную (65–70 %) и суставно-висцеральную.
При суставной форме поражение суставов может быть в виде полиартрита, олигоартрита, захватывающего 2–4 сустава (коленные, тазобедренные), моноартрита (чаще поражается коленный сустав). Внимания заслуживает симптом утренней скованности, хотя его трудно проследить у детей моложе 4–5 лет. В более старшем возрасте отмечается затруднение движения в пораженных суставах именно по утрам. Этот симптом является одним из диагностических критериев болезни.
Суставно-висцеральная форма может иметь несколько клинических вариантов.
Синдром Стилла характеризуется острым началом, лихорадкой, нередко аллергическими сыпями, выраженным суставным синдромом, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. Типичен полиартрит с вовлечением в процесс мелких суставов и шейного отдела позвоночника. Дети обездвижены из-за резко выраженного болевого синдрома и общей слабости, занимают вынужденное положение, чаще на боку с согнутыми и приведенными к туловищу руками и ногами, самостоятельно не садятся и не могут себя обслужить. Быстро развиваются атрофия мышц, общая дистрофия, анемия, присоединяются изменения в других органах, часто поражается сердце. Синдром Стилла имеет быстро прогрессирующее течение с частыми рецидивами.
Аллергосептический синдром (Висслера-Фанкони). Начало острое, высокая лихорадка с ознобом и проливным потом во время снижения температуры. Лихорадка упорная и может длиться от 2–3 недель до 2–3 мес. Типична обильная стойкая полиморфная, пятнисто-папулезная, реже – уртикарная аллергическая сыпь. Уже в начале заболевания выявляются миоперикардит и плевропневмонит. Обращает внимание выраженная одышка, нередко – акроцианоз. Могут появиться приглушенность тонов и расширение границ сердца. Появляется вначале сухой, а затем влажный кашель. В легких с двух сторон выслушиваются влажные разнокалиберные хрипы, шум трения плевры, преимущественно в заднебоковых отделах. Поражение суставов ограничивается лишь резкими артралгиями, объективные изменения появляются спустя месяцы, а иногда и годы от начала заболевания.
Особое место занимает форма заболевания, протекающая с поражением глаз. Возникает иридоциклит или увеит. Появляется типичная триада симптомов: иридоциклит, катаракта и лентовидная дистрофия роговицы.
Диагноз. Диагностические критерии ЮРА (Восточно-Европейские, 1979).
Клинические признаки: 1) артрит продолжительностью 3 мес. и более; 2) артрит второго сустава, возникающий через 3 мес. и позже; 3) симметричное поражение мелких суставов; 4) контрактура; 5) тендосиновит или бурсит; 6) мышечная атрофия; 7) утренняя скованность; 8) ревматоидное поражение глаз; 9) ревматоидные узелки; 10) выпот в полости сустава.
Рентгенологические признаки: 11)остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза; 12) сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов; 13) нарушение роста костей; 14) поражение шейного отдела позвоночника.
Лабораторные признаки: 15) положительный ревматоидный фактор; 16) положительные данные биопсии синовиальной оболочки.
Общее количество положительных признаков: ювенильный ревматоидный артрит вероятный (3 признака); определенный (4 признака); классический (8 признаков).
ЮРА дифференцируют со многими заболеваниями, протекающими с суставным синдромом (ревматизмом, диффузными болезнями соединительной ткани, травмами суставов, туберкулезом, остеомиелитом и др.).
