Диагноз ХПН у детей с болезнями мочевых органов ставят при сохранении у них в течение 3–6 мес. снижения клубочковой фильтрации менее 20 мл/мин, увеличения уровня сывороточного креатинина, мочевины.
Лечение. Направлено на уменьшение гиперазотемии и коррекцию водно-электролитных и других нарушений обмена веществ. Основные принципы такие же, как при лечении ОПН. Однако при ХПН корригирующие мероприятия применяются длительное время.
Болезни органов кроветворения
Анемии
Анемия (малокровие) – группа заболеваний, характеризующихся снижением содержания в эритроцитах гемоглобина, количества эритроцитов в единице объема крови, а также общей массы крови в организме.
Классификация анемий по этиопатогенетическому принципу включает 3 большие группы:
1) анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические);
2) анемии вследствие нарушения кровообразования (дефицитные анемии), анемии вследствие опустошения костного мозга и др.;
3) анемии вследствие повышенного кроворазрушения – гемолитические (врожденные энзимопатические, гемоглобинопатии, аутоиммунные формы и др.).
Постгеморрагические анемии
Постгеморрагические анемии возникают в результате острой или хронической кровопотери.
Этиология. Острая кровопотеря наблюдается у детей довольно часто и бывает обусловлена асфиксией и родовой травмой (кровоизлияния во внутренние органы и мозговые оболочки), фетоматеринскими и фетофетальными трансфузиями, плацентарными кровотечениями, геморрагическими диатезами, травмами, язвенными процессами в желудочно-кишечном тракте, метроррагиями у девочек и т. д.
Массивная потеря крови сопровождается развитием гиповолемического шока, централизацией кровообращения, гидремической реакцией с признаками эксикоза, сердечнососудистой недостаточностью и быстрым истощением глюкокортикоидной функции надпочечников.
Симптомокомплекс может развиться под влиянием других этиологических факторов, например хронических инфекций.
Клиника постгеморрагических анемий зависит от величины скорости кровопотери, возраста больного, этиологического фактора. При массивном кровотечении может развиться шок.
Острая кровопотеря на первом этапе складывается из двух клинических синдромов – анемического и коллаптоидного. Ребенок становится бледным, вялым, адинамичным. Появляются головокружение, шум в ушах, у некоторых тревожный беспокойный взгляд, холодный пот, зевота, иногда икота, снижение артериального давления, частый нитевидный пульс, одышка; над верхушкой сердца выслушивается систолический шум, определяется тахикардия. В тяжелых случаях – цианоз, судороги, нарушение зрения.
В этом раннем периоде после кровопотери не выявляется снижение количества эритроцитов и гемоглобина в связи с компенсаторным поступлением в сосуды депонированной крови и уменьшением емкости общего сосудистого русла в результате рефлекторного сужения значительной части капилляров. Количество тромбоцитов и лейкоцитов в течение первых часов после кровопотери повышается. Выраженная анемия после острой кровопотери выявляется спустя 1–2 дня, когда наступает так называемая «гидремическая фаза компенсации», характеризующаяся обильным поступлением в кровеносную систему тканевой жидкости. В этой фазе наблюдается прогрессирующее снижение гемоглобина и эритроцитов. В периферической крови появляется большое количество новообразованных эритроцитов – ретикулоцитов, а у детей грудного возраста могут появляться единичные нормо– и эритробласты, отмечается также полихроматофилия эритроцитов.
Хроническая постгеморрагическая анемия характеризуется медленным темпом развития. Клиническая картина определяется степенью тяжести анемии. В легких случаях анемия длительное время может оставаться незамеченной. При нарастании степени тяжести анемии появляется общая слабость, снижается физическая и психическая активность ребенка, ухудшается аппетит, появляется головокружение, шум в ушах. Кожные покровы бледные с восковидным оттенком или фарфорово-бледные, слизистые губ, конъюнктивы бескровные, склеры голубоватые. Лицо становится одутловатым, появляется пастозность, иногда отеки нижних конечностей. Границы сердца расширены влево, над верхушкой и у основания выслушивается систолический шум анемического характера, тахикардия, выявляется гипохромная анемия с дегенеративными и частично регенеративными формами эритроцитов. Диагноз ставится на основании клинических данных, а при острой кровопотере – коллапса и гематологических исследований.
Лечение заключается в остановке кровотечения, ликвидации симптомов шока (плазма, кровезаменители) и восстановлении баланса железа.
Дефицитные анемии
Дефицитные анемии – анемии, возникающие в результате недостаточного поступления в организм или нарушенного всасывания продуктов, необходимых для построения молекулы гемоглобина. Ведущее место в педиатрической практике занимают «дефицитные» анемии. Они обусловлены дефицитом железа и других микроэлементов, дефицитом витаминов кроветворения и белка. Из «дефицитных» анемий наиболее распространенными являются железодефицитные.
Железодефицитная анемия.
Этиология. Железо входит в состав гемоглобина эритроцитов и ферментов, участвующих в клеточном дыхании, и почти не выводится из организма. Ведущей причиной железодефицитной анемии являются дефекты вскармливания детей (недостаточное или позднее введение соков, яблочного пюре, овощных прикормов и одностороннее питание).
К предрасполагающим факторам относятся: раннее искусственное вскармливание, частые заболевания ребенка, рахит, гипотрофия, а также нарушения ухода за ребенком. Дефицит железа может также быть обусловлен низким содержанием его в «депо» в результате недоношенности, многоплодной беременности или анемии матери в период беременности, а также нарушением обмена железа, главным образом, его всасывания.
В результате перечисленных факторов в организме ребенка происходит нарушение различных видов обмена, при этом наиболее страдает усвоение железа. Железодефицитной анемии в ряде случаев сопутствует так называемая дизалиментарная анемия, возникающая от недостаточного поступления с пищей белка и витаминов.
У детей раннего возраста (6-18 мес.) в связи с быстрыми темпами роста и развития наблюдается повышенная потребность в железе. В этот период жизни запасы железа быстро истощаются из-за усиленного его потребления из «депо»: у недоношенных детей к 3-му мес., у доношенных – к 5-6-му мес. жизни. Для обеспечения нормального развития ребенка в суточном рационе новорожденного должно содержаться 1,5 мг железа, а у ребенка 1–3 лет – не менее 10 мг.
Распространенность железодефицитной анемии у детей в России и развитых европейских странах составляет: около 50 % – у детей младшего возраста; более 20 % – у детей старшего возраста. Дефицит железа у детей приводит к росту инфекционной заболеваемости органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. Железо необходимо для нормального функционирования структур головного мозга, при его недостаточном содержании нарушается нервно-психическое развитие ребенка. В последнее время стали обращать внимание на то, что дефицит железа увеличивает абсорбцию свинца в ЖКТ. Это особенно важно для детей, живущих в больших городах, вблизи магистральных дорог.
