Клиника. При типичных формах железодефицитных анемий можно выделить легкую (эритроциты – 3,0–4,0 1012/л, гемоглобин – 90-100 г/л), среднетяжелую (эритроциты – 2,0–3,0 1012/л, гемоглобин -70-90 г/л) и тяжелую форму (эритроциты– 2,0*1012/л и ниже, гемоглобин– 70 г/л и ниже). Все они встречаются в основном в раннем возрасте. Легкая форма диагностируется не всегда, так как самочувствие ребенка остается удовлетворительным. Клиническая картина железодефицитных состояний (сидеропений) неспецифична и включает несколько синдромов.
Астеновегетативный синдром – следствие нарушения функций головного мозга. Маленькие дети с железодефицитной анемией отстают в психомоторном развитии. Они плаксивы, раздражительны, капризны, плохо контактируют со сверстниками. У детей старшего возраста страдает интеллектуальное развитие: снижены память, внимание, интерес к учебе. Появляются признаки синдрома вегетативной дистонии. Возможны мышечные боли и гипотония (в частности – мочевого пузыря), энурез.
Эпителиальный синдром включает дистрофию и атрофию барьерных тканей (слизистых оболочек, кожи и ее производных – ногтей, волос). К трофическим нарушениям легко присоединяются воспалительные изменения. В результате снижается аппетит, возникают извращение вкуса и обоняния, дисфагия, диспепсические расстройства, нарушения процессов всасывания в кишечнике, скрытые кишечные кровотечения. Бледность кожи и конъюнктивы выявляют только при значительном снижении концентрации гемоглобина.
Синдром снижения местной иммунной защиты проявляется частыми ОРВИ и острыми кишечными инфекциями. Около 70 % часто болеющих детей страдают сидеропенией. У них снижен как неспецифический (лизоцим, пропердин и т. д.), так и специфический иммунитет. Показано, что в отсутствие железа IgA теряет свою бактерицидную активность.
Сердечно-сосудистый синдром наблюдают при тяжелой железодефицитной анемии. У детей развиваются повышенная утомляемость, низкое артериальное давление, тахикардия, снижение тонуса сердечной мышцы, приглушение тонов, функциональный, довольно грубый систолический шум, хорошо выслушиваемый на сосудах («шум волчка») и связанный с гидремией. Возможны головокружения.
Гепатолиеналъный синдром возникает редко, обычно при тяжелой анемии и сочетании рахита и анемии.
Ювенильный хлороз («бледная немочь», ранний хлороз) – форма анемии, встречающаяся у девочек в препубертатном и пубертатном периодах. Заболевание проявляется слабостью, легкой утомляемостью, иногда обмороками, головокружением, сердцебиением, снижением аппетита, склонностью к запорам, олиго– или аменореей. Кожа алебастровой бледности. Характерно выпадение волос, ломкость ногтей, извращение вкуса (желание есть мел, зубной порошок, уголь, грифели от карандашей), расстройства мочеиспускания (ночное недержание мочи, частые позывы на мочеиспускание).
Возрастно-половая обусловленность патологии свидетельствует об участии в патогенезе эндокринных факторов.
Диагноз ставится на основании клинической картины, лабораторных признаков анемии и дефицита железа в организме: снижения уровня гемоглобина ниже 110 г/л для детей до 5 лет и ниже 120 г/л для детей старше 5 лет; цветового показателя ниже 0,8; микроцитоза и пойкилоцитоза эритроцитов (в мазке периферической крови); уровня сывороточного железа ниже 12,5 мкмоль/л; повышения общей железосвязывающей способности сыворотки более 85 мкмоль/л (показатель «голодания»); повышения уровня трансферрина в сыворотке крови при снижении его насыщения железом (менее 15 %); содержания сидеробластов в костном мозге ниже 10 %; снижения уровня ферритина в сыворотке (<15 мкг/л); отрицательных результатов десфераловой пробы; эффекта от приема препаратов железа, выявляемого на 7-12-й день лечения.
Дифференциальную диагностику железодефицитной анемии проводят с другими дефицитными анемиями, талассемией и сидеробластными анемиями – свинцовой и пиридоксинзависимой, при которых эритропоэз нарушен в результате нарушения включения железа в гем. Гипохромия эритроцитов в последнем случае сочетается с повышением концентрации сывороточного железа.
Клинические проявления приобретенной сидеробластной анемии, вызванной свинцовой интоксикацией, более манифестны, чем при железодефицитной анемии: схваткообразные боли в животе, выраженные диспепсические проявления, бледность с землистым оттенком, психические и неврологические расстройства. В анализах крови – базофильная зернистость, гипохромия эритроцитов, повышение концентрации сывороточного железа. В анализах мочи определяют аминолевулиновую кислоту.
При наследственной пиридоксинзависимой сидеро бластной анемии синтез гема нарушается на последнем этапе. В гипохромных эритроцитах накапливается свободный протопорфирин, концентрация сывороточного железа повышена, в красном костном мозге много сидеробластов.
Белководефицитная анемия сопровождается более выраженной бледностью и дисхромией кожи и волос, блефаритами, пастозностью тканей или отеками, анорексией, рвотой, поносами. Концентрация гемоглобина снижена до 40–90 г/л, цветовой показатель в пределах нормальных значений, выражены анизо– и пойкилоцитоз.
Витаминодефицитная анемия (дефицит витаминов В12, С) проявляется астенизацией, парестезиями, бледностью с лимонно-желтым оттенком, субиктеричностью склер, глосситом, афтозным стоматитом, умеренной гепатомегалией. Концентрация гемоглобина снижена, как и содержание эритроцитов, нормо– и гиперхромных, цветовой показатель повышен (более 1,0). Появляются макро-, пойкило– и анизоцитоз, тельца Жолли, кольца Кэбота, мегалобласты, гигантские метамиелоциты. В пунктате красного костного мозга выявляют мегалобластный тип кроветворения.
Лечение дефицитных анемий включает устранение причин, вызвавших заболевание, организацию правильного режима дня и рационального сбалансированного питания, нормализацию секреции желудочно-кишечного тракта, а также лекарственное восполнение имеющегося дефицита и применение средств, способствующих его устранению. В зависимости от тяжести анемии и домашних условий лечение ребенка проводят дома или в больнице.
Режим активный, с достаточным пребыванием на свежем воздухе. Детям раннего возраста назначают массаж и гимнастику, более старшим – умеренные занятия спортом.
Диета показана в зависимости от степени тяжести анемии: при легкой и среднетяжелой степенях и удовлетворительном аппетите – разнообразное, соответствующее возрасту ребенка питание с включением в рацион продуктов, богатых железом, белком, витаминами, микроэлементами. В первом полугодии – более раннее введение тертого яблока, овощного пюре, яичного желтка, овсяной и гречневой каш, во втором – мясного пюре и суфле, пюре из печени. Можно использовать гомогенизированные консервированные овощи (пюре) с добавлением мясных продуктов. При тяжелой анемии, сопровождающейся обычно анорексией и дистрофией, вначале выясняют порог толерантности к пище, назначая постепенно возрастающие количества грудного молока или смесей. Недостаточный объем восполняют соками, овощными отварами, у старших детей – минеральной водой. По достижении должного суточного объема пищи постепенно меняют ее качественный состав, обогащая необходимыми для кроветворения веществами. Ограничивают злаковые продукты и коровье молоко, так как при их употреблении образуются нерастворимые фитаты и фосфаты железа.
